Kavernöz malformasyon (kavernom, kavernöz hemanjiom), endotel ile döşeli, ince duvarlı sinüzoidal vasküler kanallardan oluşan, düşük akımlı, anjiyografik olarak okkült bir vasküler malformasyondur. Araya giren normal beyin parankimi içermez. En karakteristik MRG bulgusu, T2'de 'patlamış mısır' (popcorn) görünümü ve hemosiderin halkasıdır. SWI sekansında belirgin blooming, tanıdaki en hassas bulgudur. Tüm serebral vasküler malformasyonların %5-13'ünü oluşturur. Sporadik (tekil) veya familyal (multipl — CCM1/CCM2/CCM3 mutasyonları) olabilir. Gelişimsel venöz anomali (DVA) ile %20-30 oranında birliktelik gösterir.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Kavernöz malformasyon, ince endotel ile döşeli, adventisya tabakası olmayan, düşük akımlı sinüzoidal vasküler kanalların kompakt kümesinden oluşur. Bu ince duvarlı kanallar, normal beyin parankimi tarafından ayrılmaz (AVM'den farklı olarak) ve araya giren nöral doku içermez. İnce, yapısal olarak zayıf damar duvarları tekrarlayan mikrokanamalara yatkındır; bu kanama olayları, lezyon çevresinde hemosiderin birikimini oluşturur — MRG'deki patognomonik hemosiderin halkasının temelini oluşturur. Kavernomun iç yapısı, farklı evrelerdeki kan ürünlerini (oksihemoglobin, deoksihemoglobin, methemoglobin, hemosiderin) içerir ve bu çok katmanlı yapı T2'deki 'patlamış mısır' (popcorn) görünümünü oluşturur. SWI'daki belirgin blooming, hemosiderin ve deoksihemoglobinin güçlü paramanyetik etkisinden kaynaklanır. Gelişimsel venöz anomali (DVA) ile birliktelik, her iki lezyonun ortak venöz drenaj patolojisine işaret eder — DVA drene edici venöz yapılardaki konjenital anomaliyi temsil ederken, kavernom bu anormal venöz drenaj alanında gelişen sekonder vasküler malformasyondur.
T2'de farklı evrelerdeki kan ürünlerinden kaynaklanan karışık sinyal intensitesi ('patlamış mısır' görünümü) + lezyonu çevreleyen komplet hemosiderin halkası + SWI'da belirgin blooming triadı, kavernöz malformasyon için patognomoniktir. Perilezyone ödem yokluğu bu triadı destekler ve tümörel lezyonlardan (hemorajik metastaz, glioblastom) ayrımda ek tanısal değer sağlar. DVA birlikteliği tanıyı güçlendirir.
Kontrastsız BT'de kavernöz malformasyon genellikle hiperdens veya mikst dansitede lezyon olarak izlenir — hiperdensite, kalsifikasyon ve kronik kan ürünlerini yansıtır. Çevre parankimde belirgin ödem yoktur (akut kanama hariç). Küçük kavernomlar BT'de saptanamayabilir. Akut kanama durumunda belirgin hiperdens alan ve çevre ödem görülebilir. Kalsifikasyon vakaların %40-60'ında izlenir. BT, kavernom tanısında MRG'ye belirgin düşüktür — SWI/GRE ile tespit oranı çok daha yüksektir.
Rapor Cumlesi
BT'de belirgin çevre ödem olmaksızın hiperdens/kalsifiye lezyon izlenmektedir.
T1 ağırlıklı görüntülerde kavernöz malformasyon heterojen sinyal gösterir. Subakut kan (methemoglobin) hiperintens, akut kan (deoksihemoglobin) izointens, kronik hemosiderin hipointens sinyal oluşturur. T1 hiperintens odaklar, lezyonun kanama öyküsünü ve aktif/subakut kanama durumunu gösterir. Periferik hemosiderin halkası T1'de de hipointens olarak izlenebilir ancak T2 ve SWI'da çok daha belirgindir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekansta lezyon heterojen sinyal göstermekte olup, subakut kanama ile uyumlu hiperintens odaklar içermektedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde kavernöz malformasyonun en karakteristik bulgusu 'patlamış mısır' (popcorn) görünümüdür: lezyon merkezinde farklı evrelerdeki kan ürünlerine bağlı karışık hiperintens ve hipointens sinyal alanları bir arada bulunur. Lezyonu çevreleyen tam, düzgün, belirgin hipointens hemosiderin halkası patognomoniktir — bu halkaya 'karanlık halka' (dark rim) denir. Çevre parankimde ödem genellikle yoktur (akut kanama dışında). Hemosiderin halkasının kalınlığı tekrarlayan kanama sayısı ile artar. Multipl lezyonlar familyal kavernomatozisi düşündürür.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekansta lezyon farklı evrelerdeki kan ürünlerini yansıtan karışık sinyal intensitesi ('patlamış mısır' görünümü) göstermekte olup, lezyonu çevreleyen komplet düşük sinyalli hemosiderin halkası izlenmektedir.
