Das infantile Larynxhämangiom ist der häufigste vaskuläre Tumor der subglottischen Region bei Säuglingen. Es macht 1,5% aller kongenitalen Larynxanomalien aus, nimmt aber eine wichtige Stellung unter den Läsionen ein, die eine subglottische Stenose imitieren. Es ist bei Geburt nicht vorhanden oder minimal, tritt zwischen 6 Wochen und 6 Monaten in eine schnelle Proliferationsphase ein; die Endothelzellproliferation ist durch GLUT-1-Positivität charakterisiert. Das Wachstum erreicht um 1 Jahr ein Plateau und unterliegt einer spontanen Involution bis zum 2.-5. Lebensjahr (Ersatz durch Fett-Bindegewebe). Die links posterolaterale Lokalisation in der subglottischen Region ist am häufigsten. Kutane Hämangiome koexistieren in 50% der Fälle; insbesondere die 'Bart'-Verteilung (mandibuläres Dermatom) zeigt eine starke Korrelation mit subglottischem Hämangiom. Stridor und Atemwegsobstruktion sind die hauptsächlichen klinischen Probleme. Seit der Propranolol-Therapierevolution hat sich der Bedarf an invasiven Eingriffen deutlich verringert.
Altersbereich
0-5
Häufigkeitsalter
1
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Infantile Hämangiome sind benigne vaskuläre Tumoren, die durch Endothelzellproliferation charakterisiert sind. Die Pathogenese verläuft in drei Phasen: 1) Proliferationsphase (0-12 Monate): Vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor (VEGF) und basischer Fibroblasten-Wachstumsfaktor (bFGF) werden auf hohem Niveau exprimiert, Endothelzellen proliferieren schnell und neue Gefäßstrukturen bilden sich. GLUT-1 (Glukosetransporterprotein-1) ist im Hämangiomendothel positiv und ist der unterscheidende histopathologische Marker von anderen vaskulären Anomalien. 2) Plateauphase (12-18 Monate): Proliferation und Apoptose erreichen ein Gleichgewicht, das Wachstum stoppt. 3) Involutionsphase (2-5 Jahre): Endotelzellapoptose wird dominant, vaskuläre Strukturen bilden sich zurück und werden durch Fett-Bindegewebe ersetzt. In der Bildgebung spiegelt die intensive Anreicherung in der Proliferationsphase die Hypervaskularität der Gefäßstrukturen wider — Kontrastmittel verteilt sich schnell durch zahlreiche neu gebildete Kapillaren und Arteriolen. In der Involutionsphase erscheint Fettinfiltration als T1-hyperintense Areale in der MRT, und die Anreicherung nimmt ab. Die Häufigkeit der subglottischen Lokalisation steht im Zusammenhang mit dem embryologischen vaskulären Entwicklungsmuster dieser Region; die links posterolaterale Prädominanz entspricht dem Versorgungsgebiet der linken A. cricoidea posterior.
Beim Säugling intensiv homogen anreichernde asymmetrische Weichteilmasse in der subglottischen Region + assoziiertes kutanes Hämangiom (besonders Bart-Verteilung) — diese Kombination bestätigt die Diagnose, Biopsie ist nicht erforderlich.
In der kontrastmittelverstärkten CT zeigt sich eine intensive homogene Anreicherung als asymmetrische Weichteilverdickung/-masse in der subglottischen Region (meist links posterolateral). Die Läsion reichert deutlich stärker an als die umgebende Muskulatur. Begleitende Atemwegslumenverengung. Keine Verkalkung und keine Knochendestruktion erwartet.
Berichtssatz
Intensiv homogen anreichernde Weichteilverdickung in der links posterolateralen subglottischen Region zeigt sich, vereinbar mit einem infantilen subglottischen Hämangiom.
In der MRT ist die subglottische Masse T2-hyperintens (hoher Wassergehalt vaskulärer Strukturen), T1-isointens bis leicht hyperintens. Flow Voids (Signalvoids in T1 und T2) können bei großen Läsionen in der Proliferationsphase gesehen werden — reflecting Hochfluss-große Gefäße. Zeigt intensive homogene Anreicherung. In der Involutionsphase entwickelt sich Fettinfiltration: T1-hyperintense (Fettsignal) Areale erscheinen und die Anreicherung nimmt ab.
Berichtssatz
Eine T2-hyperintense, intensiv anreichernde asymmetrische Weichteilmasse zeigt sich in der subglottischen Region, vereinbar mit einem infantilen Hämangiom in der Proliferationsphase.
