Das primäre Peritonealkarzinom (PPK) ist eine seltene maligne Neoplasie, die von peritonealen Mesothelzellen ausgeht und klinisch-pathologisch dem hochgradigen serösen Ovarialkarzinom sehr ähnlich ist. Minimaler oder kein Tumor in den Ovarien unterscheidet PPK vom Ovarialkarzinom — GOG-Kriterien werden zur Definition verwendet. Zeigt deutliche weibliche Prädominanz und wird meist postmenopausal diagnostiziert. Erhöhtes Risiko bei BRCA1/BRCA2-Mutationsträgerinnen, kann sich auch nach prophylaktischer bilateraler Salpingo-Oophorektomie entwickeln. Klinische Präsentation mit Bauchschmerzen, Distension, Aszites und erhöhtem CA-125. CT zeigt diffuse peritoneale Verdickung, noduläre Implantate, Omental Cake und Aszites. Behandlung: zytoreduktive Chirurgie plus platinbasierte Chemotherapie; 5-Jahres-Überleben 25-40%.
Altersbereich
50-80
Häufigkeitsalter
65
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Das primäre Peritonealkarzinom stammt von Mesothelzellen der Peritonealhöhle ab. Diese Zellen sind embryologisch vom Zölomepithel abgeleitet — derselben Quelle wie Ovarialoberflächen- und Tubenepithel; dieser gemeinsame Ursprung erklärt die klinisch-pathologische Ähnlichkeit. TP53-Mutation findet sich in fast allen Fällen. BRCA1/2-Mutationen erleichtern die Karzinogenese durch defekte homologe Rekombinationsreparatur. Transzölomische Ausbreitung über Peritonealflüssigkeit ist charakteristisch. Omental Cake entsteht durch präferentielle Implantation an Omental Milk Spots. VEGF-Überexpression erzeugt reiches Gefäßbett mit prominentem Enhancement der soliden Anteile.
Omental Cake ist diffuse Infiltration des Omentum majus durch Tumorgewebe mit solider, plaqueartiger Verdickung. Im CT als anreichernde Weichgewebemasse zwischen Transversalkolon und vorderer Bauchwand. Charakteristischster CT-Befund peritonealer Malignität.
Portalvenöses CT zeigt diffuse peritoneale Verdickung und noduläre Implantate. Irreguläre, noduläre Verdickung (>5 mm) entlang des parietalen Peritoneums ist charakteristisch. Implantate zeigen Enhancement — mild arteriell, prominenter portalvenös und verzögert. Noduläre Beteiligung der Zwerchfelloberflächen, pelvinen peritonealen Reflexionen und parakolischen Rinnen ist häufig. Aszites meist prominent.
Berichtssatz
Diffuse peritoneale noduläre Verdickung mit anreichernden peritonealen Implantaten und prominentem Aszites vereinbar mit primärem Peritonealkarzinom oder peritonealer Karsinomatose.
Verzögerte Phase zeigt diffuse omentale Verdickung und solide Massenbildung (Omental Cake). Infiltration des Omentum majus mit solidem Tumorgewebe als homogen oder heterogen anreichernde verdickte omentale Plaque (>2 cm). Enhancement wird verzögert prominenter. Inferiorer Rand meist irregulär und nodulär.
Berichtssatz
Diffuse omentale Verdickung und solide Massenbildung (Omental Cake) mit progressivem verzögertem Enhancement vereinbar mit peritonealer Malignität.
In T2-gewichteten MR-Bildern zeigen peritoneale Implantate intermediäre Signalintensität. Aszites ist deutlich T2-hyperintens und erhöht die Detektionssensitivität. DWI zeigt Diffusionsrestriktion der Implantate und ist konventionellen Sequenzen für kleine Implantate überlegen.
Berichtssatz
Noduläre Implantate mit intermediärem T2-Signal an peritonealen Oberflächen mit prominentem Aszites und Diffusionsrestriktion in DWI.
Arterielle Phase zeigt milde bis moderate Anreicherung peritonealer Implantate. Solide Implantate als noduläre Projektionen an peritonealen Oberflächen. PCI-Berechnung kritisch für chirurgische Planung.
Berichtssatz
Mild bis moderat anreichernde noduläre Implantate an peritonealen Oberflächen in arterieller Phase.
