Adrenal onkositik neoplazm, bol eozinofilik granüler sitoplazmalı (mitokondri zengin) onkositik hücrelerden oluşan nadir bir adrenokortikal tümördür. Tüm adrenokortikal tümörlerin %5'inden azını oluşturur. Biyolojik davranış spektrumu benignden maligne uzanır: onkositom (benign, ~%80), borderline/belirsiz malign potansiyel (~%10), onkositik karsinom (~%10). Lin-Weiss-Bisceglia kriterleri malignite değerlendirmesinde kullanılır. Genellikle büyük (ortalama 8-10 cm), iyi sınırlı, solid-kistik kitleler olarak prezente olur. Çoğu olguda non-fonksiyoneldir ve adrenal insidentaloma olarak saptanır. Kadınlarda hafif sıklık fazlalığı vardır ve ortalama tanı yaşı 40-50'dir. Preoperatif olarak lipid-fakir adenomdan, feokromositomadan veya adrenokortikal karsinomdan kesin olarak ayırt etmek görüntüleme ile güçtür; nihai tanı histopatolojik inceleme ile konur. Tedavi büyüklük ve malignite şüphesine göre cerrahi rezeksiyondur.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Adrenal onkositik neoplazm, adrenal korteks hücrelerinin onkositik metaplazisi sonucu gelişir. Onkositik transformasyonun temelinde mitokondriyal disfonksiyon ve kompansatuvar mitokondriyal proliferasyon yatar — hücre içinde defektif mitokondrilerin sayısı dramatik olarak artar ve sitoplazmanın büyük bölümünü kaplar. Bu mitokondriyal birikim, histolojide yoğun eozinofilik granüler sitoplazma görünümüne (onkositik hücre) neden olur; elektron mikroskobide hücrelerin %60-70'i mitokondrilerle doludur. Yoğun mitokondriyal içerik nedeniyle bu hücreler artmış metabolik aktivite gösterir; ancak mitokondriler genellikle işlevsel olarak defektiftir ve oksidatif fosforilasyon kapasiteleri azalmıştır. Görüntülemede, onkositik tümörlerin heterojen kontrastlanması tümör içindeki değişken vaskülarite, kanama ve dejenerasyon alanlarını yansıtır. Büyük boyut (%70'i >6 cm) hızlı hücresel proliferasyondan çok, yavaş ama sürekli büyümenin geç tanıya yol açmasındandır. BT'de yüksek pre-kontrast dansite (>20 HU), intrasellüler lipid azlığından (mitokondriler lipid depolama alanını işgal eder) kaynaklanır — bu nedenle lipid-zengin adenomun karakteristik <10 HU dansitesini göstermez. MR'da T2 sinyal değişkendir ancak sıklıkla heterojen hipointens-izointens görünür çünkü yoğun mitokondriyal protein içeriği T2 relaksasyonunu kısaltır; kistik/nekrotik alanlar ise T2 hiperintens odaklar olarak izlenir.
Hormonal olarak inaktif, büyük (>6 cm), iyi sınırlı, solid-kistik heterojen adrenal kitle olup yüksek pre-kontrast dansite (>20 HU), belirgin heterojen kontrastlanma ve kimyasal kaymada sinyal kaybı olmaması kombinasyonu onkositik neoplazm için düşündürücüdür; ancak kesin tanı histopatolojik inceleme gerektirir.
Kontrastsız BT'de iyi sınırlı, genellikle >6 cm çapında, heterojen dansitede adrenal kitle. Pre-kontrast dansite değerleri >20 HU olup lipid-zengin adenom (<10 HU) ile uyumsuz. Kitle içinde hemoraji odaklarına bağlı yüksek dansite alanları ve nekroz/kistik dejenerasyona bağlı düşük dansite alanları bir arada bulunur. Kaba kalsifikasyon olguların yaklaşık %20-30'unda izlenebilir. İyi tanımlanmış kapsül veya psödokapsül sıklıkla mevcuttur.
Rapor Cumlesi
Adrenal bezde iyi sınırlı, heterojen dansitede, pre-kontrast dansitesi >20 HU olan büyük kitle izlenmekte olup intrasellüler lipid içermeyen solid neoplazm (onkositik neoplazm, lipid-fakir adenom, feokromositoma) ile uyumludur.