Hals-US kann eine hypervaskuläre solide Läsion in der subglottischen Region zeigen. Deutlich erhöhte Vaskularität im Doppler — niedrig-resistenter arterieller Fluss und dichter venöser Fluss. Beurteilung assoziierter kutaner Hämangiome wird ebenfalls durchgeführt. US kann als nicht-invasives Follow-up-Tool zur Überwachung des Therapieansprechens verwendet werden.
Berichtssatz
Im Hals-US zeigt sich eine solide Läsion mit deutlich erhöhter Vaskularität in der subglottischen Region, vereinbar mit einem infantilen Hämangiom.
In der Involutionsphase (2-5 Jahre) zeigt die T1-MRT die Entwicklung hyperintenser (Fettsignal) Areale innerhalb des Hämangioms — widerspiegelt den Ersatz vaskulärer Strukturen durch Fett-Bindegewebe. Die Läsionsgröße nimmt ab, die Anreicherung nimmt ab und die Doppler-Vaskularität sinkt. Nach vollständiger Involution kann minimales residuelles Fettgewebe verbleiben.
Berichtssatz
T1-hyperintense Areale haben sich in der subglottischen Läsion entwickelt, mit Fettveränderungen vereinbar mit der Involutionsphase.
In der nativen CT zeigen sich asymmetrische Weichteilverdickung und Atemwegslumenverengung in der subglottischen Region. Im Gegensatz zur konzentrischen Verengung ist die asymmetrische (links posterolaterale) Verdickung charakteristisch für das Hämangiom. Während der normale subglottische Atemweg symmetrisch rund ist, ist beim Hämangiom eine Seite deutlich verdickt.
Berichtssatz
Asymmetrische Weichteilverdickung und Atemwegsverengung zeigt sich in der links posterolateralen subglottischen Region.
Kriterien
Schnelle Wachstumsperiode, GLUT-1-positive endotheliale Proliferation
Unterscheidungsmerkmale
Intensive Anreicherung, T2-hyperintens, hohe Doppler-Vaskularität, schnelles Wachstum, höchstes Risiko einer Atemwegsobstruktion
Kriterien
Langsame Regression, vaskuläre Strukturen werden durch Fett-Bindegewebe ersetzt
Unterscheidungsmerkmale
Größenabnahme, Anreicherungsreduktion, T1-Fettsignal (Hyperintensität), Doppler-Vaskularitätsabnahme
Kriterien
Großes segmentales kutanes Hämangiom + subglottisches Hämangiom + systemische Anomalien
Unterscheidungsmerkmale
Fossa-posterior-Anomalien, arterielle Anomalien, Herzfehler, Augenanomalien, Sternalspalte — assoziiert mit großem fazialem Hämangiom
Unterscheidungsmerkmal
Papillomatose irreguläre Schleimhautverdickung, mäßige Anreicherung, meist glottisch; Hämangiom asymmetrische subglottische Masse, intensive Anreicherung, Säugling
Unterscheidungsmerkmal
SCC Erwachsener, irregulär anreichernde Masse, Knorpelinvasion; Hämangiom Säugling, homogene intensive Anreicherung, keine Knorpelinvasion
Unterscheidungsmerkmal
Laryngozele zystisch/luftgefüllt, keine Anreicherung; Hämangiom solide, intensive Anreicherung
Dringlichkeit
urgentManagement
medicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
3-monthPropranolol (2 mg/kg/Tag) ist die Erstlinientherapie (85-95% Ansprechrate). Die Behandlung wird meist 12-18 Monate aufrechterhalten. Biopsie ist nicht erforderlich — klinische und radiologische Befunde reichen für die Diagnose aus. In seltenen Fällen können Steroide, Vincristin oder chirurgische Exzision (CO2-Laser) erforderlich sein. Atemwegssicherheit hat Priorität; bei akuter Obstruktion kann Intubation/Tracheotomie erforderlich sein.
Das infantile subglottische Hämangiom war vor der Propranolol-Therapie eine ernste Atemwegspathologie, die eine Tracheotomie oder offene Chirurgie erforderte. Propranolol (2 mg/kg/Tag) revolutionierte die Erstlinientherapie; es verkleinert die Läsion und sichert den Atemweg mit einer Ansprechrate von 85-95%. Die Behandlung wird meist 12-18 Monate aufrechterhalten. In seltenen Fällen können Steroide, Vincristin oder chirurgische Exzision erforderlich sein. Trotz erwarteter spontaner Involution ist aufgrund des Risikos einer Atemwegsobstruktion eine aktive Behandlung erforderlich.