Die transverse Myelitis ist eine segmentale entzündliche Demyelinisierung des Rückenmarks. Klassifiziert als Multiple Sklerose (MS), Neuromyelitis optica (NMO/Devic), postinfektiöse Autoimmunreaktion oder idiopathisch. Das MRT zeigt charakteristisch eine hyperintense intramedulläre Läsion auf sagittalen T2/STIR-Sequenzen. Die Läsionslänge gibt ätiologieabhängige diagnostische Hinweise: eine longitudinal extensive transverse Myelitis (LETM) über >2 Wirbelsegmente deutet auf NMO hin, während <2 Segmente mit MS vereinbar sind. Myelonschwellung (vergrößerter AP-Durchmesser) und Gadolinium-Enhancement sind in der Akutphase zu sehen. Auf axialen Schnitten zeigt MS dorsolaterale periphere Beteiligung der weißen Substanz, während NMO zentrale Beteiligung der grauen Substanz zeigt ('Bleistift-dünne' Läsion). DWI kann in der Akutphase eingeschränkte Diffusion zeigen. Myelonatrophie entwickelt sich in der chronischen Phase. AQP4-IgG- und MOG-IgG-Antikörper unterstützen die serologische Diagnose. Frühzeitige hochdosierte Kortikosteroidtherapie verbessert die neurologische Erholung.
Altersbereich
10-60
Häufigkeitsalter
35
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Die Pathophysiologie der transversen Myelitis variiert je nach zugrunde liegender Ätiologie. Bei MS zielen perivenöse T-Lymphozyten-Infiltration und makrophagengesteuerte Demyelinisierung auf die weiße Substanz des Zentralnervensystems — Plaques bilden sich in der dorsolateralen peripheren weißen Substanz des Rückenmarks. Diese Plaques zerstören Myelinscheiden, während Axone teilweise erhalten bleiben, was Remissionen ermöglicht. Bei NMO zielen AQP4-(Aquaporin-4-)Antikörper auf Wasserkanäle an Astrozyten-Fußfortsätzen — Komplementaktivierung verursacht Astrozytenschaden, sekundären Oligodendrozytenverlust und ausgedehnte Demyelinisierung. Da AQP4-Kanäle in der zentralen grauen Substanz (insbesondere periependymale Regionen) am konzentriertesten sind, sind NMO-Läsionen zentral lokalisiert und longitudinal extensiv. Bei postinfektiöser Myelitis bewirkt molekulare Mimikry, dass virale/bakterielle Antigene mit Nervensystemantigenen kreuzreagieren — diese ausgedehnte Entzündungsreaktion ist meist monophasisch. Die T2-Hyperintensität im MRT spiegelt Protonendichteveränderungen wider, die durch die Kombination von entzündlichem Ödem (erhöhtes extrazelluläres Wasser) und Demyelinisierung (Myelinverlust — erhöhtes freies Wasser) entstehen. Gadolinium-Enhancement zeigt die gestörte Blut-Hirn-Schranke an — aktive Entzündung schädigt kapilläre endotheliale Tight Junctions, sodass Kontrastmittel in den Interstitialraum austritt.
Sagittale T2-hyperintense Myelonläsion über >2 (gewöhnlich ≥3) Wirbelsegmente. Der charakteristischste MRT-Befund der NMO/NMOSD. Rückenmarksläsionen bei MS sind typischerweise kürzer als 1-2 Segmente. AQP4-IgG-Testung wird bei Vorliegen einer LETM dringend empfohlen.
Gut definierte oder leicht irreguläre hyperintense Läsion im Myelon auf sagittaler T2. Bei MS typischerweise 1-2 Wirbelsegmente lang mit peripherer dorsolateraler Lokalisation. Bei NMO über 3 oder mehr Wirbelsegmente reichend (LETM) mit Prädominanz der zentralen grauen Substanz. Signal kann homogen oder fleckig sein. Kontrast zum umgebenden normalen Myelon ist in der Akutphase prominent.
