Serebral arteriyovenoz malformasyon (AVM), arterlerin kapiller yatak olmaksizin dogrudan venlere drene oldugu konjenital vaskuler anomalidir. Nidus adi verilen anormal damar toplulugu, besleyici arterler ve drene eden venlerden olusur. En sik 20-40 yas arasinda semptom verir ve intrakraniyal kanama, nobet veya norolojik defisitle prezente olabilir. Yillik kanama riski %2-4 arasindadir ve her kanama epizodu %10-15 mortalite ve %30-50 morbidite tasir. Spetzler-Martin siniflamasi cerrahi riskin degerlendirilmesinde altin standarttir ve nidus boyutu, elokans alanina yakinlik ve venoz drenaj paterni ile belirlenir. Goruntuleme tani, siniflandirma ve tedavi planlamasi icin kritiktir; MR ve konvansiyonel anjiyografi temel modalitelerdir.
Yaş Aralığı
10-40
En Sık Yaş
25
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Serebral AVM'ler embriyolojik donemde mezenkim primordiyumundan gelisen vaskuler yapilarin maturas yon defektinden kaynaklanir; normal kapiller yatak gelismez ve arterler ile venler arasinda dusuk direncli, yuksek akimli suntilar olusur. Bu yuksek akimli durumda besleyici arterler genisler, drene eden venler arteriyelize olur ve nidus icinde turbulan akim meydana gelir. Turbulan akim MR goruntulerde karakteristik akis void (flow void) fenomenini olusturur; hizla akan protonlar sinyal uretemez ve hipointens tubuler yapilar olarak gorunur. Kronik yuksek akim durumu besleyici arterlerde anevrizma gelisimi, venoz stenoz ve periferik hipoperfuzyona (steal fenomeni) yol acar. Kanama genellikle nidus icindeki frajil damarlardan veya iliskili anevrizmalarin rupturu ile meydana gelir ve hemoglobin yikim urunleri T1/T2 sinyal ozelliklerini degistirir. SWI sekansinda hemosiderin birikimi manyetik duyarlilik artefakti olarak izlenir cunku paramanyetik hemosiderin lokal manyetik alan homojenitesini bozar ve sinyal kaybi olusturur.
T2 agirlikli sekanslarda hipointens serpentin tubuler yapilar (akis void'leri) seklinde gorulen nidus, besleyici arterler ve drene eden venler birarada AVM'nin imza bulgusudur. Bu bulgu yuksek akimli vaskuler malformasyonu diger parankimal lezyonlardan ayirt eder.
T2 agirlikli sekanslarda nidus, besleyici arterler ve drene eden venlere karsilik gelen serpentin hipointens tubuler yapilar (akis void'leri) izlenir. Bu bulgular yuksek akimli vaskuler malformasyonun en karakteristik MR goruntuleme ozelligidir. Nidus genellikle birbirine karisik damar toplulugu seklinde gorunur ve cevre parankimde gliozis nedeniyle T2 sinyal artisi eslik edebilir.
Rapor Cumlesi
T2 agirlikli sekanslarda [lokasyon] bolgede serpentin akis void'leri iceren nidus formasyonu izlenmekte olup, besleyici arterler ve drene eden venler secilebilmektedir.
T1 agirlikli sekanslarda nidus, beyin parankimine gore izointens veya hafif hipointens gorunur; akis void'leri hipointens tubuler yapilar olarak secilir. Subakut kanama varsa T1 hiperintensite (methemoglobin) eslik eder. Besleyici arterlerin genisligi ve drene eden venlerin arteriyalizasyonu T1 sekansinda degerlendirilebilir. Kontrastli T1 goruntulerde nidus yogun kontrastlanma gosterir.
Rapor Cumlesi
T1 agirlikli sekanslarda [lokasyon] bolgede izointens-hipointens nidus formasyonu ve akis void'leri izlenmekte olup, [subakut hemoraji saptanmistir/hemoraji saptanmamistir].
