Goblet hücreli karsinoid (GCC), apendiksin nadir ve agresif bir tümörüdür; hem nöroendokrin hem de adenokarsinom özelliklerini birleştirir (hibrit tümör). WHO 2019 sınıflamasında 'goblet cell adenocarcinoma' olarak yeniden adlandırılmıştır. Klasik karsinoiddan farklı olarak diffüz infiltratif büyüme gösterir, fokal kitle oluşturmayabilir. BT'de apendiks duvarında konsantrik kalınlaşma, periappendiseal bantlanma ve ileri olgularda peritoneal yayılım karakteristiktir.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Goblet hücreli karsinoid, apendiks kript tabanındaki pluripotent kök hücrelerden köken alır ve hem nöroendokrin diferansiasyon (kromogranin A, sinaptofizin pozitif) hem de müsinöz glandüler diferansiasyon (goblet hücreleri, müsin üretimi) gösterir. Bu ikili fenotip tümörü klasik karsinoid ve adenokarsinom arasında bir yere yerleştirir. Tümör karakteristik olarak apendiks duvarı boyunca konsantrik infiltratif büyüme gösterir — intramural yayılım sıklıkla belirgin bir kitle oluşturmadan gerçekleşir. Bu diffüz büyüme paterni BT'de konsantrik duvar kalınlaşması olarak karşımıza çıkar. İleri evrelerde peritoneal yayılım sık olup (%20-30), müsinöz materyal salgılayan implantlar psödomiksoma peritonei benzeri tablo oluşturabilir. Prognoz klasik karsinoiddan belirgin kötüdür (5 yıllık sağkalım %60-80 vs %95-99).
BT'de apendiks duvarında fokal kitle oluşturmadan konsantrik, diffüz kalınlaşma GCC'nin en karakteristik bulgusudur. Klasik karsinoidın fokal hipervasküler nodülünden ve adenokarsinomun düzensiz sınırlı kitlesinden bu patern ile ayrılır. Akut apandisit bulguları eşlik edebilir ve tümörü maskeleyebilir; konsantrik kalınlaşma fark edildiğinde patolojik değerlendirme uyarısı yapılmalıdır.
Apendiks duvarında konsantrik, düzgün veya hafif düzensiz kalınlaşma izlenir. Kalınlaşma genellikle >5 mm olup apendiksin büyük bölümünü veya tamamını etkiler. Fokal kitle oluşturmaması klasik karsinoiddan ve adenokarsinomdan ayırıcı tanıda önemlidir.
Rapor Cumlesi
Apendiks duvarında konsantrik kalınlaşma izlenmekte olup belirgin fokal kitle saptanmamaktadır.
Apendiks çevresinde yağ bantlaması ve inflamatuar değişiklikler GCC'de sık görülür çünkü tümör genellikle akut apandisit ile prezente olur. İnflamatuar değişiklikler tümörün maskelenmesine yol açabilir.
Rapor Cumlesi
Apendiks çevresinde periappendiseal bantlanma ve inflamatuar değişiklikler eşlik etmektedir.
İleri evre GCC'de peritoneal yüzeylerde kontrastlanan nodüller (implantlar) ve müsinöz asit izlenebilir. Omental kek, mezenterik nodülarite ve Douglas poşunda implantlar sık lokalizasyonlardır. Psödomiksoma peritonei benzeri tablo oluşabilir.
Rapor Cumlesi
Peritoneal yüzeylerde kontrastlanan implantlar ve müsinöz asit izlenmekte olup peritoneal yayılım ile uyumludur.
GCC kaynaklı lümen obstrüksiyonu nedeniyle apendiks dilatasyonu (>6 mm) izlenebilir. Dilatasyonun proksimalinde sıvı veya müsinöz materyal birikimi görülebilir. İleri olgularda mükosel benzeri görünüm olabilir.
Rapor Cumlesi
Apendiks dilatasyonu ve müsinöz içerik birikimi izlenmekte olup obstrüktif tümöral süreç düşünülmelidir.
