Mesane rabdomiyosarkomu, çizgili kas diferansiyasyonu gösteren malign mezenşimal tümördür. Çocukluk çağının en sık mesane tümörüdür ve genellikle 5 yaşından küçük çocuklarda görülür. En sık histolojik alt tip embriyonal rabdomiyosarkomdur; bunun polipoid varyantı sarcoma botryoides (üzüm salkımı benzeri) olarak bilinir ve mesane lümeni içine sarkan üzümsü polipoid kitleler oluşturur. Klinik olarak hematüri, üriner retansiyon, tekrarlayan İYE ve palpabl pelvik kitle ile prezente olur. Yetişkinlerde mesane rabdomiyosarkomu çok nadirdir ve agresif seyir gösterir. Görüntülemede mesane lümenine doğru uzanan polipoid veya lobüle kitle olarak izlenir; BT ve MR'da heterojen kontrastlanma gösterir.
Yaş Aralığı
1-10
En Sık Yaş
4
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Rabdomiyosarkom, primitif mezenşimal hücrelerden köken alır ve çizgili kas diferansiyasyonu gösterir. Embriyonal alt tip, embriyonik gelişim sırasında kas oluşumunu taklit eden primitif rabdomiyoblastlardan oluşur. Sarcoma botryoides varyantı, mukoza altında submukozal cambium tabakasında (Nicholson tabakası) yoğunlaşan tümör hücreleri içerir — bu hücreler mukoza yüzeyine doğru polipoid uzantılar oluşturur. Polipoid yapılar ödemli, miksoid stroma ve gevşek bağ dokusu içerir — bu, görüntülemede T2 hiperintens sinyal ve düşük kontrastlanma gösteren alanların temelini oluşturur. Tümörün üzüm salkımı benzeri görünümü, her bir polipoid uzantının ayrı bir 'üzüm tanesi' gibi mesane lümenine sarkmasından kaynaklanır. Tümör mesane duvarının kas tabakasına ve perivesikal dokuya invaze olabilir. Metastaz genellikle geç dönemde ve hematojen yolla gelişir (akciğer, karaciğer, kemik). PAX-FOXO1 füzyon genlerinin varlığı (alveoler tip) kötü prognostik belirteçtir; embriyonal tipte bu füzyon geni bulunmaz.
Mesane lümenine sarkan, T2 hiperintens, üzüm salkımı benzeri lobüle polipoid kitle — sarcoma botryoides'in patognomonik görüntüleme bulgusudur. Her polipoid lobül miksoid stroma nedeniyle T2'de parlak sinyal verir. Bu görünüm çocukluk çağı mesane kitlesi bağlamında tanı koydurucudur.
Portal venöz fazda mesane lümenine sarkan lobüle, polipoid kitle — düşük-orta dansitede (20-50 HU) heterojen yapıda. Solid alanlar orta derecede kontrastlanır, miksoid alanlar minimal kontrastlanır. Kitle mesane trigonundan veya posteriordan köken alabilir. Perivesikal invazyon ileri evrede görülür. Kitle boyutu genellikle büyüktür (>3-5 cm).
Rapor Cumlesi
Mesane lümenine sarkan lobüle polipoid kitle izlenmekte olup çocukluk çağı bağlamında rabdomiyosarkom (sarcoma botryoides) ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde mesane lümeninde belirgin hiperintens, lobüle polipoid kitle — miksoid stromanın yüksek su içeriğini yansıtır. Solid tümör alanları orta sinyal gösterir. Üzüm salkımı benzeri ayrı polipoid lobüller T2'de belirgindir. Mesane duvarına invazyon derecesi T2'de değerlendirilir — intakt kas tabakası düşük sinyalli bant olarak korunuyorsa invazyon yoktur.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde mesane lümeninde üzüm salkımı benzeri hiperintens lobüle polipoid kitle izlenmektedir; sarcoma botryoides ile uyumludur.
DWI'da solid tümör komponentlerinde difüzyon kısıtlaması; miksoid alanlarda kolaylaştırılmış difüzyon. ADC değerleri heterojendir — solid alanlar 0.8-1.2, miksoid alanlar >1.5 × 10⁻³ mm²/s. DWI tümörün solid ve miksoid komponentlerini ayırt etmede ve tedavi yanıtını değerlendirmede yararlıdır.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitlenin solid komponentlerinde difüzyon kısıtlaması izlenirken miksoid alanlarda kolaylaştırılmış difüzyon saptanmaktadır.
