Apendiks adenokarsinomu, apendiksin nadir görülen primer malign epitelyal tümörüdür ve tüm appendiseal neoplazmların %10-20'sini oluşturur. Kolorektal adenokarsinom ile histolojik ve biyolojik olarak benzerlik gösterir. BT'de düzensiz sınırlı, heterojen kontrastlanan kitle, apendiks lümen destrüksiyonu, periappendiseal invazyon ve bölgesel lenfadenopati ile karakterizedir. Tanıda genellikle gecikme olur çünkü klinik prezentasyonu akut apandisiti taklit eder.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Apendiks adenokarsinomu kolorektal adenokarsinom ile aynı adenom-karsinom sekansını takip eder. Mukozal displazi → adenom → invaziv karsinom progresyonu yıllar içinde gelişir. APC, KRAS, TP53 ve mikrosatelit instabilite gibi moleküler yolaklar kolorektal kanser ile paylaşılır. Tümör genellikle apendiks tabanı veya gövdesinde başlar ve lümeni obstrükte ederek sekonder apandisit geliştirir. İleri olgularda serozal penetrasyon ile peritoneal yayılım (karsinomatozis) gelişebilir. Müsinöz subtipi (%50-60) bol müsin üreterek düşük dansiteli kistik/müsinöz koleksiyonlar oluşturur ve rüptür durumunda psödomiksoma peritoneiye yol açabilir. Non-müsinöz kolonal subtipi kolorektal adenokarsinom ile aynı BT özelliklerini gösterir.
BT'de apendiks tabanı/gövdesinde düzensiz sınırlı, heterojen kontrastlanan solid kitle ile birlikte çekum duvarına invazyon ve bölgesel lenfadenopati apendiks adenokarsinomun tanısal üçlüsüdür. Bu bulgu kombinasyonu akut apandisit, karsinoid ve GCC'den ayrımda kritiktir. Müsinöz subtipte ek olarak düşük dansiteli müsinöz koleksiyonlar ve mural nodülarite ayırt edici bulgulardır.
Apendiks tabanında veya gövdesinde düzensiz sınırlı, heterojen kontrastlanan solid kitle izlenir. Kitle genellikle 2-5 cm boyutunda olup apendiks duvarından kaynaklanan ekzofitik veya endofitik büyüme gösterir. Nekroz alanları düşük dansiteli, solid komponent ılımlı-belirgin kontrastlanma gösterir.
Rapor Cumlesi
Apendiks tabanında/gövdesinde ... x ... cm boyutunda düzensiz sınırlı, heterojen kontrastlanan solid kitle izlenmekte olup primer appendiseal malignite düşünülmelidir.
Tümörün çekum duvarına direkt invazyonu BT'de çekum polü kalınlaşması, düzensiz kontur ve normal yağ planının kaybı olarak görülür. İleri olgularda terminal ileum veya komşu bağırsak anslarına invazyon da eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
Kitle çekum polü duvarına invaze olup normal yağ planı kaybı ve duvar düzensizliği göstermektedir.
Bölgesel lenfadenopati (ileokolik, sağ kolik, mezenterik LAP) adenokarsinomun metastatik yayılımını gösterir. Lenf nodları kısa aks >1 cm, yuvarlak morfoloji, heterojen kontrastlanma veya nekroz içerebilir.
Rapor Cumlesi
İleokolik/sağ kolik bölgede ... mm kısa akslı patolojik lenf nodları izlenmekte olup metastatik lenfadenopati ile uyumludur.
Müsinöz adenokarsinom subtipinde kitle içinde veya çevresinde düşük dansiteli müsinöz koleksiyonlar izlenebilir. Apendiks lümeni müsin ile dilate olup 'mükosel' benzeri görünüm oluşturabilir. Peritoneal yüzeylerde müsinöz implantlar psödomiksoma peritonei tablosuna yol açabilir.
