Das spinale Ependymom ist der häufigste intramedulläre Rückenmarkstumor bei Erwachsenen und entsteht aus Ependymzellen (Gliazellen, die den Zentralkanal auskleiden). Es macht etwa 60% aller Rückenmarkstumoren aus. Die Halswirbelsäule ist die am häufigsten betroffene Region (40-65%), gefolgt vom thorakalen Segment. Im MRT erscheint es als zentral gelegene Läsion mit symmetrischer Myelonexpansion, T1 iso-hypointensem, T2 hyperintensem Signal und homogener, intensiver Kontrastmittelaufnahme. T2-hypointenser Rand an den oberen und unteren Grenzen — 'Cap-Zeichen' — durch Hämosiderinablagerung ist pathognomonisch und resultiert aus chronischen Mikroblutungen. Polarzysten (reaktive Zysten am kranialen und/oder kaudalen Tumorende) begleiten häufig. Die myxopapilläre Ependymomvariante tritt am Conus medullaris und Filum terminale auf und ist bei jungen Erwachsenen häufiger. Vollständige chirurgische Resektion ist der wichtigste prognostische Faktor — die gute Abgrenzbarkeit der Ependymome (Spaltebene) erleichtert dies. Bei NF2 (Neurofibromatose Typ 2)-assoziierten Fällen können multiple spinale Ependymome und intrakraniale Ependymome koexistieren.
Altersbereich
30-60
Häufigkeitsalter
45
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Das spinale Ependymom entwickelt sich aus Ependymzellen, die den Zentralkanal des Rückenmarks auskleiden. Diese Zellen spielen normalerweise eine Rolle bei der Liquorproduktion und -zirkulation. Nach neoplastischer Transformation geht der Tumor vom Zentralkanal aus und expandiert das Myelon symmetrisch — dieser zentrale Ursprung bildet die Grundlage für die bildgebende Differenzierung des Ependymoms vom Astrozytom. Der Tumor wächst langsam und ist meist niedrig- bis mittelgradig (WHO-Grad II-III). Seine gute Abgrenzbarkeit (Pseudokapsel oder Spaltebene) resultiert daraus, dass Tumorzellen nicht in das umgebende normale Myelongewebe infiltrieren — dies ist chirurgisch entscheidend, da es eine vollständige En-bloc-Resektion ermöglicht. Die Pathophysiologie des Cap-Zeichens ist: Tumorgefäße sind fragil und abnormal, anfällig für chronische Mikroblutungen. Hämoglobin aus dem Erythrozytenabbau wird von Makrophagen phagozytiert und als Hämosiderin deponiert. Hämosiderin ist stark paramagnetisch — Eisenatome stören die lokale Magnetfeldhomogenität und verkürzen die T2*-Relaxationszeit, was einen deutlichen Signalverlust (Hypointensität) in T2-gewichteten und Gradienten-Echo-Sequenzen erzeugt. Diese Hämosiderinablagerung konzentriert sich an den oberen und unteren Tumorgrenzen, da Schwerkraft und Liquordynamik Blutabbauprodukte an diesen Stellen akkumulieren. Polarzysten entstehen durch veränderte Liquordynamik aufgrund des obstruktiven Tumoreffekts und reaktive Gliose — sie sind kein Teil des Tumorparenchyms und erfordern keine chirurgische Resektion. Die myxopapilläre Variante entwickelt sich aus Ependymzellen des Filum terminale, enthält muzinöse interzelluläre Matrix, und dieses wasserreiche Muzin produziert ein sehr helles T2-Signal.
T2-hypointenser Rand an den oberen und unteren Tumorgrenzen — Hämosiderinablagerung (chronische Mikroblutungen). Pathognomonisch für Ependymom.
In T2-gewichteten Sequenzen wird ein dünner, glatter hypointenser Rand an den oberen (kranialen) und unteren (kaudalen) Tumorgrenzen beobachtet — 'Cap-Zeichen'. Diese Hämosiderinablagerung wird durch den Kontrast mit dem hellen T2-Signal des Tumors auffällig. Sie wird als Blooming-Artefakt in Gradienten-Echo-(GRE-) oder Suszeptibilitätsgewichteten Bildgebungs-(SWI-)Sequenzen deutlicher. Das Cap-Zeichen wird bei etwa 20-33% der Ependymome gesehen, hat aber bei Vorliegen eine hohe Spezifität für die Diagnose eines spinalen Ependymoms.
Berichtssatz
Ein hypointenser Rand wird an den kranialen und kaudalen Grenzen der intramedullären Läsion in T2-gewichteten Sequenzen beobachtet (Cap-Zeichen), dieser Befund durch Hämosiderinablagerung ist pathognomonisch für ein spinales Ependymom.
T1-gewichtete Sequenzen zeigen symmetrische Myelonexpansion mit einer zentral gelegenen iso-hypointensen Raumforderung. Die Tumorgrenzen sind meist gut definierbar. Intratumorale Hämorrhagiebereiche können als fokale T1-hyperintense Herde erscheinen. Die Myelonexpansion erstreckt sich typischerweise über 2-4 Wirbelsegmente (kürzer als beim Astrozytom).
Berichtssatz
Eine zentral gelegene intramedulläre Raumforderung mit symmetrischer Expansion des zervikalen/thorakalen Myelons auf Höhe ...-..., iso-hypointens in T1, wird beobachtet.