Arteriyel fazda solid komponentlerde belirgin heterojen kontrastlanma. Kontrastlanma paterni değişken olup, hipervasküler alanlar yoğun kontrastlanma gösterirken, hemoraji ve nekroz alanları kontrastlanmaz. Kontrastlanma derecesi feokromositomaya benzer olabilir — her ikisi de yoğun arteriyel kontrastlanma gösterebilir. Gecikmiş fazda yıkanma paterni değişkendir ve washout analizi güvenilir değildir; mutlak yıkanma oranı adenom kriterlerini (%60) karşılamayabilir.
Rapor Cumlesi
Adrenal kitlede arteriyel fazda belirgin heterojen kontrastlanma izlenmekte olup hipervasküler solid neoplazm ile uyumludur; yıkanma analizi güvenilir sonuç vermemektedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde heterojen, değişken sinyal yoğunluğu. Solid komponentler genellikle izointens ile hafif hiperintens arasında sinyal gösterir. Kistik/nekrotik alanlar belirgin T2 hiperintensite gösterir. Hemoraji alanları T2'de değişken sinyal gösterir — akut hemoraji hipointens, subakut hemoraji hiperintens olabilir. İntakt kapsül veya psödokapsül T2'de hipointens çizgisel yapı olarak izlenebilir. Feokromositomanın belirgin T2 hiperintensitesinden ('light bulb sign') farklı olarak, onkositik neoplazm genellikle daha düşük T2 sinyali gösterir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde heterojen sinyal yoğunluğu gösteren adrenal kitle izlenmekte olup solid komponentler izointens-hafif hiperintens, kistik/nekrotik alanlar ise belirgin hiperintens sinyal göstermektedir; feokromositomanın belirgin T2 hiperintensitesinden farklı olarak bu patern onkositik neoplazm ile uyumludur.
Kimyasal kayma (opposed-phase) görüntülerde in-phase görüntülere kıyasla sinyal kaybı izlenmez. Bu, tümör hücrelerinin intrasellüler lipid içermemesinden kaynaklanır — mitokondriyal birikim lipid depolama alanını işgal eder. Sinyal kaybının olmaması lipid-zengin adenomu dışlar ancak lipid-fakir adenomdan, feokromositomadan ve adrenokortikal karsinomdan ayırım sağlamaz. Kimyasal kayma MR'ın onkositik neoplazm için spesifitesi düşüktür.
Rapor Cumlesi
Kimyasal kayma görüntülemede opposed-phase'de sinyal kaybı izlenmemekte olup intrasellüler lipid bulunmadığını göstermektedir; lipid-zengin adenom dışlanmış olup lipid-fakir adenom, feokromositoma veya onkositik neoplazm düşünülmelidir.
DWI'da değişken difüzyon kısıtlanması. Solid komponentler hafif-orta derece difüzyon kısıtlanması gösterebilir (ADC 0.8-1.2 x 10⁻³ mm²/s). Malign onkositik karsinom daha belirgin difüzyon kısıtlanması gösterir (düşük ADC). Nekrotik/kistik alanlar difüzyon kısıtlanması göstermez. DWI benign onkositom ile malign onkositik karsinomu kesin olarak ayırt edemez ancak belirgin düşük ADC değerleri malignite lehine değerlendirilmelidir.
Rapor Cumlesi
Kitlenin solid komponentlerinde hafif-orta derece difüzyon kısıtlanması izlenmekte olup ADC değerleri kesin benign-malign ayrımı için yetersizdir; histopatolojik değerlendirme önerilir.
MIBG sintigrafisinde tutulum izlenmez. Onkositik neoplazm adrenokortikal kökenli olduğundan (feokromositoma gibi medüller kökenli değil) norepinefrin taşıyıcı sistemi eksprese etmez ve MIBG tutulumu göstermez. Bu bulgu feokromositomadan ayrımda son derece önemlidir. FDG PET-BT'de malign onkositik karsinom hafif-orta derece FDG tutulumu gösterebilir ancak benign onkositomda tutulum genellikle düşüktür.
Rapor Cumlesi
MIBG sintigrafisinde adrenal kitlede tutulum saptanmamış olup feokromositoma dışlanmakta ve adrenokortikal kökenli neoplazm (onkositik neoplazm dahil) ile uyumludur.