FLAIR sekansında kavernöz malformasyon heterojen sinyal gösterir. Methemoglobin alanları hiperintens, hemosiderin düşük sinyal gösterir. Akut kanama durumunda perilezyone ödem FLAIR'de belirgin hiperintens olarak görülebilir. Kronik, stabil kavernomlarda çevre ödem genellikle yoktur — bu özellik tümörlerden ayrımda değerlidir. FLAIR, hemosiderin halkasını T2 kadar iyi gösterir ancak SWI kadar hassas değildir.
Rapor Cumlesi
FLAIR sekansında lezyon heterojen sinyal göstermekte olup, belirgin perilezyone ödem izlenmemektedir.
DWI'da kavernöz malformasyonda gerçek difüzyon kısıtlanması izlenmez. Kan ürünlerinin T2* etkisi DWI'da düşük sinyal oluşturabilir ('susceptibility artifact' — blooming). Methemoglobin içeren alanlar T1 parlama etkisi nedeniyle DWI'da hafif yüksek sinyal gösterebilir, ancak ADC haritasında kısıtlanma yoktur. Akut kanama durumunda sitotoksik ödem alanlarında geçici kısıtlanma görülebilir. DWI, kavernomu yüksek selülariteli tümörlerden (lenfoma) ve apseden ayırmada yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
DWI'da lezyon gerçek difüzyon kısıtlanması göstermemekte olup, kan ürünlerinin duyarlılık artefaktına bağlı değişken sinyal izlenmektedir.
SWI (susceptibility weighted imaging) kavernöz malformasyon tanısında en hassas sekanstır. Hemosiderin ve deoksihemoglobinin güçlü paramanyetik etkisi SWI'da belirgin blooming (sinyal kaybı — lezyonun gerçek boyutundan çok daha büyük görünmesi) oluşturur. SWI, konvansiyonel T1/T2 sekanslarında görülemeyen küçük tip IV (Zabramski) kavernomları bile tespit eder ve bu nedenle familyal kavernomatoz taramasında altın standarttır. DVA (gelişimsel venöz anomali) birlikteliği SWI'da medusa başı (caput medusae) şeklinde yakınsayan venler olarak görüntülenir. SWI'da multipl blooming odakları saptanması familyal kavernomatoz (CCM1/CCM2/CCM3 mutasyonları) şüphesini güçlendirir.
Rapor Cumlesi
SWI sekansında lezyon belirgin blooming artefaktı göstermekte olup, hemosiderin birikiminin güçlü duyarlılık etkisi izlenmektedir; bu bulgu kavernöz malformasyon için patognomoniktir.
Kontrastlı MRG'de kavernöz malformasyon genellikle minimal veya hiç kontrastlanma göstermez. Düşük akımlı sinüzoidal kanallar, gadolinyumun yavaş dağılımı nedeniyle hafif kontrastlanma gösterebilir. Belirgin veya homojen kontrastlanma kavernom için atipiktir ve alternatif tanılar düşündürmelidir. Eşlik eden DVA (gelişimsel venöz anomali) ise belirgin kontrastlanma gösterir — 'medusa başı' paterninde yakınsayan venler ve santral kolektör ven olarak izlenir. DVA'nın kontrastlanması kavernomun kontrastlanmaması ile kontrast oluşturur ve birlikteliği doğrular.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı sekansta kavernöz malformasyon minimal kontrastlanma göstermekte olup, komşuluğunda kontrastlanan medusa başı paterninde gelişimsel venöz anomali (DVA) izlenmektedir.
Kriterler
T1 hiperintens merkez (methemoglobin), T2 hiper veya hipointens merkez + hipointens rim. Subakut kanama durumunu yansıtır. Klinik olarak yakın zamanda semptom oluşmuş olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Aktif kanama — nörolojik değerlendirme ve takip gerektirir. MRG'de T1 hiperintensite taşıyan diğer lezyonlardan (melanom metastazı, lipom) hemosiderin halkası ile ayrılır.
