Düşük dereceli appendiks müsinöz neoplazm (LAMN), appendiksin müsin üreten epitelyum ile döşeli, yavaş büyüyen neoplastik lezyonudur. Appendiks lümeninde müsin birikimi ile karakterizedir ve appendiksin kistik dilatasyonuna (mükosel) yol açar. Duvar invazyonu olmaksızın epitelyal displazi gösterir; ancak müsinin peritoneal kaviteye yayılması psödomiksoma peritonei'ye neden olabilir. WHO 2019 sınıflamasında ayrı bir antite olarak tanımlanmıştır ve appendiks müsinöz neoplazilerin en sık alt tipidir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
LAMN, appendiks mukozasının müsin salgılayan silindirik epitelyumunun neoplastik proliferasyonundan kaynaklanır. Bu neoplastik epitel, normalden çok daha fazla müsin üretir ve bu müsin appendiks lümeninde progresif birikime yol açarak lümenin genişlemesine ve appendiksin kistik dilatasyonuna (mükosel formasyonu) neden olur. Müsin birikimi intralüminal basıncı artırarak duvar incelmesine ve sonuçta kalsifikasyona yol açabilir; bu durum görüntülemede karakteristik mural kalsifikasyon olarak izlenir. Patolojik olarak LAMN'da pushing-type invazyon görülür, yani neoplastik epitel muskularis propriayı iteler ancak gerçek stromal invazyon göstermez; bu özellik görüntülemede düzgün sınırlı, ince duvarlı kistik lezyon olarak yansır. Kritik klinik önemi, müsinin appendiks duvarından peritoneal kaviteye yayılma potansiyelidir — bu durum psödomiksoma peritonei olarak bilinen ve yaygın peritoneal müsinöz implantlarla karakterize ciddi bir komplikasyona yol açar.
Appendiks duvarında kürvilineer, ince, sürekli veya kesintili kalsifikasyon hattı — LAMN için patognomonik kabul edilir. Bu bulgu kronik intralüminal müsin basıncı altında duvar distrofik kalsifikasyonunu yansıtır ve basit retansiyon mükosellerinde nadiren görülür.
Appendiksin >15 mm çapında kistik dilatasyonu. Lümen müsin ile dolu olup düşük dansite (0-20 HU) gösterir. Appendiks tabanında çekum ile bağlantı izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Appendikste __ mm çapında, düşük dansiteli (__ HU) içerik ile dolu kistik dilatasyon izlenmektedir; müsinöz neoplazm ile uyumludur.
Appendiks duvarında kürvilineer (yumurta kabuğu tipi) kalsifikasyon. Duvar boyunca ince, kesintili veya sürekli kalsifik hat şeklinde izlenir. LAMN için oldukça spesifik bir bulgudur.
Rapor Cumlesi
Appendiks duvarında kürvilineer (yumurta kabuğu tipi) kalsifikasyon izlenmekte olup düşük dereceli müsinöz neoplazm (LAMN) ile oldukça uyumludur.
Kontrast sonrası appendiks duvarı ince (<3 mm), düzgün kontürlü olup minimal veya hafif duvar kontrastlanması gösterir. İrregüler duvar kalınlaşması veya nodüler kontrastlanma yokluğu malign invazyon olasılığını azaltır.
Rapor Cumlesi
Dilate appendiksin duvarı ince ve düzgün konturlu olup belirgin kontrastlanma veya nodülarite göstermemektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda appendiks lümeninde yüksek sinyal intensiteli müsinöz içerik. Basit sıvıdan biraz daha düşük sinyal gösterebilir (proteinöz içerik nedeniyle). Müsin içeriğine bağlı olarak homojen veya heterojen olabilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda appendiks lümeninde yüksek sinyal intensiteli müsinöz içerik izlenmektedir.
T1 ağırlıklı sekanslarda appendiks lümenindeki müsinöz içerik ara-düşük sinyal intensiteli izlenir. Yüksek protein içerikli müsin T1 kısaltması nedeniyle biraz artmış sinyal gösterebilir. Hemorajik komponent varlığında T1 sinyali belirgin artabilir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda appendiks lümeni ara-düşük sinyal intensiteli müsinöz içerik ile doludur.
