Die peritoneale Lymphomatose ist die diffuse peritoneale Ausbreitung eines Lymphoms, eine seltene klinische Entität, die eine peritoneale Karsinomatose imitieren kann. Am häufigsten mit Non-Hodgkin-Lymphom (besonders DLBCL und Burkitt-Lymphom) assoziiert. Peritonealbefall in 5-10% aller Lymphomfälle berichtet. Klinische Präsentation mit Aszites, Bauchschmerzen und B-Symptomen. CT zeigt diffuse peritoneale/omentale Verdickung, Aszites und massive mesenteriale/retroperitoneale Lymphadenopathie. Differenzierung von peritonealer Karsinomatose kritisch — Lymphom hochgradig chemosensibel mit Heilungsraten bis 50-70%. PET-CT Goldstandard für Staging. R-CHOP Standardtherapie für DLBCL.
Altersbereich
30-75
Häufigkeitsalter
55
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Selten
Peritoneale Lymphomatose resultiert aus der Ausbreitung von Lymphomzellen in die Peritonealhöhle. Ausbreitungsmechanismen: hämatogen, transdiaphragmatisch, direkte Invasion, serosale Penetration. Lymphomzellen proliferieren auf peritonealen Oberflächen mit diffuser Verdickung; im Gegensatz zur Karsinomatose keine prominente desmoplastische Reaktion — daher homogenere und glattere Verdickung. Aszites durch erhöhte Kapillarpermeabilität und Lymphdrainageobstruktion. Hohe metabolische Aktivität mit prominenter FDG-Aufnahme im PET-CT.
Sandwich-Zeichen: mesenteriale LAP umhüllt SMA- und SMV-Äste beidseitig und erzeugt ein 'Sandwich'-Erscheinungsbild. Pathognomonisch für mesenteriales Lymphom. Gefäßlumen erhalten. Kontrastunterschied zwischen anreichernden Gefäßen und hypodenser LAP in portalvenöser Phase.
Portalvenöses CT zeigt diffuse peritoneale Verdickung — homogener und glatter als bei Karsinomatose. Omentale Beteiligung als 'Omental Haze'. Massive mesenteriale/retroperitoneale LAP mit Sandwich-Zeichen (Umhüllung mesenterialer Gefäße) ist pathognomonisch. Lymphadenopathie homogen, geringe-moderate Anreicherung.
Berichtssatz
Diffuse homogene peritoneale Verdickung mit Aszites und massiver mesenterialer/retroperitonealer LAP (Sandwich-Zeichen) vereinbar mit peritonealer Lymphomatose.
FDG-PET-CT zeigt sehr hohe metabolische Aktivität (SUVmax meist >10). Diffuse peritoneale FDG-Aufnahme ist metabolische Signatur des Lymphoms. PET-CT kritisch für Lugano-Staging. Deauville-Score für Therapieresponse: Vergleich mit mediastinalem Blutpool/Leber.
Berichtssatz
Intensive FDG-Aufnahme (SUVmax: [Wert]) an peritonealen Oberflächen, Omentum und Lymphadenopathien im PET-CT vereinbar mit lymphomatöser peritonealer Beteiligung.
Portalvenöses CT zeigt mesenteriale LAP, die SMA- und SMV-Äste beidseitig umhüllt (Sandwich-Zeichen). Konglomerate LAP umhüllt Gefäße, aber Lumen meist erhalten. Homogene geringe-moderate Anreicherung, meist >2 cm. Retroperitoneale LAP häufig begleitend.
Berichtssatz
Mesenteriale LAP umhüllt SMA- und SMV-Äste mit Sandwich-Zeichen vereinbar mit Lymphom; Gefäßlumen erhalten.
DWI zeigt ausgeprägte Diffusionsrestriktion (ADC <0,8 × 10⁻³ mm²/s) der peritonalen Lymphombeteiligung. Sehr hohe zelluläre Dichte und große Kerne. DWI unterscheidet lymphomatöse (restriktiv) von reaktiver (freier) peritonealer Verdickung. ADC-Anstieg nach Therapie zeigt Response.
Berichtssatz
Ausgeprägte Diffusionsrestriktion (niedriger ADC) in peritonealer Verdickung und Lymphadenopathien vereinbar mit lymphoproliferativer Erkrankung.