T2-gewichtete Sequenzen zeigen eine hyperintense Raumforderung im Myelon. Polarzysten (peritumorale reaktive Zysten) mit liquorisointensem Signal an den kranialen und/oder kaudalen Tumorenden begleiten häufig. Diese Zysten sind kein Teil des Tumorparenchyms — sie sind reaktive Formationen durch veränderte Liquordynamik. Intratumorale zystisch-nekrotische Areale können ebenfalls T2-hyperintens erscheinen. Peritumorales Ödem und Syringomyelie können begleiten.
Berichtssatz
Die intramedulläre Raumforderung zeigt hyperintenses Signal in T2 mit begleitenden liquorisointensen Polarzysten am kranialen/kaudalen Ende.
In gadoliniumverstärkten T1-gewichteten Sequenzen zeigt das Ependymom eine homogene und intensive Kontrastmittelaufnahme. Das Kontrastierungsmuster ist glatt und symmetrisch und definiert die Tumorgrenzen klar. Polarzysten kontrastieren nicht (nicht-neoplastisch). Intratumorale zystische/nekrotische Areale können nicht kontrastieren. Kontrastmittelverstärkte Sequenzen sind kritisch für Tumorgröße, Differenzierung vom peritumoralen Ödem und Operationsplanung.
Berichtssatz
Die intramedulläre Raumforderung zeigt homogene und intensive Kontrastmittelaufnahme in kontrastmittelverstärkten Sequenzen, dieses Muster ist vereinbar mit einem gut differenzierten intramedullären Tumor (Ependymom).
CT kann Spinalkanal-Erweiterung und posteriores Wirbelkörper-Scalloping (Erosion) zeigen. Diese Befunde deuten auf eine chronische, langsam wachsende intramedulläre Raumforderung hin. Verkalkung ist selten sichtbar. CT-Myelographie (intrathekales Kontrastmittel) zeigt die intramedulläre Lokalisation des Tumors, aber MRT wird derzeit bevorzugt.
Berichtssatz
Spinalkanal-Erweiterung und posteriores Wirbelkörper-Scalloping auf Höhe ...-... wird beobachtet, vereinbar mit einer chronischen intramedullären Raumforderung.
Kriterien
Häufigster Typ. Zervikothorakales Myelon. Gut abgrenzbar, homogene Kontrastierung, Cap-Zeichen.
Unterscheidungsmerkmale
Zentrale Lokalisation, symmetrische Expansion, niedrige Rezidivrate nach vollständiger Resektion
Kriterien
Conus-medullaris-/Filum-terminale-Lokalisation. Junge Erwachsene (20-40 Jahre). Sehr helles T2 (muzinöse Matrix).
Unterscheidungsmerkmale
Beste Prognose, langsames Wachstum, Drop-Metastasierung selten, sehr helles T2 durch muzinöse Stroma
Kriterien
Hochgradige maligne Form. Heterogene Kontrastierung. Aggressiveres Wachstum, Risiko der Liquordissemination.
Unterscheidungsmerkmale
Schlechte Prognose, heterogenes MR-Erscheinungsbild, Nekrose und Blutung häufiger, Risiko leptomeningealer Ausbreitung
Kriterien
Multiple spinale Ependymome bei Neurofibromatose Typ 2. Intrakraniales Ependymom kann begleiten.
Unterscheidungsmerkmale
Bilaterale vestibuläre Schwannome, Meningeome und Ependymome zusammen (NF2-Trias)
Unterscheidungsmerkmal
Astrozytom zeigt exzentrische Myelonexpansion, unscharfe Grenzen, heterogene/variable Kontrastierung; Ependymom ist zentral, symmetrisch, gut abgrenzbar, homogene Kontrastierung mit Cap-Zeichen
Unterscheidungsmerkmal
Vertebrales Hämangiom befindet sich im Wirbelkörper (nicht intramedullär), T1 und T2 hyperintens (Fett), differenziert durch Polka-dot-CT-Muster
Unterscheidungsmerkmal
Epiduralabszess ist extramedullär, zeigt Randkontrastierung, deutliche DWI-Restriktion, begleitet von klinischen Infektionszeichen
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
6-monthDas spinale Ependymom wird mit vollständiger chirurgischer Resektion (En-bloc) behandelt. Die gut definierte Spaltebene ermöglicht eine vollständige Resektion, was prognostisch entscheidend ist. Das 5-Jahres-Überleben nach vollständiger Resektion beträgt 80-90%. Adjuvante Strahlentherapie wird bei subtotaler Resektion empfohlen. Die myxopapilläre Variante hat die beste Prognose. Adjuvante Therapie ist beim anaplastischen Ependymom (Grad III) obligat. NF2-Screening wird bei multiplen Ependymomen empfohlen.
Das spinale Ependymom wird chirurgisch reseziert. Die gute Abgrenzbarkeit der Ependymome (Spaltebene) ermöglicht eine vollständige Resektion, was prognostisch entscheidend ist. Das 5-Jahres-Überleben nach vollständiger Resektion beträgt 80-90%. Bei subtotaler Resektion wird adjuvante Strahlentherapie empfohlen. Die myxopapilläre Variante hat eine bessere Prognose. Multiple Ependymome können bei NF2-assoziierten Fällen auftreten.