Kriterler
Lin-Weiss-Bisceglia major kriterleri yok (nekroz, mitotik aktivite >5/50 HPF, atipik mitozlar, venöz invazyon); minor kriterlerden en fazla 1 mevcut
Ayirt Edici Ozellikler
İyi sınırlı, homojen kapsüllü kitle; görüntülemede daha homojen kontrastlanma eğilimi; nekroz ve hemoraji daha az; prognoz mükemmel — cerrahi sonrası nüks yok
Kriterler
Lin-Weiss-Bisceglia major kriterlerinden hiçbiri yok; ancak minor kriterlerden 1'den fazlası mevcut (büyüklük >10 cm, kapsüler invazyon, sinüzoidal invazyon, nekroz <25%)
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede benign ve malign arasında özellikler; daha büyük boyut ve hafif heterojenite; uzun süreli takip gerekli çünkü geç nüks bildirilmiştir; cerrahi sonrası klinik-radyolojik izlem önerilir
Kriterler
Lin-Weiss-Bisceglia major kriterlerinden en az 1 mevcut: nekroz, mitotik aktivite >5/50 HPF, atipik mitozlar veya venöz invazyon
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede daha heterojen, daha yaygın nekroz ve hemoraji; düzensiz sınırlar ve kapsül bozulması olabilir; vasküler invazyon veya lokal invazyon bulguları; DWI'da daha belirgin difüzyon kısıtlanması; lokal nüks ve uzak metastaz riski mevcut ancak konvansiyonel adrenokortikal karsinomdan daha iyi prognoz
Ayirt Edici Ozellik
Lipid-fakir adenom genellikle <4 cm, homojen, iyi sınırlıdır; yıkanma analizi adenom kriterlerini karşılar (mutlak >%60, göreceli >%40); onkositik neoplazm ise daha büyük (>6 cm), heterojen ve yıkanma analizi güvenilir sonuç vermez
Ayirt Edici Ozellik
Feokromositoma T2'de belirgin 'light bulb sign' hiperintensite gösterir; MIBG pozitif; katekolaminler yüksek; onkositik neoplazm ise T2'de daha düşük sinyal, MIBG negatif ve katekolaminler normal; her ikisi de büyük, heterojen kitle olarak görülebilir
Ayirt Edici Ozellik
Adrenokortikal karsinom sıklıkla hormonal aktif (Cushing, virilizasyon), düzensiz sınırlı, invaziv; damar invazyonu ve metastaz daha sık; onkositik neoplazm genellikle non-fonksiyonel ve iyi sınırlı; ancak malign onkositik karsinom konvansiyonel adrenokortikal karsinomdan görüntüleme ile ayırt edilemeyebilir
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz genellikle bilateral, düzensiz sınırlı, kapsülsüz ve bilinen primer malignite öyküsü var; onkositik neoplazm ise unilateral, iyi sınırlı, kapsüllü ve malignite öyküsü yok; PET-BT'de metastaz genellikle daha yoğun FDG tutulumu gösterir
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralAdrenal onkositik neoplazm tanısında ve yönetiminde temel zorluk, preoperatif benign-malign ayrımının görüntüleme ile yapılamamasıdır. Tüm olgularda biyokimyasal değerlendirme (katekolaminler — feokromositoma ekartasyonu, kortizol/androjen — hormonal aktivite) yapılmalıdır. Büyüklük >4 cm veya büyüme gösteren lezyonlarda cerrahi rezeksiyon (adrenalektomi) önerilir. Lin-Weiss-Bisceglia kriterleri histopatolojik malignite değerlendirmesinde kullanılır. Benign onkositomda cerrahi küratiftir; borderline olgularda uzun süreli takip (6-12 aylık aralıklarla BT/MR) önerilir; onkositik karsinomda adjuvan tedavi (mitotan, sisplatin bazlı kemoterapi) düşünülür ancak prognoz konvansiyonel adrenokortikal karsinomdan daha iyidir.
Onkositik neoplazmin malignite potansiyeli histopatolojik kriterlere gore belirlenir (Lin-Weiss-Bisceglia kriterleri). Buyuk lezyonlarda cerrahi rezeksiyon onerilir. Preoperatif goruntuleme ile benign-malign ayirimi guvenilir degildir.