FLAIR sekanslarda nidus cevresinde gliozis nedeniyle hiperintens sinyal degisiklikleri izlenir. Eski kanama alanlari hemosiderin birikimi nedeniyle hipointens gorunebilir. FLAIR, odem ve gliozis tespitinde T2'ye gore ustundur cunku BOS sinyalini baskilar ve perivaskuler degisiklikleri daha net ortaya koyar. Venoz konjesyon nedeniyle perilesyonel odem de gorulebilir.
Rapor Cumlesi
FLAIR sekanslarda nidus cevresinde gliozis ile uyumlu hiperintens sinyal degisiklikleri ve [eski kanamaya ait hemosiderin birikimi/odem] izlenmektedir.
SWI (Susceptibility Weighted Imaging) sekanslarda eski kanama alanlarinda hemosiderin birikimine bagli belirgin hipointens sinyal ('blooming' artefakti) izlenir. Bu bulgu gizli (occult) kanamalari ortaya koyar ve konvansiyonel sekanslarda gorulmeyen mikrokanamalari tespit eder. AVM'de nidus cevresinde ve parankimde coklu hemosiderin odaklari tekrarlayan subklinik kanamaya isaret eder. Damarlar icindeki deoksihemoglobin de SWI'de hipointens gorunur ve vaskuler detayi arttirir.
Rapor Cumlesi
SWI sekanslarda [lokasyon] bolgede nidus cevresinde hemosiderin birikimine bagli blooming artefakti ve [mikrokanamalara ait coklu hipointens odaklar] izlenmektedir.
Kontrastsiz BT'de AVM akut kanama durumunda hiperdens hematom (60-80 HU) olarak gorunur. Kanama yoklugunda nidus izointens veya hafif hiperdens olabilir ve kalsifikasyonlar eslik edebilir (%25-30 olguda). Genislenmis besleyici arterler ve drene eden venler yuvarlak veya tubuler hiperdens yapilar olarak secilebilir. BT, akut kanama tespitinde hizli ve etkilidir ancak kanama yoklugunda AVM tanisinda sinirli kalir. Subaraknoid veya intraventrikuler kanama yayilimi da BT'de degerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastsiz BT'de [lokasyon] bolgede [hiperdens hematom/izointens-hafif hiperdens nidus formasyonu] izlenmekte olup, [kalsifikasyonlar eslik etmektedir/etmemektedir].
BT anjiyografide (arteriyel faz) AVM nidusu yogun kontrastlanma gosterir ve erken venoz dolum izlenir — bu arteriyovenoz santlamanin dogrudan kanitıdır. Besleyici arterler genislenmis olarak gorulur ve birden fazla arterden beslenme saptanabilir. Drene eden venler arteriyel fazda opaklasir (normalde venoz fazda gorunmesi beklenir). Multiplanar reformat ve 3D volume rendering goruntuleri nidus boyutu, lokalizasyon ve vaskuler anatomiyi detayli ortaya koyar.
Rapor Cumlesi
BT anjiyografide [lokasyon] bolgede yogun kontrastlanan nidus formasyonu ile birlikte arteriyel fazda erken venoz dolum izlenmekte olup, [besleyici arter/arterler] ve [drene eden ven/venler] secilebilmektedir.
Perfuzyon MR (DSC veya ASL) goruntulerde AVM nidusu icinde belirgin artmis serebral kan hacmi (CBV) ve serebral kan akimi (CBF) izlenirken, nidus cevresinde perilesyonel hipoperfuzyon (steal fenomeni) saptanir. Bu durum AVM'nin cevresel beyin dokusundan kan caldiginini gosterir ve norolojik semptomlara (nobet, progresif norolojik defisit) katkida bulunabilir. ASL (Arterial Spin Labeling) perfuzyonda sant nedeniyle arteriyel transit artefakti gorulebilir.
Rapor Cumlesi
Perfuzyon MR goruntulerde [lokasyon] bolgede nidus icinde belirgin artmis CBV/CBF izlenirken, cevresel parankimde steal fenomenine bagli hipoperfuzyon saptanmistir.
