Die laryngeale Papillomatose (rezidivierende respiratorische Papillomatose — RRP) ist die häufigste benigne Neoplasie der Atemwege, verursacht durch das humane Papillomavirus (HPV) Typ 6 und 11. Die juvenile Form (Beginn 2-5 Jahre) verläuft aggressiv mit häufigen Rezidiven und wird meist während der Geburtspassage von der Mutter übertragen; die adulte Form (20-40 Jahre) zeigt einen weniger aggressiven Verlauf und wird sexuell übertragen. Papillome befinden sich an den Stimmlippen, der subglottischen Region, Epiglottis und dem tracheobronchialen Baum. Die Bildgebung zeigt irreguläre, papillomatöse Schleimhautverdickung und Nodularität in den Atemwegen; das oberflächliche Wachstumsmuster ohne tiefe Invasion ist das wichtigste Unterscheidungsmerkmal vom SCC. Das Risiko einer malignen Transformation beträgt 3-7%, wobei HPV Typ 11, Strahlentherapie-Anamnese und Rauchen Risikofaktoren sind.
Altersbereich
2-50
Häufigkeitsalter
5
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Die Pathogenese der RRP basiert auf der HPV-Infektion basaler Epithelzellen. HPV Typ 6 und 11 verursachen trotz ihres niedrigen Risikos (nicht-onkogene Typen) eine persistierende Infektion und Papillombildung im respiratorischen Epithel. Das Virus penetriert das Epithel an Stellen, wo die Basalmembran freigelegt ist (Schleimhautübergangspunkte wie der Eingang zum Larynxventrikel — squamokolumnäre Junktion). Die viralen E6- und E7-Onkoproteine stören die Zellzyklusregulation und führen zur epithelialen Hyperproliferation, aber dieser Effekt ist bei niedrigriskanten Typen begrenzt und maligne Transformation ist selten. Papillome bestehen aus einer Proliferation des mehrschichtigen Plattenepithels über einem vaskularisierten fibrovaskulären Kern — diese Struktur spiegelt sich in der Bildgebung als irreguläre oberflächliche Verdickung und mäßige Anreicherung wider. Pulmonale Ausbreitung (sehr selten, 1-3%) erfolgt distal über den tracheobronchialen Weg und bildet kavitäre Knoten; dieser Zustand weist auf eine schlechte Prognose hin.
Irreguläre, papillomatöse oberflächliche Schleimhautverdickung der Stimmlippen und Subglottis mit erhaltenen paraglottischen/prä-epiglottischen Räumen und Knorpelstrukturen — oberflächliches Wachstum + häufige Rezidive ist eine pathognomonische Kombination.
Die kontrastmittelverstärkte CT zeigt irreguläre, noduläre/papillomatöse Schleimhautverdickung der Stimmlippen, subglottischen Region und Epiglottis. Die Läsionen zeigen mäßige Anreicherung. Eine Atemwegslumenverengung kann vorhanden sein. Entscheidend ist, dass die paraglottischen Fettgewebsebenen erhalten sind und keine Knorpelinvasion vorliegt — dies ist der wichtigste Unterscheidungsbefund vom SCC.
Berichtssatz
Eine irreguläre papillomatöse Schleimhautverdickung zeigt sich an beiden Stimmlippen und der subglottischen Region, vereinbar mit einer laryngealen Papillomatose; keine Befunde einer tiefen Invasion identifiziert.
In der MRT erscheinen Papillome als T2-hyperintense, T1-isointense Schleimhautläsionen. Das oberflächliche Wachstumsmuster ist erhalten — paraglottischer Raum und prä-epiglottischer Raum zeigen normales Fettsignal. Die Diffusionsrestriktion ist leicht-mäßig, nicht so deutlich wie beim SCC. MRT ist dem CT überlegen im Nachweis der fehlenden tiefen Invasion in der SCC-Differentialdiagnose.
Berichtssatz
T2-hyperintense oberflächliche papillomatöse Läsionen zeigen sich an beiden Stimmlippen; paraglottische und prä-epiglottische Räume sind erhalten, ohne Befunde einer tiefen Invasion.
Pulmonale Ausbreitung (sehr selten, 1-3%): multiple solide oder kavitäre Knoten in den Lungen. Kavitation spiegelt das Atemwegslumenwachstum der Papillome wider. Häufiger in den posterioren Unterlappen. Knoten können sich im Laufe der Zeit vergrößern und eine maligne Transformation (SCC) kann sich entwickeln. Pulmonale Beteiligung ist ein Indikator für schlechte Prognose.
