Psödomiksoma peritonei (PMP), appendiks müsinöz neoplazilerinden (genellikle LAMN) kaynaklanan müsinin peritoneal kaviteye yayılması ile karakterize nadir bir klinik tablodur. Peritoneal yüzeylerde, omentumda ve organ yüzeylerinde müsinöz implantlar birikir. 'Jelly belly' (jelatin karın) olarak da bilinir. İleri evrelerde karın boşluğunu dolduran jelatinöz müsinöz materyal görülür. Tedavisi sitoredüktif cerrahi (CRS) ve hipertermik intraperitoneal kemoterapi (HIPEC) kombinasyonudur.
Yaş Aralığı
40-75
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
PMP, appendiks müsinöz neoplazisi (genellikle LAMN) kaynaklı müsinin appendiks duvarını aşarak peritoneal kaviteye yayılması ile başlar. Müsin, peritoneal sıvı dolaşımını takip ederek redistribüsyon fenomeni ile belirli anatomik alanlarda birikir — özellikle sağ subdiafragmatik alan, Douglas boşluğu, büyük omentum ve dalak hilusu bu birikim alanlarıdır (redistribüsyon fenomeni). Yerçekimi ve peritoneal sıvı hareketi nedeniyle müsin, peritoneal yüzeylerde ve organ kapsüllerinde implantlar oluşturur. Bu implantlar organ parankimine invaze olmaz (düşük dereceli formda) ancak dışarıdan bası yaparak skalope (girland) görünüm oluşturur — özellikle karaciğer kapsülünde ve dalak yüzeyinde belirgindir. Omental kekleşme (omental caking), omentumun müsinöz implantlarla infiltre olarak kalınlaşması ve katılaşması sonucu oluşur. İleri evrelerde müsinöz materyal tüm karın boşluğunu doldurabilir ve barsak obstrüksiyonuna yol açabilir.
Karaciğer ve dalak kapsülünde müsinöz implantların dıştan basısı ile oluşan girland şeklinde skalope girintiler. Organ parankimine invazyon olmadan dıştan bası yapılması PMP'ye özgüdür ve peritoneal karsinomatozisten ayırıcı tanıda kritik bir bulgudur.
Peritoneal kavitede yaygın, düşük dansiteli (0-20 HU) müsinöz koleksiyonlar. Basit asit ile karıştırılmamalıdır — müsinöz implantlar lokalize, septasyonlu ve skalope organ yüzeyleri ile birliktedir. Dansiteler suya yakın ancak homojen olmayabilir.
Rapor Cumlesi
Peritoneal kavitede yaygın, düşük dansiteli müsinöz koleksiyonlar izlenmekte olup psödomiksoma peritonei ile uyumludur.
Karaciğer kapsülünde müsinöz implantların dıştan basısı ile skalope (girland) görünüm. Karaciğer parankimi invaze değildir — bası yalnızca kapsüler düzeydedir. Bu bulgu PMP'nin karakteristik bulgusudur ve peritoneal karsinomatozisten ayırıcı tanıda önemlidir.
Rapor Cumlesi
Karaciğer kapsülünde müsinöz implantların basısına bağlı skalope (girland) görünüm izlenmekte olup psödomiksoma peritonei ile uyumludur.
Büyük omentum müsinöz implantlarla infiltre olarak kalınlaşmış, kitle benzeri görünüm kazanmıştır (omental kekleşme). Düşük dansiteli müsinöz materyal içinde ince septasyonlar ve periferik kontrastlanma izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Büyük omentum müsinöz infiltrasyon ile kalınlaşmış olup omental kekleşme izlenmektedir.
Appendikste primer müsinöz neoplazm/mükosel — PMP'nin kaynağı. Dilate, kistik appendiks veya çekum tabanında kitle şeklinde izlenir. Mural kalsifikasyon eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
Appendikste primer müsinöz neoplazm ile uyumlu kistik lezyon izlenmekte olup peritoneal müsinöz yayılımın kaynağı olarak değerlendirilmektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda peritoneal kavitede yaygın yüksek sinyal intensiteli müsinöz koleksiyonlar. MR, BT'ye göre müsinöz implantların detaylı karakterizasyonunda üstündür — özellikle solid komponent, septasyon ve organ yüzeyi ilişkisini daha iyi gösterir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda peritoneal kavitede yaygın yüksek sinyal intensiteli müsinöz koleksiyonlar izlenmekte olup psödomiksoma peritonei ile uyumludur.
Dalak kapsülünde müsinöz implantların dıştan basısı ile skalope görünüm. Dalak hilusu ve alt polü sık tutulan bölgelerdir. Dalak parankimi invaze değildir.
Rapor Cumlesi
Dalak kapsülünde müsinöz implantların basısına bağlı skalope görünüm izlenmektedir.
Kriterler
Aselüler veya minimal selüler müsinöz implantlar. Hücresel atipi düşük dereceli. Genellikle LAMN kaynaklıdır.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de düşük dansiteli koleksiyonlar, solid komponent yok, skalope organ yüzeyleri. 10 yıllık sağkalım CRS+HIPEC ile >%80. Yavaş progresyon.
Kriterler
Hücre zengin müsinöz implantlar. Yüksek dereceli sitolojik atipi ve/veya signet-ring hücreler. Müsinöz adenokarsinom kaynaklı olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de solid kontrastlanan komponentler, nodüler peritoneal kalınlaşma, lenfadenopati eşlik edebilir. 10 yıllık sağkalım CRS+HIPEC ile ~%20. Agresif seyir.
Ayirt Edici Ozellik
LAMN appendikse sınırlıdır — peritoneal müsinöz implant yoktur. PMP'de yaygın peritoneal yayılım, skalope organ yüzeyleri ve omental kekleşme eşlik eder.
Ayirt Edici Ozellik
Basit mükosel appendikse sınırlıdır ve peritoneal yayılım göstermez. PMP'de appendiks lezyonuna ek olarak peritoneal müsinöz implantlar mevcuttur.
Ayirt Edici Ozellik
Peritoneal karsinomatoziste solid kontrastlanan nodüler implantlar, organ parankimi invazyonu ve lenfadenopati sıktır. PMP'de implantlar düşük dansiteli (müsinöz) olup organ invazyonu yoktur, skalope bası görülür.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralPMP tanısında sitoredüktif cerrahi (CRS) + hipertermik intraperitoneal kemoterapi (HIPEC) uzmanlaşmış merkezlerde uygulanır. Tedavi öncesi peritoneal hastalık yükünü değerlendirmek için peritoneal kanser indeksi (PCI) hesaplanmalıdır. Düşük dereceli PMP'de (DPAM) CRS+HIPEC ile 10 yıllık sağkalım >%80 iken, yüksek dereceli formda (PMCA) ~%20'dir. Perkütan biyopsi müsin disseminasyonu riski nedeniyle kontrendikedir. Appendiks primer lezyonunun rezeksiyonu tedavinin ayrılmaz parçasıdır. Postoperatif BT takibi 6-12 aylık aralıklarla 10 yıl sürdürülmelidir. Tümör belirteçleri (CEA, CA19-9, CA-125) takipte yardımcıdır.
PMP tedavisinde sitoredüktif cerrahi (CRS) + HIPEC (hipertermik intraperitoneal kemoterapi) standart tedavidir. Peritoneal kanser indeksi (PCI) ile hastalık yaygınlığı değerlendirilir. Düşük dereceli PMP'de (DPAM) prognoz nispeten iyi iken, yüksek dereceli (PMCA) agresif seyir gösterir. Apendiks primer kaynağın saptanması tedavi planını etkiler.