MR anjiyografide (TOF veya kontrastli MRA) besleyici arterler, nidus ve drene eden venler dogrudan goruntulenir. Erken venoz dolum arteriyovenoz santlamanin hemodinamik kanitini saglar. 4D flow MRA ile akım hızları ve yonleri kantitatif olarak olculebilir. TOF-MRA akis void'lerinden farkli olarak parlak kan goruntuleri olusturur ve vaskuler haritalama icin esansiyeldir. Venoz drenaj paterni (yuzeyel vs derin) Spetzler-Martin siniflama icin kritik bir parametredir.
Rapor Cumlesi
MR anjiyografide [lokasyon] bolgede [boyut] cm boyutunda nidus, [besleyici arter(ler)] ve [drene eden ven(ler)] goruntulenmekte olup, arteriyel fazda erken venoz dolum izlenmektedir.
Kriterler
Nidus <3 cm, non-elokans alanda, yalnizca yuzeyel venoz drenaj. Toplam skor 1-2 puan. Cerrahi riski dusuk, tam rezeksiyon basari orani yuksek (%95+).
Ayirt Edici Ozellikler
Kucuk kompakt nidus, sinirli sayida besleyici arter ve drene eden ven, cevre parankimde minimal etki, perilesyonel odem/gliozis genellikle sinirli. Goruntulerde lokalize akis void toplulugu olarak izlenir.
Kriterler
Toplam skor 3 puan (cesitli kombinasyonlar: orta boyut+elokans, buyuk boyut+non-elokans, kucuk+elokans+derin drenaj vb.). Cerrahi riski degisken, detayli degerlendirilme gerektirir.
Ayirt Edici Ozellikler
Nidus boyutu, lokalizasyon ve drenaj paterni degisken. Subgrup analizi kritik: Grade III-A (kucuk nidus+elokans+derin drenaj) vs Grade III-B (buyuk nidus+non-elokans+yuzeyel drenaj) farkli prognozu var. Goruntuleme hem yapısal hem fonksiyonel degerlendirme gerektirir.
Kriterler
Toplam skor 4-5 puan. Buyuk nidus (>6 cm), elokans alanda, derin venoz drenajli. Cerrahi riski yuksek, tam rezeksiyon zor ve morbidite orani yuksek. Genellikle konservatif tedavi veya multimodal yaklasim (embolizasyon+radyocerrahi) tercih edilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Buyuk, yaygin nidus, coklu besleyici arterler ve drene eden venler, belirgin perilesyonel etki (gliozis, odem, atrofi), siklikla iliskili anevrizmalar, steal fenomeni belirgin. Goruntulerde genis alan kaplayan karmasik vaskuler yapilar ve cevre parankimde belirgin degisiklikler izlenir.
Kriterler
Akut intrakraniyal kanama ile prezente olan AVM. Intraparankimal, subaraknoid veya intraventrikuler kanama eslik edebilir. Kanama sonrasi nidus kismi tromboz gosterebilir. Acil norogirurji degerlendirmesi gerektirir.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de akut hiperdens hematom, MR'da evre-bagimlı sinyal degisiklikleri (hiperakut→akut→subakut→kronik), SWI'de belirgin hemosiderin birikimi, DSA'da aktif ekstravazasyon veya psodoanevrizm. Kanama nidusu maskeleyebilir ve takip goruntulemede nidus yeniden degerlendirilmelidir.
Ayirt Edici Ozellik
Kavernoz malformasyon (kavernom) dusuk akimli bir vaskuler lezyondur ve T2'de flow void gostermez. Karakteristik 'popcorn' gorunumu vardir: karisik sinyal intensitesinde merkez (degisik evrelerde kan urunleri) ve tam cevreleyen hemosiderin halkasi. AVM'den farkli olarak anjiyografide okkult kalir (anjiyografik olarak negatif) ve besleyici arter/drene eden ven gostermez.
