Die Aortenisthmusstenose (Koarktation) ist eine fokale Verengung der Aorta, typischerweise in Hoehe des Ligamentum arteriosum (distal der linken A. subclavia). Sie ist eine der haeufigsten angeborenen Aortenfehlbildungen und macht 5-8% aller angeborenen Herzfehler aus. Der Erwachsenentyp praesentiert sich mit oberer Extremitaetenhypertonie, schwachen unteren Extremitaetenpulsen und femoralem Pulsdelay. CTA/MRA ist der Goldstandard; im Roentgenthorax zeigen sich das klassische 3-Zeichen, Rippenusuren und das umgekehrte 3-Zeichen. Assoziation mit bikuspider Aortenklappe (50-85%) und Turner-Syndrom (15-25%). Ohne Behandlung kann es zum fruehen Tod fuehren (medianes Ueberleben 31 Jahre). Behandlungsoptionen umfassen chirurgische Reparatur oder Ballonangioplastie/Stent.
Altersbereich
0-50
Häufigkeitsalter
20
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Selten
Die Pathogenese der Aortenisthmusstenose basiert auf der aberranten Migration von Ductus-arteriosus-Gewebe in die Aortenwand. Beim Verschluss des Ductus arteriosus kontrahiert das duktale Gewebe und bezieht die Aortenwand mit ein, wodurch eine fokale Stenose entsteht — am ausgeprägtesten am Isthmus, da hier der duktale Insertionspunkt liegt. Der Druck steigt proximal des verengten Segments (obere Extremitaetenhypertonie) und sinkt distal (untere Extremitaetenhypoperfusion). Als Reaktion auf den chronischen Druckgradienten entwickeln sich Kollateralwege: am wichtigsten ueber die A. mammaria interna zu Interkostalarterien und dann Anastomose zur Aorta distal der Koarktation. Dilatierte Interkostalarterien erodieren die inferioren Rippenraender — als Rippenusuren im Roentgenthorax sichtbar; typischerweise bilateral und symmetrisch an Rippen 3-8 und fehlend an den ersten beiden Rippen. Das CTA zeigt das enge Segment, die praestenotische Dilatation und die poststenotische Dilatation — diese drei Komponenten bilden das 3-Zeichen im Roentgenthorax.
Im Roentgenthorax/CTA aehnelt die praestenotische Dilatation + Koarktationseinkerbung + poststenotische Dilatation in der Aortenkontur der Zahl 3. Die begleitende Erosion der inferioren Rippenraender an Rippen 3-8 ist auf dilatierte interkostale Kollateralarterien zurueckzufuehren.
Die CTA-Arterienphase zeigt eine fokale Aortenstenose in Hoehe des Ligamentum arteriosum. Der Koarktationssegmentdurchmesser kann auf weniger als 50% des normalen Aortendurchmessers abnehmen. Proximale Dilatation am linken Subklaviaabgang (praestenotisch) und distale poststenotische Dilatation sind sichtbar. 3D-VRT und multiplanare Reformationen zeigen am besten Grad, Laenge und Morphologie der Stenose.
Berichtssatz
Die CTA zeigt eine fokale Aortenstenose am Isthmus distal des linken Subklaviaabgangs mit einem Koarktationssegmentdurchmesser von __ mm.
Das CTA zeigt deutlich dilatierte Kollateralgefaesse: Aa. mammariae internae (retrosternal), Interkostalarterien (paravertebral), Skapula-Rete, laterale Thorakalarterien und inferiore epigastrische Arterien. Diese Kollateralen umgehen das Koarktationssegment und transportieren Blut aus der Hochdruckregion der oberen Extremitaet zur unteren Extremitaet.
Berichtssatz
Deutlich dilatierte Kollateralgefaesse, die das Koarktationssegment umgehen, werden festgestellt, mit prominenten Aa. mammariae internae und Interkostalarterien.
Nativ-CT oder Roentgenthorax zeigt bilaterale symmetrische Einkerbungen der inferioren Raender der Rippen 3-8. Chronische pulsatile Kompression durch dilatierte Interkostalarterien erodiert den Rippenkortex. Fehlt an den ersten beiden Rippen, da die Interkostalarterien auf dieser Hoehe aus dem Trunkus costocervicalis entspringen.
Berichtssatz
Bilaterale Einkerbungen der inferioren Raender der Rippen 3-8 werden festgestellt, hinweisend auf dilatierten interkostalen Kollateralfluss sekundaer zur chronischen Aortenisthmusstenose.
Die Gadolinium-verstaerkte MRA zeigt die fokale Stenose am Aortenisthmus mit hoher Kontrastaufloesung. CE-MRA wird bei jungen Patienten und in der Nachsorge bevorzugt, da keine Strahlung eingesetzt wird. 4D-Flow-MRT misst nicht-invasiv Flussgeschwindigkeit, Druckgradient und Wandschubspannung am Koarktationssegment. Ideal fuer die Post-Reparatur-Nachsorge zur Beurteilung von Re-Koarktation, Aneurysma oder Stentstenose.
