Das Milzlymphangiom ist eine seltene benigne lymphatische Malformation der Milz, bestehend aus dilatierten Lymphkanälen, die von Endothel ausgekleidet sind. Es wird als Folge einer kongenitalen lymphatischen Entwicklungsanomalie (Obstruktion oder Agenesie des lymphatischen Drainagesystems) betrachtet und als Hamartom oder Malformation eingestuft. Histopathologisch besteht es aus dünnwandigen, anastomosierenden lymphatischen Räumen, die von einschichtigem flachem Endothel ausgekleidet sind; immunhistochemische D2-40 (Podoplanin)-Positivität ist diagnostisch für lymphatisches Endothel. Läsionen sind typischerweise multilokuläre zystische Strukturen mit dünnen Septen; der Inhalt ist serös-chylös oder serös. Die meisten Patienten sind asymptomatisch; große Läsionen können Schmerz, Splenomegalie oder selten Ruptur entwickeln. Häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen. Generalisierte Lymphangiomatose kann multiple Organe betreffen. Kein Risiko der malignen Transformation.
Altersbereich
1-40
Häufigkeitsalter
20
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Das Milzlymphangiom resultiert aus dem Versagen der Lymphkanäle, während der Embryonalentwicklung mit dem normalen splenischen Lymphdrainagesystem in Verbindung zu treten, oder aus lokaler Obstruktion des Lymphsystems. Diese kongenitale Drainagestörung führt zur progressiven Dilatation der Lymphkanäle — Lymphflüssigkeit akkumuliert und erzeugt progressiv größer werdende multilokuläre zystische Räume. Histologisch werden drei Subtypen unterschieden: (1) kapilläres Lymphangiom, (2) kavernöses Lymphangiom (am häufigsten in der Milz), und (3) zystisches Hygrom. Der Inhalt der lymphatischen Räume ist proteinreiche Lymphflüssigkeit — dieser Proteingehalt reflektiert sich im CT als leicht höhere Dichte als Wasser und im T1-gewichteten MRT als leichte Signalzunahme. In T2-gewichteten MRT erzeugt der hohe Wassergehalt ausgeprägte Hyperintensität. Dünne Septen enthalten fibröses Bindegewebe und glatte Muskelfasern — diese Septen zeigen leichtes Enhancement weil sie eigene Kapillarnetzwerke beherbergen. Das Fehlen von Fenestrationen im lymphatischen Endothel verhindert den Kontrastmitteldurchtritt in die zystischen Räume.
Das Wabenmuster aus regelmäßigen, dünnen echogenen Septen innerhalb einer multilokulären anechogenen zystischen Läsion im Milzparenchym im US ist charakteristisch für das Lymphangiom.
In der nativen CT zeigt sich eine gut abgrenzbare, multilokuläre, hypodense zystische Läsion im Milzparenchym. Dichte typischerweise 10-20 HU — nahe Wasserdichte, aber aufgrund proteinöser lymphatischer Flüssigkeit möglicherweise leicht höher. Dünne Septen können zwischen hypodensem zystischem Inhalt sichtbar sein. Große Läsionen können den Großteil des Milzparenchyms einnehmen.
Berichtssatz
In der Milz zeigt sich in der nativen CT eine gut abgrenzbare, multilokuläre, wasserähnliche hypodense zystische Läsion.
In der portalvenösen Phase zeigen dünne Septen leichtes Enhancement, aber der Inhalt der zystischen Hohlräume zeigt kein Enhancement — dies bestätigt die einfache zystische Natur. Septales Enhancement repräsentiert die vaskuläre Komponente aus Kapillarnetzwerken. Die Zystenwand ist dünn und glatt ohne Verdickung oder Nodularität.
Berichtssatz
Die zystische Milzläsion zeigt dünnes septales Enhancement ohne Enhancement des Zysteninhalts; keine solide Komponente oder Wandnodularität.
In T2-gewichteten MRT-Bildern zeigt die Läsion ausgeprägt hyperintenses (helles) Signal — die lange T2-Relaxationszeit der flüssigkeitsgefüllten lymphatischen Räume resultiert in hoher Signalintensität. Die multilokuläre Struktur wird als multiple hyperintense zystische Kompartimente zwischen dünnen hypointensen Septen dargestellt. Die Signalintensität ist nahe CSF oder Blasenflüssigkeit.
Berichtssatz
Die Milzläsion zeigt ausgeprägt hyperintense multilokuläre zystische Struktur in T2-gewichteten MRT-Bildern mit erkennbaren dünnen hypointensen Septen.