Ayirt Edici Ozellik
Glioblastom yogun kontrastlanan, halka seklinde (ring enhancement) veya duzensiz kontrastlanan intraaksiyel kitledir. Merkezi nekroz, perilesyonel odem ve kutle etkisi belirgindir. AVM'den farkli olarak flow void gostermez (vaskuler yapilar zayif), perfuzyonda artmis CBV gorulur ancak erken venoz dolum yoktur. DWI'da difuzyon kisitlamasi gosterebilir (hucresel tumorler) oysa AVM'de parankimal difuzyon kisitlamasi yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjioblastom tipik olarak posterior fossada (serebellar) yerlesir ve kistik komponent + yogun kontrastlanan mural nodul paterni gosterir. Artmis vaskularite nedeniyle flow void'ler gorulebilir ancak bunlar AVM'ye gore daha sinirli ve organize olup, net nidus, besleyici arter ve drene eden ven uclugu yoktur. Von Hippel-Lindau sendromu ile iliskisi vardir. Perfuzyonda artmis CBV ancak erken venoz dolum gorulmez.
Ayirt Edici Ozellik
Hipervaskuler metastazlar (renal, tiroid, melanom) yogun kontrastlanma gosterir ve nadiren perilesyonel akis void'leri iceribilir ancak AVM'nin karakteristik nidus+besleyici arter+drene eden ven uclugu yoktur. Metastazlar genellikle multipl, gri-beyaz madde birlesiminde yerlesir, belirgin perilesyonel odem gosterir ve bilinen primer malignite oykusu vardir. MR spektroskopide yuksek kolin/kreatin orani (hucresel proliferasyon) gorulur ancak AVM'de spektroskopik anomali saptanmaz.
Ayirt Edici Ozellik
Primer SSS lenfomasi periventrikuler veya derin gri cekirdek lokalizasyonlu, homojen yogun kontrastlanan kitledir. DWI'da belirgin difuzyon kisitlamasi gosterir (yuksek hücresellik). AVM'den farkli olarak flow void yoktur, perfuzyonda CBV artisi vardir ancak AVM'ye gore daha hafif ve erken venoz dolum yoktur. Immunsuprese hastalarda (HIV, transplant) sik gorulur ve steroid tedavisi ile dramatik gerileme gostermesi (ghost tumor) taniya yardimcidir.
Aciliyet
highYonetim
Multidisipliner — norocerrahi/nororadyoloji/radyocerrahi ekibi. Tedavi secenekleri: mikrocerrahi rezeksiyon (dusuk dereceli), endovaskuler embolizasyon (preoperatif veya definitif), stereotaktik radyocerrahi (kucuk, derin yerlesimli), kombinasyon tedavisi veya konservatif takip (yuksek dereceli).Biyopsi
Gerekli DegilTakip
Tedavi sonrasi MR anjiyografi + konvansiyonel anjiyografi ile tam obliterasyon dogrulama. Radyocerrahi sonrasi 2-3 yil takip. Yillik MR takip onerili.Serebral AVM yillik %2-4 kanama riski tasiyan konjenital vaskuler anomalidir. Her kanama epizodu %10-15 mortalite ve %30-50 morbidite ile iliskilidir. Spetzler-Martin siniflamasi tedavi planlamasinda esansiyeldir: Grade I-II cerrahi aday, Grade IV-V genellikle konservatif veya multimodal yaklasim. Goruntuleme tani, siniflandirma ve tedavi planlamasi icin zorunludur; MR+MRA birincil modalitedir, konvansiyonel anjiyografi (DSA) altin standarttir. Kanamamis AVM'lerde tedavi karari ARUBA calismasinin sonuclari ışığında bireysel risk-fayda analizine dayanir.
Serebral AVM'ler yıllık %2-4 kanama riski taşır. Tedavi seçenekleri: mikrocerrahi rezeksiyon, stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife) ve endovasküler embolizasyon veya bunların kombinasyonudur. Spetzler-Martin Grade 1-2 lezyonlar cerrahiye en uygun adaylardır. Kanama öyküsü yeniden kanama riskini artırır.