Das spinale Astrozytom ist ein glialer intramedullärer Rückenmarkstumor, der bei Erwachsenen am zweithäufigsten und bei Kindern der häufigste intramedulläre Tumor ist. Astrozyten (sternförmige Stützzellen) durchlaufen eine neoplastische Transformation und bilden eine infiltrativ wachsende Raumforderung im Rückenmarksparenchym. Niedriggradige Formen (pilozystisches Astrozytom WHO-Grad I, diffuses Astrozytom Grad II) sind häufiger, während hochgradige Formen (anaplastisches Astrozytom Grad III, Glioblastom Grad IV) selten, aber aggressiv sind. Im MRT zeigt es exzentrische Myelonexpansion, heterogenes T2-Signal, unscharfe Tumor-Myelon-Grenze und variable/irreguläre Kontrastmittelaufnahme. Die kritischsten Unterschiede zum Ependymom sind: (1) exzentrisch vs zentral, (2) infiltrativ vs gut abgrenzbar, (3) Fehlen einer chirurgischen Spaltebene. Daher ist eine vollständige chirurgische Resektion meist nicht möglich und die Prognose ist schlechter als beim Ependymom. NF1 (Neurofibromatose Typ 1)-assoziierte pilozystische Astrozytome wurden berichtet.
Altersbereich
5-40
Häufigkeitsalter
20
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Selten
Das spinale Astrozytom entwickelt sich aus Astrozyten (neuroglialen Stützzellen) des Rückenmarks. Astrozyten erfüllen normalerweise kritische Funktionen wie neuronale Unterstützung, Blut-Hirn-Schranken-Aufrechterhaltung, synaptische Übertragungsregulation und extrazelluläre Ionenhomöostase. Die neoplastische Transformation wird meist durch genetische Mutationen (TP53, IDH1/2, BRAF V600E, H3K27M) ausgelöst. BRAF-KIAA1549-Fusion oder BRAF-V600E-Mutation ist bei pilozystischen Astrozytomen häufig und diese Variante hat die beste Prognose. IDH-Mutationen und TP53-Mutationen finden sich bei diffusen Astrozytomen. Das infiltrative Wachstumsmuster des Astrozytoms resultiert aus der Migrationskapazität der Tumorzellen entlang des normalen Rückenmarksparenchyms — Zellen breiten sich entlang der Bahnen der weißen Substanz aus und es bildet sich keine klare Grenze zwischen normalem Gewebe und Tumor. Dies spiegelt sich im MRT als unscharfe Tumorgrenzen und exzentrische Expansion wider. Exzentrische Expansion zeigt, dass der Tumor von einer Seite des Myelonparenchyms und nicht vom Zentralkanal ausgeht — dies ist der grundlegende Unterschied zur symmetrischen zentralen Expansion beim Ependymom. Heterogenes T2-Signal reflektiert unterschiedliche Differenzierungsgrade der Tumorzellen, peritumorales Ödem und mikrozystische Degeneration. Variable Kontrastierung resultiert aus nicht-homogener Blut-Hirn-Schranken-Störung — bei niedriggradigen Astrozytomen führt minimale Barrierestörung zu wenig Kontrastierung, während bei hochgradigen Neovaskularisation und erhöhte Permeabilität ausgeprägte heterogene Kontrastierung erzeugen.
Ausgeprägtere Expansion auf einer Seite des Myelons — zeigt, dass das Astrozytom vom Myelonparenchym (nicht Zentralkanal) ausgeht. Schlüsselbefund zur Differenzierung von der symmetrischen zentralen Expansion beim Ependymom.
T2-gewichtete Sequenzen zeigen exzentrische (asymmetrische) Myelonexpansion mit einer heterogen hyperintensen Raumforderung. Die Tumorgrenzen sind unscharf und keine klare Differenzierung zwischen normalem Myelonparenchym und Tumor ist möglich. Intratumorale zystische Areale und peritumorales Ödem begleiten typischerweise. Die Beteiligung erstreckt sich meist über 3-7 Wirbelsegmente — länger als beim Ependymom. Syringomyelie kann an den kranialen und/oder kaudalen Tumorenden auftreten.
Berichtssatz
Eine intramedulläre Raumforderung mit exzentrischer Expansion des zervikalen/thorakalen Myelons auf Höhe ...-..., heterogen hyperintens in T2 mit unscharfen Grenzen, vereinbar mit intramedullärem Astrozytom.
In kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten Sequenzen zeigt das Astrozytom ein variables Kontrastierungsmuster: minimale oder keine Kontrastierung bei niedriggradig (Grad I-II), während bei hochgradig (Grad III-IV) heterogene, noduläre oder irreguläre Kontrastierung auftritt. Das pilozystische Astrozytom kann ein gut abgrenzbares murales Knötchen + große Zyste-Muster zeigen. Kontrastierungsgrenzen reflektieren die Tumorgrenzen nicht zuverlässig, da die infiltrative Komponente möglicherweise nicht kontrastiert.