Rapor Cumlesi
Apendiks lümeninde müsinöz koleksiyon ve mural nodülarite izlenmekte olup müsinöz adenokarsinom düşünülmelidir.
İleri evre adenokarsinomda peritoneal yüzeylerde kontrastlanan nodüler implantlar, omental kek ve asit izlenebilir. Müsinöz subtipte düşük dansiteli müsinöz asit ve jellöz peritoneal implantlar (psödomiksoma peritonei) görülür.
Rapor Cumlesi
Peritoneal yüzeylerde kontrastlanan implantlar ve asit izlenmekte olup peritoneal karsinomatozis ile uyumludur.
MRG'de adenokarsinom T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen sinyal yoğunluğu gösterir. Solid komponent orta sinyal, nekrotik alanlar yüksek sinyal, fibrozis düşük sinyal gösterir. Müsinöz komponent T2'de çok parlaktır. DWI'da belirgin difüzyon kısıtlanması maligniteyi destekler.
Rapor Cumlesi
Apendiksteki kitle MRG'de heterojen sinyal ve DWI'da difüzyon kısıtlanması göstermekte olup malignite ile uyumludur.
Kriterler
Tümör hacminin >%50'si ekstraselüler müsin havuzları içerir; kistik/müsinöz komponent dominant
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de düşük dansiteli müsinöz koleksiyonlar (10-30 HU), mural nodülarite, mükosel benzeri görünüm. Psödomiksoma peritonei riski yüksek. Prognoz non-müsinöz tipe göre kötüdür.
Kriterler
Kolorektal adenokarsinom ile histolojik olarak identik; müsin üretimi minimal veya yok
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de solid kitle dominant, müsinöz koleksiyon yok. Kolorektal kanser gibi evrelenir ve tedavi edilir. Cerrahi sağ hemikolektomi + lenfadenektomi.
Ayirt Edici Ozellik
Karsinoid iyi sınırlı, homojen kontrastlanan küçük nodül oluşturur ve genellikle tipte lokalize; adenokarsinom düzensiz sınırlı, heterojen, daha büyük ve genellikle tabanda
Ayirt Edici Ozellik
GCC konsantrik diffüz duvar kalınlaşması gösterir ve fokal kitle oluşturmaz; adenokarsinomda belirgin fokal kitle ve lümen destrüksiyonu vardır
Ayirt Edici Ozellik
Apendiks apsesi rim kontrastlanan sıvı koleksiyonu gösterir ve solid kitle komponenti yoktur; adenokarsinomda solid heterojen kitle dominant ve koleksiyon yoktur (perfore olmadıkça)
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthApendiks adenokarsinomu kolorektal kanser gibi evrelenir ve tedavi edilir. Standart cerrahi sağ hemikolektomi + ileokolik lenfadenektomidir. Evre III-IV hastalıkta adjuvan kemoterapi (5-FU/oksaliplatin bazlı — FOLFOX) uygulanır. Müsinöz adenokarsinomda peritoneal yayılım varlığında HIPEC + sitoredüktif cerrahi değerlendirilmelidir. Psödomiksoma peritoneide multidisipliner yaklaşım gerekir. Takip: ilk 2 yıl 3-6 aylık BT, CEA takibi. 5 yıllık sağkalım: evre I %90, evre II %65-70, evre III %30-40, evre IV %10-15. Kolonoskopi senkron kolorektal kanser ekartasyonu için yapılmalıdır.
Apendiks adenokarsinomu tedavisi sağ hemikolektomidir (basit apendektomi yetersizdir). Müsinöz alt tipte peritoneal pseudomyxoma peritonei (PMP) gelişme riski yüksektir ve sitoredüktif cerrahi + HIPEC gerekebilir. Evreleme kolorektal kanser TNM sistemine göre yapılır. 5 yıllık sağkalım lokalize hastalıkta %60-70, ileri evrede %20-30'dur. Kolorektal kanserde kullanılan kemoterapi rejimleri (FOLFOX/FOLFIRI) uygulanır.