Apendiks karsinoid tümörü (nöroendokrin tümör — NET), apendiksin en sık görülen primer neoplazmıdır ve tüm appendiseal tümörlerin %50-85'ini oluşturur. Enterokromaffin hücrelerden köken alır ve genellikle apendiks ucunda (tip) lokalizedir. Çoğunluğu <1 cm olup insidental olarak apendektomi specimenlerinde saptanır. BT'de solid, homojen kontrastlanan küçük intramural nodül olarak görülür.
Yaş Aralığı
15-65
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Apendiks karsinoid tümörleri enterokromaffin (Kulchitsky) hücrelerinden köken alan iyi diferansiye nöroendokrin neoplazmlardir. Bu hücreler apendiks mukozasının bazal kısmında bulunur ve serotonin, kromogranin A ve sinaptofizin gibi nöroendokrin markörler üretir. Tümör genellikle submukozada başlar ve yavaş büyüyerek muskularis propriaya invaze olabilir. Apendiks ucunda (tip) lokalize olmalarının nedeni bu bölgedeki enterokromaffin hücre yoğunluğunun yüksek olmasıdır. Tümör boyutu prognozun en önemli belirleyicisidir: <1 cm tümörlerde metastaz riski <%2 iken, >2 cm tümörlerde metastaz riski >%30'dur. BT'de solid kontrastlanma tümörün hipervasküler yapısını yansıtır çünkü nöroendokrin tümörler zengin kapiller ağa sahiptir.
Arteriyel faz BT'de apendiks ucunda belirgin homojen kontrastlanan, iyi sınırlı solid nodül apendiks karsinoid tümörünün en karakteristik bulgusudur. Lokalizasyon (tip), kontrastlanma paterni (hipervasküler) ve homojen yapı üçlüsü bu tanıyı güçlü şekilde destekler. <1 cm tümörlerin tespiti için ince kesit rekonstrüksiyonlar ve arteriyel faz görüntüleri kritiktir.
Arteriyel fazda apendiks ucunda belirgin kontrastlanan solid nodül izlenir. Kontrastlanma homojen ve yoğun olup tümörün hipervasküler yapısını yansıtır. Nodül genellikle 5-15 mm boyutundadır ve çevre apendiks duvarından daha yoğun kontrastlanır.
Rapor Cumlesi
Apendiks ucunda arteriyel fazda belirgin kontrastlanan ... mm solid nodül izlenmekte olup karsinoid tümör ile uyumlu olabilir.
Portal venöz fazda apendiks ucunda iyi sınırlı, solid intramural kitle izlenir. Kontrastlanma homojen olup nekroz veya kalsifikasyon genellikle yoktur (<2 cm tümörlerde). Kitle apendiks duvarından köken alır ve lümeni kısmen obstrükte edebilir.
Rapor Cumlesi
Apendiks ucunda ... mm iyi sınırlı solid intramural kitle izlenmektedir.
Karsinoid tümörün lümen obstrüksiyonuna yol açması nedeniyle sekonder akut apandisit bulguları eşlik edebilir: proksimal apendiks dilatasyonu, periappendiseal bantlanma, duvar kontrastlanması. Bu durumda birincil tümör distal apendiksteki küçük nodül olarak gözden kaçabilir.
Rapor Cumlesi
Akut apandisit bulguları eşliğinde apendiks ucunda solid nodül izlenmekte olup obstrüktif apandisit nedeni olarak karsinoid tümör düşünülmelidir.
MRG'de karsinoid tümör T2 ağırlıklı sekanslarda orta sinyal yoğunluğu gösterir. T1'de izointens-hafif hiperintenstir. Post-kontrast sekanslarda belirgin homojen kontrastlanma izlenir. DWI'da hafif-orta difüzyon kısıtlanması görülebilir.
Rapor Cumlesi
Apendiks ucundaki lezyon T2'de orta sinyal, post-kontrast belirgin kontrastlanma göstermekte olup nöroendokrin tümör ile uyumludur.
Ultrasonografide apendiks ucunda hipoekoik, solid, iyi sınırlı nodül izlenir. Nodül çevre apendiks duvarından daha hipoekoik olup homojen iç yapı gösterir. Renkli Doppler'de artmış vaskülarite saptanabilir.
Rapor Cumlesi
Apendiks ucunda ... mm hipoekoik solid nodül izlenmekte olup nöroendokrin tümör olasılığı düşünülmelidir.
Ga-68 DOTATATE PET-BT'de apendiks ucundaki karsinoid tümör belirgin somatostatin reseptör tutulumu gösterir. Bu görüntüleme yöntemi özellikle >1 cm tümörlerde metastaz taraması ve evreleme için kullanılır. Primer tümör ve olası bölgesel/uzak metastazlar yüksek SUV değerleri ile tespit edilir.
Rapor Cumlesi
Apendiks ucundaki lezyonda belirgin Ga-68 DOTATATE tutulumu izlenmekte olup somatostatin reseptör pozitif nöroendokrin tümör ile uyumludur.
Kriterler
Ki-67 indeksi <%3, mitotik oran <2/10 HPF; genellikle <1 cm, iyi sınırlı
Ayirt Edici Ozellikler
Mükemmel prognoz (%98-99 beş yıllık sağkalım). Apendektomi yeterli tedavidir. BT'de homojen kontrastlanma, nekroz yok.
Kriterler
Ki-67 indeksi >%3, mitotik oran >2/10 HPF; genellikle >2 cm, invazif sınırlar
Ayirt Edici Ozellikler
Daha agresif biyolojik davranış. Sağ hemikolektomi gerekebilir. BT'de heterojen kontrastlanma, nekroz alanları, bölgesel LAP görülebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Goblet hücreli karsinoid daha agresif davranır, diffüz duvar kalınlaşması ve infiltratif büyüme gösterir; klasik karsinoid fokal, iyi sınırlı nodül oluşturur
Ayirt Edici Ozellik
Adenokarsinom düzensiz sınırlı, heterojen kontrastlanan kitle gösterir ve genellikle apendiks tabanında lokalizedir; karsinoid iyi sınırlı, homojen ve tipte lokalize
Ayirt Edici Ozellik
Akut apandisitte fokal kitle yoktur; diffüz duvar kalınlaşması ve belirgin periappendiseal bantlanma ön plandadır
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
12-monthApendiks karsinoid tümörü tedavisi tümör boyutuna göre belirlenir: <1 cm tümörlerde basit apendektomi yeterlidir (>%98 kür oranı); 1-2 cm tümörlerde mezoappendiks invazyonu, lenfovasküler invazyon ve yüksek grade değerlendirilmeli; >2 cm veya yüksek riskli tümörlerde sağ hemikolektomi önerilir. Karsinoid sendromu apendiks NET'lerde çok nadir görülür (%<5). Somatostatin reseptör sintigrafisi (Ga-68 DOTATATE PET-BT) metastaz taramasında kullanılır. Serum kromogranin A takip markörü olarak kullanılır.
Apendiks karsinoid tümörlerin %95'i <2 cm olup mükemmel prognoza sahiptir (5 yıllık sağkalım >%95). Tedavi kararı boyuta dayalıdır: <1 cm basit apendektomi yeterli, 1-2 cm mezoappendiks invazyonu ve yüksek Ki-67 indeksine göre sağ hemikolektomi düşünülür, >2 cm sağ hemikolektomi gerektirir. Karsinoid sendrom apendiks NET'lerde nadirdir (<1%). Karaciğer metastazı varlığında somatostatin analogları (oktreotid) tedavide kullanılır.