In T1-gewichteten MRT-Bildern zeigt die Läsion hypointenses oder niedrig-intermediäres Signal relativ zum Milzparenchym. Kompartimente mit rein seröser Flüssigkeit zeigen ausgeprägte T1-Hypointensität, proteinöse oder chylöse Kompartimente können intermediäres Signal zeigen. Post-Gadolinium kontrastmittelverstärkte T1-Sequenzen zeigen leichtes septales Enhancement ohne Enhancement des Zysteninhalts.
Berichtssatz
Die Milzläsion zeigt hypointenses Signal in T1-gewichteten MRT-Bildern mit leichtem Enhancement der dünnen Septen in kontrastmittelverstärkten Sequenzen.
In der B-Modus-Sonographie zeigt sich eine gut abgrenzbare, multilokuläre, anechogene oder hypoechogene zystische Läsion in der Milz. Charakteristischerweise teilen dünne echogene Septen die zystischen Räume — ein 'Waben'-Muster erzeugend. Posteriore Schallverstärkung ist prominent.
Berichtssatz
In der Milz zeigt sich im US eine gut abgrenzbare, multilokuläre, anechogene zystische Läsion mit dünnen Septen und posteriorer Schallverstärkung.
Die Läsion zeigt keine Diffusionsrestriktion in der DWI — Signalverlust bei hohen b-Werten mit hohem Signal in ADC-Karten. ADC-Werte sind generell >2,5 × 10⁻³ mm²/s. Dieser Befund unterstützt die einfache zystische Natur und ist wichtig für die Differenzierung vom Abszess.
Berichtssatz
Die zystische Milzläsion zeigt keine Diffusionsrestriktion in der DWI mit hohem Signal in ADC-Karten, was die einfache zystische Natur unterstützt.
Kriterien
Bestehend aus kleinen, dünnen Lymphkanälen. Meist dermal/subkutan, selten in der Milz.
Unterscheidungsmerkmale
Mikrozystisches Muster in der Bildgebung — zahlreiche sehr kleine zystische Räume.
Kriterien
Bestehend aus großen, unregelmäßigen lymphatischen Räumen. Häufigster Typ in der Milz. Multilokuläre makrozystische Struktur mit dünnen Septen.
Unterscheidungsmerkmale
Klassisches Wabenmuster. Multilokuläre zystische Struktur am prominentesten in US/MRT/CT.
Kriterien
Sehr große, makrozystische Räume. Meist in Hals/Axilla, sehr selten in der Milz. Kann bei generalisierter Lymphangiomatose auftreten.
Unterscheidungsmerkmale
Einzelner großer zystischer Raum oder wenige große Kompartimente. Septen weniger prominent. Verdrängt Milzparenchym extensiv.
Unterscheidungsmerkmal
Einfache Zyste ist unilokular, keine Septen, glatte dünne Wand. Lymphangiom ist multilokular mit dünnen Septen.
Unterscheidungsmerkmal
Pseudozyste mit Trauma-Anamnese, dicke fibröse Wand, Eierschalenverkalkung häufig. Lymphangiom hat dünne Wand, dünne Septen, Verkalkung selten.
Unterscheidungsmerkmal
Abszess zeigt Diffusionsrestriktion in der DWI, Lymphangiom nicht. Abszess hat dicke irreguläre Wand mit Rim-Enhancement.
Unterscheidungsmerkmal
Hämangiom zeigt peripheres noduläres Enhancement mit zentripetaler Füllung. Lymphangiom hat septales Enhancement aber Zysteninhalt zeigt kein Enhancement.
Dringlichkeit
routineManagement
conservativeBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
12-monthMilzlymphangiom ist eine benigne Läsion ohne Malignitätsrisiko. Keine Behandlung bei asymptomatischen kleinen Läsionen — jährliche US-Kontrolle ausreichend. Chirurgie bei großen oder symptomatischen Läsionen. Umfassende Bildgebung bei Verdacht auf generalisierte Lymphangiomatose.
Das Milzlymphangiom ist benigne ohne Risiko einer malignen Transformation. Eine Verlaufskontrolle ist bei asymptomatischen Fällen ausreichend. Eine Splenektomie oder partielle Splenektomie kann bei symptomatischen oder großen Läsionen erwogen werden. Kann mit dem diffusen Lymphangiomatose-Syndrom assoziiert sein (Beteiligung mehrerer Organe).