Berichtssatz
Hyperintense intramedulläre Läsion über [X] Wirbelsegmente auf Höhe von [Niveau] auf sagittaler T2/STIR, vereinbar mit akuter transverser Myelitis.
Bei akuter transverser Myelitis ist der anteroposterior Durchmesser des Myelons an der Läsionsstelle vergrößert. Fokale Erweiterung der normalen fusiformen Myelonkontur auf sagittalen Bildern. Axial ist der Myelondurchmesser im Vergleich zu benachbarten normalen Segmenten vergrößert. Die Schwellung ist auf entzündliches Ödem und zelluläre Infiltration zurückzuführen. In der chronischen Phase weicht die Schwellung einer Atrophie.
Berichtssatz
Myelonschwellung auf Läsionsniveau (vergrößerter AP-Durchmesser) unterstützt einen aktiven entzündlichen Prozess.
Fleckiges, heterogenes Enhancement im Läsionsbereich auf Post-Gadolinium-T1. Enhancement kann irregulär und segmental sein. Homogenes Ring-Enhancement wird nicht erwartet (Ring-Enhancement deutet auf Tumor). Enhancement zeigt aktive Entzündung an — verschwindet in Remission. Nicht-anreichernde Läsion deutet auf chronische oder inaktive Phase.
Berichtssatz
Fleckiges Enhancement im Läsionsbereich in den Post-Kontrast-Serien unterstützt eine aktive entzündliche Myelitis.
NMO-spezifische zentrale Beteiligung der grauen Substanz auf axialer T2: H-förmige oder 'Bleistift-dünne' hyperintense Läsion im Myelonzentrum. Bei MS wird ein fokaler Plaque in der dorsolateralen peripheren weißen Substanz gesehen (kleiner als die Hälfte des Myelonquerschnitts). Dieses axiale Verteilungsmuster ist für die ätiologische Differenzierung entscheidend. Die Verteilung kann bei idiopathischer Myelitis variabel sein.
Berichtssatz
In der grauen Substanz prädominante hyperintense Läsion im Myelonzentrum auf axialer T2, mit Verteilungsmuster vereinbar mit NMO/NMOSD.
Leicht bis mäßig eingeschränkte Diffusion kann im Läsionsbereich in der DWI in der Akutphase gesehen werden. ADC-Werte sind leicht erniedrigt. Dieser Befund spiegelt die zytotoxische Ödemkomponente wider. Ausgeprägte DWI-Restriktion deutet eher auf Infarkt als auf Myelitis — sorgfältige Differenzierung ist erforderlich. Diffusionseinschränkung verschwindet in der subakuten/chronischen Phase.
Berichtssatz
Leicht eingeschränkte Diffusion im Läsionsbereich in der DWI spiegelt die zytotoxische Ödemkomponente des akuten entzündlichen Prozesses wider.
In der chronischen Phase entwickelt sich Atrophie im zuvor geschwollenen Myelonsegment — der Durchmesser nimmt ab, das Myelon wird dünn. Residuelle T2-Hyperintensität (Gliose/Kavitation) kann im Läsionsbereich bestehen bleiben. Fokale T1-Hypointensität (Gewebeverlust) kann gesehen werden. Der Grad der Atrophie korreliert mit der Dauerhaftigkeit des neurologischen Defizits.
Berichtssatz
Myelonatrophie und residuelle T2-Hyperintensität an der Stelle der früheren Myelitis, hinweisend auf chronische demyelinisierende Sequela.
Kriterien
Rückenmarksläsion <2 Wirbelsegmente. Dorsolaterale periphere Beteiligung der weißen Substanz axial. Begleitende periventrikuläre/juxtakortikale Läsionen im Hirn-MRT. Oligoklonale Banden positiv.
Unterscheidungsmerkmale
Schubförmig-remittierender Verlauf. Myelonläsion ist kurz, kann asymmetrisch sein. Hirn-MRT-Läsionen stärken die Diagnose. McDonald-Kriterien gelten.
Kriterien
Läsion ≥3 Wirbelsegmente (LETM). Prädominante Beteiligung der zentralen grauen Substanz. AQP4-IgG seropositiv. Optikusneuritis kann begleitend auftreten.