B-Mode-US zeigt Aszites mit glatter peritonealer Verdickung und vergrößerten mesenterialen Lymphknoten. Aszites meist echoleer; septiert/echogen bei hohem Proteingehalt. Peritoneale Verdickung glatt und dünn. Splenomegalie bei Lymphombeteiligung.
Berichtssatz
Aszites, glatte peritoneale Verdickung und mesenteriale LAP im US; weiterführende Bildgebung (CT/PET-CT) zur Differenzierung einer lymphoproliferativen Erkrankung empfohlen.
Arterielle Phase zeigt homogene geringe-moderate Anreicherung mesenterialer/retroperitonealer LAP. Konglomerate Massen mit glatten/lobulierten Konturen. Nekrose bei Low-Grade selten, bei High-Grade möglich. Verkalkung bei unbehandeltem Lymphom sehr selten.
Berichtssatz
Konglomerate homogen anreichernde LAP mesenterial und retroperitoneal vereinbar mit lymphoproliferativer Erkrankung.
Kriterien
Häufigste Ursache peritonealer Lymphomatose. Aggressiver Verlauf, schnelles Wachstum. Ki-67 60-90%. R-CHOP-Standardtherapie mit 60-70% Komplettremission.
Unterscheidungsmerkmale
Schnelle Progression, große Tumorlast. CD20+ (Rituximab-Ziel). Hans-Algorithmus für GCB/non-GCB-Subtypen. Double-Hit/Triple-Hit-Lymphome sehr aggressiv.
Kriterien
Aggressivster Lymphom-Subtyp, Tumorverdopplungszeit 24-48h. Ki-67 95-100%. Ileozökalregion häufigste GI-Lokalisation. Hohes Tumorlyse-Syndrom-Risiko.
Unterscheidungsmerkmale
Häufiger bei Kindern/jungen Erwachsenen. MYC-Translokation diagnostisch. Intensive Chemotherapie mit 80-90% Heilungsrate.
Kriterien
Indolentes Low-Grade-NHL. Peritoneale Beteiligung im Spätstadium. Multiple kleine-moderate LAP, minimaler Aszites. Moderate FDG-Aufnahme. Watch-and-Wait oder Rituximab ± Bendamustin.
Unterscheidungsmerkmale
t(14;18) BCL2-Translokation diagnostisch. Transformationsrisiko zu DLBCL 2-3%/Jahr. LAP kleiner und zahlreicher als bei Karsinomatose.
Unterscheidungsmerkmal
Karsinomatose mit nodulärer/irregulärer Verdickung vs homogene/glatte Lymphomatose. Sandwich-Zeichen pathognomonisch für Lymphom. CA-125 bei Karsinomatose erhöht, bei Lymphomatose normal. LDH bei Lymphomatose erhöht.
Unterscheidungsmerkmal
TB-LAP mit zentraler Nekrose (Randanreicherung) vs homogene Anreicherung bei Lymphom. TB-Aszites mit hohem ADA (>40 U/L). TB-Implantate können verkalken.
Unterscheidungsmerkmal
PPK mit erhöhtem CA-125, Omental Cake, und SUVmax 3-8 vs Lymphomatose mit normalem CA-125, Omental Haze, SUVmax >10 und Sandwich-Zeichen.
Unterscheidungsmerkmal
Mesotheliom mit Asbestexposition, nodulärer Verdickung, ohne massive LAP vs Lymphomatose mit glatter Verdickung und Sandwich-Zeichen. Immunhistochemie für definitive Differenzierung.
Dringlichkeit
urgentManagement
medicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthSchnelle histopathologische Bestätigung kritisch. Asziteszytologie + Durchflusszytometrie als erste Wahl. R-CHOP Standardtherapie für DLBCL. Interim-PET nach 2 Zyklen mit Deauville-Score. 3-monatliche CT/PET-CT-Kontrollen in den ersten 2 Jahren.
Peritoneale Lymphomatose weist meist auf ein fortgeschrittenes Lymphomstadium hin. B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) können vorhanden sein. PET-CT ist die wertvollste Modalität für Staging und Therapieansprechen. Eine Exzisionsbiopsie ist für die Subtypisierung erforderlich.