Berichtssatz
Die MRA zeigt eine fokale Stenose am Aortenisthmus mit einem minimalen Koarktationssegmentdurchmesser von __ mm und berechnetem Druckgradient von __ mmHg.
Der Doppler-US vom suprasternalen Fenster zeigt einen Hochgeschwindigkeitsjet am Aortenisthmus. Der Spektraldoppler zeigt eine Spitzensystolische Geschwindigkeit >2,5 m/s am Koarktationssegment mit kontinuierlichem diastolischem Fluss (diastolischer Schwanz). Der abdominale Aortendoppler zeigt ein Parvus-Tardus-Wellenform. Bei Neugeborenen kann die Bogen- und Isthmusbeurteilung vom subkostalen Fenster aus erfolgen.
Berichtssatz
Spitzensystolische Geschwindigkeit von __ m/s am Aortenisthmus vom suprasternalen Fenster mit kontinuierlichem diastolischem Fluss; berechneter Druckgradient __ mmHg.
Bikuspide Aortenklappe begleitet 50-85% der Koarktationspatienten. Im EKG-getriggerten CT wird die Klappenmorphologie in axialen und schraegen Bildern beurteilt — zwei Segel (Fischmaul-Oeffnung) sind in der Systole sichtbar. Aortenwurzeldilatation und aszendierende Aortenaneurysma koennen begleiten. Kraniale MRA sollte aufgrund assoziierter Berry-Aneurysma-Risiko (3-10%) beurteilt werden.
Berichtssatz
Bikuspide Aortenklappe begleitend zur Aortenisthmusstenose ist nachweisbar mit Aortenwurzeldurchmesser von __ mm.
Kriterien
Verengung proximal des Ductus arteriosus, langes Segment, schwere Obstruktion, symptomatisch in der Neugeborenenperiode
Unterscheidungsmerkmale
Ductus-abhaengiger Systemkreislauf, Prostaglandin-E1-Behandlung erforderlich, kann mit hypoplastischem Bogen koexistieren, andere angeborene Anomalien haeufig
Kriterien
Verengung distal oder in Hoehe des Ductus arteriosus, fokale diskrete Stenose, durch Kollateralentwicklung kompensiert
Unterscheidungsmerkmale
Kann im Erwachsenenalter diagnostiziert werden, obere-untere Extremitaeten-Druckdifferenz, Rippenusuren, 3-Zeichen, bikuspide Klappenassoziation 50-85%
Kriterien
Buckling/Kinking am Aortenisthmus ohne haemodynamisch signifikante Stenose; Druckgradient <20 mmHg
Unterscheidungsmerkmale
Keine Rippenusuren (keine Kollateralentwicklung), keine oder minimale obere-untere Extremitaeten-Druckdifferenz, keine Behandlung erforderlich
Kriterien
Erneute Verengung an vorheriger Reparaturstelle; Druckgradient >20 mmHg
Unterscheidungsmerkmale
Stenting ist Erstlinienbehandlung, serielle MRA/CTA-Nachsorge erforderlich, Aneurysmaentwicklung an der Reparaturstelle kann auch auftreten
Unterscheidungsmerkmal
Takayasu zeigt multifokale Gefaessbeteiligung (Aorta + Aeste), Wandverdickung und Enhancement, bei jungen Frauen; Koarktation ist fokale Isthmusverengung ohne Wandverdickung
Unterscheidungsmerkmal
Dissektion zeigt Intimaflap und Doppellumen, akuter Schmerzbeginn; Koarktation zeigt fokale Verengung, kein Flap, chronischer Verlauf
Unterscheidungsmerkmal
IMH zeigt hyperdense Wandverdickung und Wandhaematom; Koarktation hat Lumenverengung + Kollateralentwicklung, kein Wandhaematom
Unterscheidungsmerkmal
Leriche zeigt infrarenalen Aortenverschluss (atherosklerotisch, aelterer Patient); Koarktation ist kongenitale Verengung am Isthmus (junger Patient, kongenitale Herzerkrankungsassoziationen)
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
annualBehandlungsoptionen: chirurgische Reparatur (Resektion + End-zu-End-Anastomose oder Patch) oder Ballonangioplastie mit Stent. Bei neonataler Koarktation haelt Prostaglandin E1 den Duktus offen fuer dringende Intervention. Lebenslange Nachsorge nach Behandlung erforderlich: Re-Koarktation (5-10%), Aneurysmabildung, Resthypertonie (30-50%). Turner-Syndrom- und Bikuspidalklappenscreening sollte durchgefuehrt werden.
Schwere Aortenisthmusstenose kann im Säuglingsalter Herzversagen verursachen; milde Formen präsentieren sich mit Hypertonie im Erwachsenenalter. Die Behandlung ist chirurgisch (Resektion + End-zu-End-Anastomose) oder endovaskulär (Ballonangioplastie mit oder ohne Stent). Lebenslange Nachsorge ist nach Reparatur aufgrund des Risikos von Recoarctation, Aneurysma und persistierender Hypertonie erforderlich. Das Berry-Aneurysma-Risiko ist erhöht.