Kriterler
En sık tip. T2'de karışık sinyal intensitesi ('patlamış mısır') + komplet hemosiderin halkası. T1'de heterojen. Farklı yaştaki kanama ürünlerini içerir. Tipik tanısal görünüm.
Ayirt Edici Ozellikler
Patognomonik görünüm — tanı genellikle Tip II bulgularıyla konur. Cerrahi kararı semptom durumuna ve lokalizasyona bağlıdır.
Kriterler
T1 ve T2'de izointens-hipointens, GRE/SWI'da belirgin blooming. Ağırlıklı olarak hemosiderin içerir. Kronik, stabil kanama ürünlerini yansıtır.
Ayirt Edici Ozellikler
T1/T2'de belirgin olmayabilir — SWI tanıda kritik. Kronik lezyonlarda semptom gelişme riski daha düşüktür. Takip ile stabil kalma eğilimindedir.
Kriterler
Konvansiyonel T1/T2'de görülmez, yalnızca GRE/SWI'da küçük nokta şeklinde blooming odağı olarak saptanır. Familyal kavernomatozda sık görülür. Çapı genellikle <5 mm.
Ayirt Edici Ozellikler
SWI taraması olmadan tanı konulamaz. Familyal kavernomatoz taramasında SWI zorunludur. Klinik önemi genellikle düşüktür ancak sayıları zaman içinde artabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Hemorajik metastaz (melanom, renal, tiroid) kavernomla karışabilir, ancak metastazda belirgin perilezyone ödem, kontrastlanma ve bilinen primer malignite öyküsü vardır. Kavernomda ödem yoktur veya minimal, kontrastlanma minimal ve malignite öyküsü yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
AVM yüksek akımlı vasküler malformasyon olup T2/SWI'da belirgin flow voids, anjiyografide görünen besleyici arterler ve erken venöz dönüş gösterir. Kavernom düşük akımlıdır, anjiyografik olarak okkülttür (görünmez) ve flow voids içermez. AVM'de hemosiderin halkası tipik değildir.
Ayirt Edici Ozellik
Hemorajik glioblastom kavernomla karışabilir, ancak glioblastomda belirgin perilezyone ödem, heterojen kontrastlanma (halka patern), yüksek rCBV ve DWI kısıtlanması bulunur. Kavernomda bu bulgular yoktur veya minimaldir.
Ayirt Edici Ozellik
Hemorajik transformasyon gösteren akut infarkt SWI'da blooming gösterebilir, ancak infarkt vasküler dağılım alanında yerleşir, DWI'da belirgin difüzyon kısıtlanması vardır, T2'de 'patlamış mısır' görünümü yoktur ve akut nörolojik başlangıç öyküsü vardır.
Aciliyet
variable — asymptomatic observation, symptomatic semi-urgentYonetim
observation for asymptomatic; surgical resection for symptomatic/hemorrhagicBiyopsi
Gerekli DegilTakip
Annual MRI for known cavernomas; immediate MRI for new symptoms; genetic testing for familial casesKavernöz malformasyonların çoğu asemptomatik olup insidental saptanır ve yıllık MRG takibi yeterlidir. Yıllık kanama riski %0.7-1.1 (sporadik) veya %2.4-6.0 (önceden kanama geçirmiş) olarak bildirilmiştir. Cerrahi endikasyonlar: tekrarlayan semptomatik kanama, inatçı epilepsi (antiepileptiklere dirençli), progresif nörolojik defisit ve cerrahi olarak ulaşılabilir lokasyon. Beyin sapı kavernomları (cerrahi riski yüksek) için stereotaktik radyocerrahi alternatif olabilir. Familyal kavernomatozda (multipl lezyonlar) genetik test (CCM1/CCM2/CCM3) ve aile taraması önerilir. DVA'nın cerrahi sırasında korunması zorunludur — DVA rezeksiyonu venöz enfarktüse yol açabilir.
Kavernomlar nöbet, kanama ve fokal nörolojik defisit ile prezente olabilir. Yıllık kanama riski %0.5-1'dir (önceki kanama sonrası artar). Semptomatik veya tekrarlayan kanama gösteren lezyonlarda cerrahi rezeksiyon düşünülür. Ailesel kavernomatoziste (CCM1/2/3 mutasyonları) multipl lezyonlar bulunur.