Appendiks nöroması (obliteratif appendisit / nörojenik appendikopati), appendiks duvarında nöral elemanların (Schwann hücreleri, sinir lifleri, gangliyon hücreleri) proliferasyonu ile karakterize benign bir durumdur. En sık post-apendektomi stump'da veya kronik enflamasyon zemininde gelişir. Apendektomi spesimenlerinin %0.5-5'inde insidental olarak saptanır. Klinik olarak genellikle asemptomatiktir; ancak post-apendektomi stump nöroması sağ alt kadran ağrısı ile prezente olabilir (stump appendisiti benzeri tablo).
Yaş Aralığı
30-65
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Appendiks nöroması, appendiks duvarındaki nöral elemanların reaktif veya neoplastik olmayan proliferasyonu ile oluşur. Patofizyolojik mekanizma iki ayrı yolu içerir: (1) Kronik enflamasyon yolu — tekrarlayan düşük dereceli enflamasyon submukozal ve myenterik pleksuslardaki sinir liflerinin reaktif hiperplazisini tetikler; Schwann hücreleri prolifere olur ve nöral pleksuslar genişler. Bu süreç 'obliteratif appendisit' olarak da adlandırılır çünkü nöral proliferasyon appendiks lümenini kısmen veya tamamen oblitere edebilir. (2) Post-travmatik nöroma yolu — apendektomi sonrası kesilen sinir uçları rejeneratif büyüme gösterir ancak düzensiz, dezorganize nöral doku kitlesi (travmatik nöroma) oluşturur. Nöroma dokusundaki Schwann hücreleri MR'da karakteristik sinyal özellikleri gösterir — T2'de yüksek sinyal (yüksek su içeriği), T1'de düşük-ara sinyal ve kontrastlanma (vaskülarize nöral doku). BT'de nöroma genellikle yumuşak doku dansitesinde küçük nodül olarak izlenir ve spesifik özellikler göstermez.
Post-apendektomi hastasında çekum tabanında/stump'da T2 hiperintens nodül — nörojenik dokunun yüksek su içeriğini yansıtır. Apendektomi öyküsü ile birleştiğinde stump nöroması için yüksek prediktif değere sahiptir.
Çekum tabanında/apendektomi stump'ında küçük (<15 mm), iyi sınırlı, yumuşak doku dansiteli nodül. Hafif kontrastlanma gösterebilir. Periappendiseal enflamatuar değişiklik genellikle yoktur (kronik lezyon).
Rapor Cumlesi
Çekum tabanında/apendektomi stump'ında __ mm boyutunda yumuşak doku dansiteli nodül izlenmekte olup stump nöroması açısından değerlendirilmelidir.
T2 ağırlıklı sekanslarda çekum tabanında/stump'da yüksek sinyal intensiteli nodül. Nöral dokunun yüksek su içeriği ve miksoid stroma T2 hiperintensitesinin nedenidir. Split-fat bulgusu (nöromalar etrafında ince yağ halkası) izlenebilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda çekum tabanında yüksek sinyal intensiteli nodül izlenmekte olup nörojenik lezyon (nöroma) ile uyumludur.
Kontrastlı MR'da nöroma nodülünde progresif kontrastlanma. Erken fazda hafif, geç fazda daha belirgin kontrastlanma izlenir. Bu kontrastlanma paterni nöral dokunun vasküler yapısını ve geniş ekstrasellüler alanını yansıtır.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı MR'da nodülde progresif kontrastlanma izlenmekte olup nörojenik lezyon ile uyumludur.
Ultrasonografide çekum tabanında/apendektomi stump'ında küçük, hipoekoik, iyi sınırlı nodül. Homojen iç eko paterni ve posterior akustik güçlenme gösterebilir (solid ama homojen yapı). Çevre yağ dokuda enflamatuar değişiklik izlenmez.
Rapor Cumlesi
Çekum tabanında küçük, hipoekoik, iyi sınırlı nodül izlenmekte olup post-apendektomi nöroması açısından değerlendirilmelidir.
T1 ağırlıklı sekanslarda nöroma nodülü kas ile izointens veya hafif düşük sinyal intensiteli izlenir. Yağ baskılamalı T1'de sinyal değişmez (yağ içeriği yok).
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda nodül kas ile izointens sinyal göstermektedir.
Kriterler
Apendektomi sonrası kesilen sinir uçlarının rejeneratif büyümesi. Stump'da lokalize nöral doku kitlesi.
Ayirt Edici Ozellikler
Apendektomi öyküsü zorunlu. Stump lokalizasyonunda küçük nodül. Semptomatik ise tekrar rezeksiyon tedavi edici.
Kriterler
Kronik enflamasyon zemininde appendiks duvarında difüz nöral proliferasyon. Lümen kısmen veya tamamen oblitere.
Ayirt Edici Ozellikler
İntakt appendikste görülür. Difüz duvar kalınlaşması, lümen daralması. İnsidental saptanır — apendektomi spesimeninde patolojik tanı.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoid hiperplazi homojen ara sinyal gösterir, T2 hiperintensite nöroma kadar belirgin değildir. Nöroma T2'de belirgin yüksek sinyal ve split-fat bulgusu gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Mükosel kistik dilatasyon ve düşük dansiteli müsinöz içerik gösterir. Nöroma solid yumuşak doku dansiteli nodül olup kistik komponent yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Lipom negatif dansite (-70 ila -130 HU) gösterir; nöroma yumuşak doku dansitesi (30-50 HU) gösterir. MR'da lipom T1 yüksek sinyal (yağ), nöroma T1 düşük-ara sinyal gösterir.
Aciliyet
routineYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthAppendiks nöroması benign bir durumdur ve çoğu hastada tedavi gerektirmez. İnsidental saptanan asemptomatik nöromalarda takip yeterlidir. Semptomatik stump nöromasında (kronik sağ alt kadran ağrısı, stump apandisiti benzeri tablo) stump rezeksiyonu tedavi edicidir. Malignite riski çok düşüktür; ancak karsinoid tümör ayırıcı tanısı düşünülmelidir — BT/MR bulgularında belirsizlik varsa biyopsi veya cerrahi eksizyon önerilir. Obliteratif nörojenik appendikopati genellikle apendektomi spesimeninde insidental patolojik bulgu olarak saptanır ve ek tedavi gerektirmez.
Apendiks nöroması benign bir lezyondur ve genellikle tedavi gerektirmez. İnsidental olarak saptandığında takip gerekli değildir. Ancak karsinoid tümör ile ayırıcı tanısı önemlidir. Semptomatik olgularda (kronik sağ alt kadran ağrısı) cerrahi eksizyon küratiftir. Malign transformasyon bildirilmemiştir.