Unterscheidungsmerkmale
Schwere Attacken, unvollständige Remission. Spricht auf Plasmapherese an. MS-Therapien (Interferon) können NMO verschlechtern. Rituximab/Azathioprin zur Attackenprophylaxe.
Kriterien
Entwicklung nach Virusinfektion (CMV, EBV, HSV) oder Impfung. Monophasischer Verlauf. AQP4-IgG und MOG-IgG negativ. Hirn-MRT meist normal.
Unterscheidungsmerkmale
Meist einzelne Attacke, Rezidiv selten. Spricht gut auf Steroidtherapie an. Prognose besser als MS/NMO. Bestätigbar durch Serologie des infektiösen Agens.
Unterscheidungsmerkmal
Spinales Astrozytom zeigt heterogenes Enhancement mit fokalem Masseneffekt und exzentrischer Position. Myelitis ist diffus und zentral lokalisiert mit fleckigem Enhancement. Astrozytom zeigt progressives Wachstum, während Myelitis unter Therapie kleiner wird. Astrozytom zeigt irreguläre Myelonexpansion, Myelitis zeigt fusiforme Schwellung.
Unterscheidungsmerkmal
Ependymom ist zentral lokalisiert, bildet aber eine fokale, besser definierte Masse. Polare Zysten und Hämosiderin-Cap-Zeichen sind charakteristisch. Bei Myelitis sind die Grenzen unscharf, der Masseneffekt minimal und Hämosiderin wird nicht erwartet. Ependymom reichert intensiv und homogen an, während Myelitis fleckig anreichert.
Unterscheidungsmerkmal
Serpentinenartige Flow-Voids auf der Myelonoberfläche (dilatierte perimedulläre Venen) sind pathognomonisch für SDAVF — keine Flow-Voids bei Myelitis. SDAVF verursacht progressive Myelopathie mit langsamem Verlauf. Myelitis hat meist akuten/subakuten Beginn. SDAVF wird durch Myelographie oder MR-Angiographie bestätigt.
Unterscheidungsmerkmal
Spinale Tuberkulose (Pott-Krankheit) betrifft den Wirbelkörper mit paravertebralem kaltem Abszess — Myelonkompression ist extrinsisch. Bei Myelitis ist die Pathologie intrinsisch (intramedullär). Diskusdestruktion, Wirbelkörperkollaps und paraspinale Kollektion sind unterscheidende Befunde bei TB. Knochen-/Diskusbeteiligung wird bei Myelitis nicht erwartet.
Dringlichkeit
urgentManagement
medicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
specialist-referralDie transverse Myelitis erfordert eine dringende neurologische Evaluation. Die Erstlinientherapie beginnt mit hochdosiertem IV-Methylprednisolon (1 g/Tag, 3-5 Tage). Plasmapherese (PLEX) wird bei steroidrefraktären Fällen oder NMO-Verdacht angewendet. AQP4-IgG- und MOG-IgG-Testung ist für die ätiologische Klassifikation obligat. Das Hirn-MRT sollte auf MS-Läsionen gescreent werden. Bei NMO-Diagnose sind MS-Therapien (Interferon-beta, Fingolimod) kontraindiziert und können die Erkrankung verschlechtern — diese Unterscheidung ist vital. Attackenprophylaxe: Interferon/Natalizumab bei MS, Rituximab/Azathioprin bei NMO. Die Reversibilität neurologischer Defizite hängt von frühzeitiger Therapie ab — Therapiebeginn innerhalb der ersten 7 Tage ist für die Prognose entscheidend.
Die transverse Myelitis erfordert eine dringende neurologische Evaluation. Hochdosis-IV-Methylprednisolon (3-5 Tage) ist die Erstlinientherapie. Plasmapherese sollte bei NMO-Verdacht erwogen werden. AQP4-IgG- und MOG-IgG-Antikörper sind diagnostisch wichtig. Die zugrunde liegende Ätiologie (MS, NMO, Infektion, SLE, Sarkoidose) sollte untersucht werden.