Ultrasonografide sağ alt kadranda appendiks lokalizasyonunda kistik/anekoyik veya iç ekolu kistik kitle. Müsin içeriğine bağlı olarak anekoik, düşük ekojen veya iç ekoları olan kistik yapı şeklinde izlenir. Peristaltizm göstermez (barsak ansından ayırıcı özellik). Mural kalsifikasyon posterior akustik gölgelenme ile izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Sağ alt kadranda appendiks lokalizasyonunda __ mm çaplı, kistik yapıda lezyon izlenmekte olup müsinöz neoplazm açısından değerlendirilmelidir.
Kistik lezyonun çekum tabanı ile bağlantısının gösterilmesi appendiks orijinini doğrular. Multiplanar reformasyonlarda (MPR) sagittal ve koronal düzlemlerde appendiks tabanı ile çekum arasındaki devamlılık net izlenir.
Rapor Cumlesi
Kistik lezyonun çekum tabanı ile devamlılığı MPR görüntülerde doğrulanmış olup appendiks orijini desteklenmektedir.
Kriterler
Neoplastik müsinöz epitel appendiks duvarı içinde sınırlıdır, serozal yüzeye ulaşmamıştır. Peritoneal müsin yayılımı yoktur.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de düzgün, ince duvar; periappendiseal yağ planları korunmuş; peritoneal implant yok. Cerrahi olarak apendektomi yeterlidir.
Kriterler
Müsin appendiks duvarını aşarak periappendiseal alana yayılmıştır. Hücresiz (aselüler) müsin peritoneal kavitede mevcut olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de periappendiseal düşük dansiteli koleksiyon, skalope hepatik yüzey veya omental kekleşme eşlik edebilir. Sağ hemikolektomi + peritoneal müsin değerlendirmesi gerekebilir.
Kriterler
Yüksek dereceli sitolojik atipi gösteren müsinöz neoplazm. İnvazyon yoktur ancak epitelyal atipi belirgindir.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede LAMN'dan ayırt edilemeyebilir; ancak daha kalın duvar, nodüler duvar komponentleri ve periappendiseal enfiltrasyon daha sıktır. Patolojik tanı gerektirir.
Ayirt Edici Ozellik
Basit mükosel genellikle daha küçüktür (<2 cm), mural kalsifikasyon nadirdir ve retansiyon (non-neoplastik) orijinlidir. LAMN mural kalsifikasyon ve daha büyük boyut gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
PMP, LAMN'ın peritoneal kaviteye yayılmış formudur. PMP'de yaygın peritoneal müsinöz implantlar, skalope karaciğer yüzeyi ve omental kekleşme izlenir; LAMN appendikse sınırlıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Appendikolit intralüminal kalsifiye fekalit olup yuvarlak/oval yoğun kalsifikasyon şeklinde izlenir. LAMN mural kürvilineer kalsifikasyon ve kistik dilatasyon gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Appendiks endometriozisi T1'de yüksek sinyal (kan ürünleri) gösterir, kistik dilatasyon tipik olarak daha küçüktür ve siklik semptomlarla ilişkilidir. LAMN T1'de düşük-ara sinyal ve mural kalsifikasyon gösterir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralLAMN tanısında cerrahi rezeksiyon önerilir — appendiks sınırlı lezyonlarda apendektomi yeterli olabilirken, ekstraappendiseal müsin varlığında sağ hemikolektomi ve peritoneal değerlendirme gerekebilir. Biyopsi endike değildir çünkü perfore edici girişim müsin disseminasyonunu tetikleyebilir. Psödomiksoma peritonei riski nedeniyle tüm hastalarda preoperatif peritoneal değerlendirme (BT) ve postoperatif patolojik inceleme zorunludur. HAMN saptanırsa veya cerrahi sınır pozitifse daha geniş rezeksiyon planlanmalıdır.
LAMN psödomikozma peritonei'nin en önemli öncül lezyonudur. Cerrahi rezeksiyon (apendektomi veya sağ hemikolektomi) tedavinin temelidir. Rüptür veya peritoneal yayılım varsa sitoredüktif cerrahi + HIPEC (hipertermik intraperitoneal kemoterapi) gerekebilir. Uzun süreli takip önerilir.