Kontrastlı MR'da heterojen kontrastlanma — solid komponentler belirgin kontrastlanırken miksoid/ödemli alanlar minimal kontrastlanır. Cambium tabakası (periferik tümör hücre yoğunlaşması) çevre kontrastlanma paterni gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı görüntülerde kitlenin solid komponentlerinde belirgin kontrastlanma izlenirken miksoid alanlar minimal kontrastlanmaktadır.
B-mod US'de mesane lümeninde lobüle, polipoid, hipoekoik-heterojen kitle. Miksoid alanlar hipoekoik, solid alanlar daha ekojendir. Doppler'da solid alanlarda vaskülarite gösterilebilir. US genellikle ilk tespit aracıdır ve MR ile ileri değerlendirme gereklidir.
Rapor Cumlesi
US'de mesane lümeninde lobüle polipoid kitle izlenmekte olup çocukluk çağı mesane tümörü (rabdomiyosarkom) açısından MR değerlendirme önerilmektedir.
Kontrastsız BT'de pelvis içinde büyük, heterogen dansiteli kitle — mesane lümenini doldurur veya mesane duvarını infiltre eder. Düşük dansiteli alanlar miksoid komponent, orta dansiteli alanlar solid tümör. Kalsifikasyon nadirdir. Kemik destrüksiyonu ileri vakalarda görülebilir.
Rapor Cumlesi
Pelvis içinde mesane lümenini dolduran büyük heterojen kitle izlenmektedir; çocukluk çağı bağlamında rabdomiyosarkom düşünülmelidir.
Kriterler
Embriyonal rabdomiyosarkomun polipoid varyantı. Üzüm salkımı benzeri büyüme.
Ayirt Edici Ozellikler
Çocukluk çağında en sık form. Polipoid lobüler kitle. Miksoid stroma hakim. İyi prognoz (diğer alt tiplere kıyasla).
Kriterler
Solid tip embriyonal rabdomiyosarkom. Polipoid büyüme paterni göstermez.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha solid, daha az miksoid. Daha agresif kontrastlanma. Duvar invazyonu daha erken.
Kriterler
Nadir alt tip. PAX-FOXO1 füzyon geni pozitif. Daha agresif biyoloji.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha homojen solid kitle, miksoid komponent az. Daha agresif lokal invazyon ve erken metastaz. Kötü prognoz.
Ayirt Edici Ozellik
Ürotelyal karsinom yetişkinlerde görülür; rabdomiyosarkom çocuklarda. Ürotelyal karsinom papiller/sessil kitle; rabdomiyosarkom lobüle botryoid kitle. T2'de rabdomiyosarkomun miksoid komponentleri daha parlaktır.
Ayirt Edici Ozellik
İnverted papillom benign, küçük (<3 cm), düzgün sınırlı polipoid lezyon; rabdomiyosarkom büyük, lobüle ve agresifdir.
Ayirt Edici Ozellik
Paragangliom submukosal hipervasküler kitle; rabdomiyosarkom lobüle miksoid kitle. Paragangliomda belirgin vaskülarite (flow void); rabdomiyosarkomda miksoid T2 hiperintensite.
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyom T2 hipointens homojen solid kitle; rabdomiyosarkom T2 hiperintens heterojen lobüle kitle. Leiomyom yetişkinlerde, rabdomiyosarkom çocuklarda.
Aciliyet
emergentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralMesane rabdomiyosarkomu tedavisi multidisipliner yaklaşım gerektirir. Günümüzde standart tedavi neoadjuvan kemoterapi (VAC: vinkristin + aktinomisin D + siklofosfamid) sonrası cerrahi ve gerekirse radyoterapidir. Organ koruyucu yaklaşım mümkünse tercih edilir. Çocuklarda prognoz yetişkinlere kıyasla çok daha iyidir — embriyonal/botryoid tipte 5 yıllık sağkalım >%80. Alveoler tipte prognoz kötüdür. Tedavi protokolleri COG (Children's Oncology Group) ve CWS (Cooperative Weichteilsarkom Studie) kılavuzlarına göre yürütülür.
Mesane RMS çocukluk çağı ürogenital RMS'nin en sık alt tipidir. Embriyonal (botryoid) alt tipin prognozu iyi olup, multimodal tedavi (kemoterapi + cerrahi +/- radyoterapi) ile 5 yıllık sağkalım %80-90'dır. Alveolar alt tip daha agresiftir ve prognozu daha kötüdür. Tanı biyopsi ile doğrulanır. Tedavi Children's Oncology Group (COG) protokollerine göre yapılır. Erken tanı ve tedavi ile mesane koruyucu yaklaşım mümkündür.