Berichtssatz
Die intramedulläre Raumforderung zeigt minimale/heterogene/noduläre Kontrastmittelaufnahme in kontrastmittelverstärkten Sequenzen, dieses Muster ist vereinbar mit intramedullärem Astrozytom.
T1-gewichtete Sequenzen zeigen eine exzentrisch gelegene hypointense Raumforderung im Myelon. Die Tumorgrenzen sind unscharf. Intratumorale Blutung (subakutes T1-hyperintenses Methämoglobin) kann als fokale helle Herde erscheinen. Prominente zystische Komponente in der pilozystischen Variante erscheint als niedriges Signal.
Berichtssatz
Eine exzentrisch gelegene intramedulläre Raumforderung auf Höhe ...-..., hypointens in T1 mit unscharfen Grenzen, wird im Myelon beobachtet.
Spinalkanal-Erweiterung kann im CT sichtbar sein, aber die Charakterisierung der intramedullären Raumforderung ist begrenzt. CT-Myelographie kann die intramedulläre Lokalisation zeigen. CT spielt eine ergänzende Rolle hauptsächlich bei Knochenstruktur- und Verkalkungsbeurteilung.
Berichtssatz
Spinalkanal-Erweiterung auf Höhe ...-... wird beobachtet, vereinbar mit intramedullärer Raumforderung; weitere Charakterisierung mit MRT wird empfohlen.
DWI zeigt variable Diffusionseigenschaften beim Astrozytom. Diffusionsrestriktion ist bei niedriggradigen Astrozytomen typischerweise nicht prominent (ADC normal oder leicht erhöht). Bei hochgradigen Astrozytomen kann die Diffusionsrestriktion aufgrund erhöhter Zellularität ausgeprägter sein. DWI allein reicht für die Astrozytom-Ependymom-Differenzierung nicht aus, kann aber beim Grading helfen.
Berichtssatz
Prominente/leichte/minimale Diffusionsrestriktion wird in der intramedullären Läsion in der DWI beobachtet (ADC-Wert: ... × 10⁻³ mm²/s).
Kriterien
Beste Prognose, häufig bei Kindern. Kann murales Knötchen + Zyste-Muster zeigen. BRAF-Mutation häufig.
Unterscheidungsmerkmale
Kann gut abgrenzbar sein (anders als andere Astrozytome), intensiv kontrastierender muraler Knoten, minimales peritumorales Ödem
Kriterien
Häufigste spinale Astrozytomform. Infiltratives Wachstum, minimale Kontrastierung. IDH-Mutation kann positiv sein.
Unterscheidungsmerkmale
Unscharfe Grenzen, langstreckige Beteiligung, niedrige Zellularität, Risiko maligner Transformation (10-15% über Jahre)
Kriterien
Hochgradig, aggressives Wachstum, ausgeprägte heterogene Kontrastierung. Nekrose und Blutung können begleiten.
Unterscheidungsmerkmale
Rasche klinische Verschlechterung, Ring-Kontrastierung möglich, schlechte Prognose (medianes Überleben 15-18 Monate)
Unterscheidungsmerkmal
Ependymom zeigt zentrale Lage, symmetrische Expansion, gut definierte Grenzen, homogene Kontrastierung und Cap-Zeichen; Astrozytom ist exzentrisch, unscharf, heterogene Kontrastierung
Unterscheidungsmerkmal
Spondylodiszitis betrifft Wirbel und Bandscheibe (extramedullär), End-Platten-Destruktion, Bandscheiben-Kontrastierung, Fieber/Leukozytose begleiten; Astrozytom ist intramedullär
Unterscheidungsmerkmal
Spinale TB betrifft Wirbel und paravertebrale Gewebe (extramedullär), kalter Abszess, Bandscheibe erhalten, subligamentäre Ausbreitung; Astrozytom ist intramedullärer Myelontumor
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthMaximale sichere Resektion wird bei der Behandlung des spinalen Astrozytoms angestrebt, aber eine vollständige Resektion ist aufgrund des infiltrativen Wachstums meist nicht möglich. Aggressivere Resektion kann bei der pilozystischen Variante (Grad I) möglich sein. Beobachtung nach subtotaler Resektion bei niedriggradig, adjuvante Strahlen- und/oder Chemotherapie (Temozolomid) bei hochgradig. Intraoperatives neurophysiologisches Monitoring (MEP/SEP) minimiert neurologische Schäden. Prognose ist schlechter als beim Ependymom — 5-Jahres-Überleben 60-80% für Grad I-II, 15-30% für Grad III-IV.
Das spinale Astrozytom wird chirurgisch reseziert, aber eine vollständige Resektion ist aufgrund des infiltrativen Wachstumsmusters meist nicht möglich — dies ist der wichtigste Unterschied zum Ependymom. Bei niedriggradigen Fällen (Grad I-II) wird Beobachtung nach subtotaler Resektion empfohlen. Bei hochgradigen Fällen (Grad III-IV) wird adjuvante Strahlen- und/oder Chemotherapie durchgeführt. Das pilozystische Astrozytom (Grad I) hat eine bessere Prognose. NF1-assoziierte Fälle wurden berichtet.