Berichtssatz
Kavitäre Knoten zeigen sich in beiden Unterlappen, vereinbar mit einer pulmonalen Ausbreitung im Rahmen der bekannten laryngealen Papillomatose.
Papillome zeigen eine leichte bis mäßige Diffusionsrestriktion in der DWI; ADC-Werte liegen typischerweise im Bereich von 1,2-1,6 × 10⁻³ mm²/s. Dies unterscheidet sich deutlich von der ausgeprägten Restriktion des SCC (ADC <1,0-1,2). Aufgrund niedriger Zellularität und benigner Natur ist die Diffusionsrestriktion nicht so ausgeprägt wie beim SCC. Der ADC-Wert kann als hilfreicher quantitativer Parameter in der Differentialdiagnose verwendet werden.
Berichtssatz
Eine leichte Diffusionsrestriktion (ADC: 1,4 × 10⁻³ mm²/s) zeigt sich in den Stimmlippenläsionen, vereinbar mit einer benignen papillomatösen Läsion.
Eine Atemwegsverengung auf subglottischer und glottischer Ebene resultiert aus dem endoluminalen Wachstum papillomatöser Läsionen. Bei Kindern können selbst kleine Läsionen eine signifikante Obstruktion verursachen, da der Atemwegsdurchmesser klein ist. Multiplanare Reformatbilder (koronal/sagittal) und 3D-Atemwegsrekonstruktionen sind hilfreich bei der Beurteilung von Grad und Länge der Stenose.
Berichtssatz
Eine etwa 60%ige Atemwegslumenverengung zeigt sich auf subglottischer Ebene durch papillomatöse Läsionen.
Kriterien
Beginn <12 Jahre, meist 2-5 Jahre
Unterscheidungsmerkmale
Aggressiver Verlauf, häufige Rezidive (4+ Operationen/Jahr), höheres pulmonales Ausbreitungsrisiko, lebensbedrohliche Atemwegsobstruktion
Kriterien
Beginn >12 Jahre, meist 20-40 Jahre
Unterscheidungsmerkmale
Weniger aggressiv, weniger Rezidive, meist Einzelstellenbeteiligung, pulmonale Ausbreitung sehr selten
Kriterien
Entwicklung eines SCC aus Papillom (3-7%)
Unterscheidungsmerkmale
HPV 11, Strahlentherapie-Anamnese, Rauchen sind Risikofaktoren; Entwicklung tiefer Invasion und Knorpeldestruktion weist auf Transformation hin
Unterscheidungsmerkmal
SCC tiefe Invasion, Knorpelinvasion, deutliche Diffusionsrestriktion (ADC <1,0); Papillomatose oberflächlich, keine tiefe Invasion, leichte Diffusionsrestriktion
Unterscheidungsmerkmal
Laryngozele zystisch/luftgefüllt, keine Anreicherung; Papillomatose solide Schleimhautverdickung, Anreicherung vorhanden
Unterscheidungsmerkmal
Hämangiom subglottische asymmetrische Masse, intensive homogene Anreicherung, Säugling; Papillomatose multiple papillomatöse Läsionen, mäßige Anreicherung
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthDie RRP-Behandlung erfolgt durch chirurgische Exzision (CO2-Laser, Mikrodebrider); das Ziel ist die Aufrechterhaltung der Atemwegsdurchgängigkeit und Stimmqualitätserhaltung. Die Rezidivrate ist hoch (60-80% juvenil). Adjuvante Therapien (Cidofovir, Bevacizumab, HPV-Impfung) können Rezidive reduzieren. Regelmäßige laryngoskopische Nachsorge ist erforderlich. Risikofaktoren für maligne Transformation sollten überwacht werden.
Die Behandlung der RRP erfolgt durch chirurgische Exzision (CO2-Laser, Mikrodebrider), jedoch ist die Rezidivrate hoch (60-80% bei der juvenilen Form). Adjuvante Therapien (Cidofovir, Bevacizumab, HPV-Impfung) können die Rezidivrate senken. Eine maligne Transformation wird besonders bei HPV 11 und nach Strahlentherapie beobachtet. Pulmonale Ausbreitung ist selten (1-3%), verschlechtert aber die Prognose erheblich.