MRG'de apendiks duvarında T2 ağırlıklı sekanslarda orta sinyal yoğunluğunda konsantrik kalınlaşma izlenir. Müsinöz içerik T2'de yüksek sinyal gösterir. Post-kontrast sekanslarda duvar ılımlı kontrastlanma sergiler. DWI'da difüzyon kısıtlanması tümöral dokuyu destekler.
Rapor Cumlesi
Apendiks duvarında MRG'de konsantrik kalınlaşma ve müsinöz lümen içeriği izlenmekte olup goblet hücreli neoplazm düşünülmelidir.
Ultrasonografide apendiks duvarında konsantrik, hipoekoik kalınlaşma izlenir. Lümen içinde müsinöz materyal hipoekoik veya anekoik olarak görülebilir. Duvar katmanları kısmen korunmuş olabilir ancak diffüz kalınlaşma hakimdir. Fokal kitle veya nodül genellikle ayırt edilemez.
Rapor Cumlesi
Ultrasonografide apendiks duvarında konsantrik kalınlaşma ve müsinöz lümen içeriği izlenmekte olup neoplastik süreç düşünülmelidir.
Kriterler
İyi diferansiye goblet hücre morfolojisi, minimal solid büyüme, düşük mitotik aktivite
Ayirt Edici Ozellikler
En iyi prognoz (5 yıllık sağkalım ~%100). BT'de minimal duvar kalınlaşması, genellikle insidental bulgu.
Kriterler
Signet ring hücre komponenti >%50, solid büyüme, yüksek mitotik aktivite, desmoplastik reaksiyon
Ayirt Edici Ozellikler
Kötü prognoz (5 yıllık sağkalım %25-50). BT'de belirgin duvar kalınlaşması, peritoneal yayılım, LAP. Agresif cerrahi + kemoterapi gerektirir.
Ayirt Edici Ozellik
Klasik karsinoid fokal, iyi sınırlı hipervasküler nodül oluşturur (genellikle tipte); GCC diffüz konsantrik duvar kalınlaşması gösterir ve fokal kitle oluşturmaz
Ayirt Edici Ozellik
Adenokarsinomda düzensiz sınırlı ekzofitik kitle ve lümen destrüksiyonu ön plandadır; GCC'de konsantrik kalınlaşma dominanttır ve kitle oluşumu minimaldir
Ayirt Edici Ozellik
Basit akut apandisitte duvar kalınlaşması ödemli ve simetrik olup tedavi ile düzelir; GCC'de kalınlaşma solid/infiltratif ve persistan olup tedavi sonrası devam eder
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthGCC tedavisi klasik karsinoiddan daha agresif olmalıdır. Standart tedavi sağ hemikolektomi + peritoneal değerlendirmedir (tüm evreler için). Tang A grubu düşük riskli hastalarda apendektomi yeterli olabilir ancak tartışmalıdır. Peritoneal yayılım varlığında HIPEC (hipertermik intraperitoneal kemoterapi) + sitoredüktif cerrahi değerlendirilmelidir. Sistemik kemoterapi (5-FU bazlı) ileri evre hastalıkta uygulanır. Takip: ilk 2 yıl 6 aylık BT, ardından yıllık. Serum CEA ve CA-125 (peritoneal yayılım) takip markörları olarak kullanılır.
Goblet hücreli karsinoid agresif biyolojik davranışı nedeniyle sağ hemikolektomi ve peritoneal evreleme gerektirir. Tang sınıflaması (A-C grupları) prognoz ve tedaviyi belirler: Grup A (tipik goblet hücreli) en iyi prognozlu, Grup C (signet ring/adenokarsinom baskın) en kötü prognozlu. Peritoneal karsinomatozis sıktır ve sitoredüktif cerrahi + HIPEC düşünülmelidir. 5 yıllık sağkalım tüm evreler için %60-80 arasındadır.