FDG-PET-CT zeigt erhöhte metabolische Aktivität peritonealer Implantate. SUVmax typisch 3-15. Kleine Implantate (<1 cm) möglicherweise nicht detektierbar (Partialvolumeneffekt). Metabolische Therapieresponse vor morphologischer.
Berichtssatz
FDG-PET-CT zeigt erhöhte metabolische Aktivität (SUVmax: [Wert]) peritonealer Implantate vereinbar mit metabolisch aktiver peritonealer Malignität.
B-Mode-Sonographie zeigt prominenten Aszites mit nodulärer Verdickung an peritonealen Oberflächen. Omentale Verdickung als solide echogene Masse. Doppler kann Vaskularisierung in peritonealen Noduli nachweisen. US primär für Paracentese-Führung.
Berichtssatz
Prominenter Aszites mit nodulärer peritonealer Verdickung; weiterführende Bildgebung bei Verdacht auf peritoneale Malignität empfohlen.
Kriterien
Häufigster Subtyp (90%). Universelle TP53-Mutation. Histologisch äquivalent zum hochgradigen serösen Ovarialkarzinom. CT-Trias: peritonale Implantate + Omental Cake + Aszites.
Unterscheidungsmerkmale
GOG-Kriterien zur Unterscheidung vom Ovarialkarzinom. Gutes Ansprechen auf platinbasierte Chemotherapie. PARP-Inhibitoren bei BRCA-Mutation.
Kriterien
Seltener Subtyp (5-10%). KRAS/BRAF-Mutation, TP53 wild-type. Niedriger mitotischer Index, indolenter Verlauf. Weniger chemotherapiesensibel.
Unterscheidungsmerkmale
CT zeigt häufiger verkalkte peritoneale Implantate (Psammomkörper). Langsameres Wachstum, bessere Prognose aber hohe Spätrezidivrate.
Kriterien
Seltenes klinisches Szenario. PPK mit diffuser peritonealer Verdickung als Mesotheliom-Imitator. Immunhistochemie entscheidend: PPK PAX8+, Mesotheliom Calretinin+.
Unterscheidungsmerkmale
Mesotheliom beginnt typisch pleural; PPK primär peritoneal. CA-125 bei PPK deutlich erhöht, bei Mesotheliom normal/mild erhöht. Asbestexposition spricht für Mesotheliom.
Unterscheidungsmerkmal
Peritoneale Karsinomatose ist sekundäre peritoneale Ausbreitung eines bekannten Primärtumors. PPK wird durch minimalen/keinen Ovarialtumor und fehlendes extraperitoneales Primärkarzinom unterschieden.
Unterscheidungsmerkmal
Peritonealmesotheliom mit Asbestexposition assoziiert. CA-125 normal bei Mesotheliom vs erhöht bei PPK. Immunhistochemie: Calretinin+/PAX8- (Mesotheliom) vs PAX8+/Calretinin- (PPK).
Unterscheidungsmerkmal
Peritoneale Lymphomatose zeigt prominentere mesenteriale LAP, normales CA-125, sehr hohe FDG-Aufnahme und erhöhtes LDH. Peritoneale Verdickung eher homogen vs nodulär bei PPK.
Unterscheidungsmerkmal
Peritonealtuberkulose mit granulomatöser peritonealer Verdickung kann PPK imitieren. TB-Aszites mit hohem Protein und ADA; gleichmäßigere Verdickung. Zentrale Nekrose in mesenterialer LAP charakteristisch für TB.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthDiagnose als fortgeschrittene Malignität mit aggressiver multidisziplinärer Therapie. Primäre zytoreduktive Chirurgie + platinbasierte Chemotherapie. PARP-Inhibitoren bei BRCA-Mutation. 5-Jahres-Überleben 25-40%.
Das primäre peritoneale Karzinom wird mit dem gleichen Protokoll wie Ovarialkarzinom behandelt (Debulking-Chirurgie + cisplatinbasierte Chemotherapie). Die Prognose ähnelt dem Stadium-IV-Ovarialkarzinom. CA-125-Monitoring bewertet das Therapieansprechen. Erhöhtes Risiko bei BRCA-Mutationsträgern.