Schwannom (vestibüler schwannom/akustik nörinom), Schwann hücrelerinden köken alan benign sinir kılıfı tümörüdür. İntrakraniyal schwannomların %90'ı vestibüler sinir (CN VIII) kaynaklıdır ve serebellopontin açıda (SPA) yerleşir. En sık SPA tümörüdür (%70-80). Genellikle tek taraflıdır; bilateral vestibüler schwannom nörofibromatozis tip 2'nin (NF2) tanısal bulgusudur. Tipik olarak 30-60 yaş arası erişkinlerde görülür ve tek taraflı sensörinöral işitme kaybı, tinnitus ve denge bozukluğu ile başvurur.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Sık
Schwannom, periferik sinirlerin Schwann hücrelerinden gelişen enkapsüle benign tümördür. Vestibüler schwannom tipik olarak internal akustik kanal (İAK) içindeki vestibüler sinirin superior veya inferior dalından kaynaklanır ve İAK'tan mediale doğru büyüyerek SPA'ya uzanır — bu büyüme paterni 'dondurma külahlı' (ice cream cone) görünümü oluşturur. Histolojik olarak Antoni A (kompakt, fasiküler) ve Antoni B (gevşek, miksoid) alanları içerir; bu iki komponent MRG'de heterojen sinyal paternine katkıda bulunur. Tümör büyüdükçe İAK'ı genişletir (kemik remodelingi), bu radyolojik bulgu schwannom için patognomoniktir. İntratümöral kistik dejenerasyon ve hemoraji olabilir. Tümör siniri iter ancak infiltre etmez — cerrahi olarak sinirden ayrılabilir. NF2'de bilateral schwannom, merlin (NF2 geni) tümör süpresör proteini kaybına bağlıdır.
SPA'daki küresel kitle komponenti (dondurma topağı) ile İAK içine uzanan konik komponent (külah) birlikte 'dondurma külahlı' görünümü oluşturur. Bu morfolojik patern vestibüler schwannom için patognomoniktir çünkü tümör İAK içindeki vestibüler sinirden kaynaklanarak mediale büyür. Meningiom İAK'a girmez ve bu paterni göstermez — SPA'daki ekstra-aksiyel kitlelerin ayırıcı tanısında en güvenilir morfolojik kriterdir. İAK genişlemesi de eşlik eder.
Kontrastsız BT'de SPA'da izo-hafif hipodens kitle izlenebilir ancak küçük schwannomlar BT'de kaçırılabilir. En değerli BT bulgusu kemik penceresinde İAK genişlemesidir — İAK çapının karşı tarafla karşılaştırılması kritiktir (>2mm fark anlamlı). Kalsifikasyon oldukça nadirdir (%1-2), varlığı meningiom düşündürmelidir. İAK fundusunda kemik erozyonu schwannomun İAK içi komponentini gösterir. Büyük schwannomlarda 4. ventrikül basısı ve hidrosefali görülebilir. Kontrastlı BT'de yoğun kontrast tutulumu izlenir.
Rapor Cumlesi
Kemik penceresinde sağ/sol İAK genişlemesi izlenmekte olup (çap: _mm, karşı taraf: _mm), SPA'da yaklaşık _x_ cm boyutlarında kitle lezyonu mevcuttur.
T1 ağırlıklı sekanslarda SPA'da beyin parankimine göre izo-hipointens ekstra-aksiyel kitle izlenir. Kitle İAK içine uzanarak 'dondurma külahlı' (ice cream cone) görünümü oluşturur — SPA komponentini küresel dondurma topağı, İAK komponentini konik külah olarak hayal edilebilir. Bu görünüm schwannom için patognomonik olup meningiom İAK'a girmez. İntratümöral kistik alanlar T1 hipointens, hemorajik alanlar T1 hiperintens izlenir. T1 kontrastlı sekanslarda yoğun ancak heterojen kontrast tutulumu izlenir — Antoni A alanları yoğun tutulum gösterirken, Antoni B (miksoid) alanları ve kistik komponentler daha az tutulum gösterir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda sağ/sol SPA'da İAK'a uzanan izointens ekstra-aksiyel kitle izlenmekte olup, T1 kontrastlı sekanslarda yoğun heterojen kontrast tutulumu mevcuttur.
T2 ağırlıklı sekanslarda schwannom heterojen hiperintens izlenir. Antoni B (miksoid) alanları belirgin hiperintens, Antoni A (kompakt) alanları daha az hiperintens izlenir — bu ikili sinyal paterni schwannom için karakteristiktir. İntratümöral kistik alanlar belirgin T2 hiperintens izlenir. SPA sisternasında BOS yarığı tümör-beyin parankimi arasında izlenebilir. İAK içindeki İAK komponentinin değerlendirilmesinde T2 ağırlıklı yüksek çözünürlüklü sekanslar (CISS/FIESTA/DRIVE) altın standarttır — BOS-tümör kontrastı mükemmeldir. Trigeminal sinir ve fasial sinir ilişkisi bu sekanslarda değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda SPA kitlesinde heterojen hiperintens sinyal izlenmekte olup, kistik komponentler ve İAK uzanımı mevcuttur.
Schwannomlarda difüzyon kısıtlanması genellikle izlenmez — ADC değerleri normal veya artmıştır. Bu bulgu tümörün göreceli düşük hücreselliğini ve Antoni B alanlarının gevşek yapısını yansıtır. ADC, schwannom-meningiom ayırıcı tanısında yardımcıdır: meningiomlar genellikle daha düşük ADC gösterir (daha yüksek hücresellik). Kistik schwannomlarda kistik komponentlerde çok yüksek ADC değerleri izlenir. Epidermoid kist ayırıcı tanısında DWI kritiktir: epidermoid kist belirgin kısıtlanmış difüzyon gösterirken, schwannomun kistik komponenti kolaylaşmış difüzyon gösterir.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitlede belirgin difüzyon kısıtlanması izlenmemekte olup, ADC değerleri normal/artmıştır — schwannom ile uyumludur ve epidermoid kist ekarte edilmiştir.
Perfüzyon MRG'de schwannomlarda rCBV genellikle düşük-orta düzeydedir ve meningiomlardan belirgin olarak düşüktür. Bu bulgu schwannomun meningioma göre daha az vasküler yapıda olmasını yansıtır. rCBV schwannom-meningiom ayırıcı tanısında kullanışlıdır: meningiomlar genellikle belirgin artmış rCBV gösterirken (zengin fibrovasküler yapı), schwannomlar düşük-orta rCBV gösterir. Kistik schwannomlarda kistik komponentlerde rCBV çok düşüktür. Perfüzyon eğrisi schwannomlarda meningiomların 'non-return' paterninden farklıdır.
Rapor Cumlesi
Perfüzyon MRG'de kitlede düşük-orta düzeyde rCBV değerleri izlenmekte olup, meningiomdan düşüktür — schwannom ile uyumludur.
MR spektroskopide schwannomlarda NAA yoktur — tümör nöronal kökenli değildir. Miyoinozitol artmış olabilir (Schwann hücresi belirteci). Kolin hafif artmış veya normal düzeydedir. Lipid piki kistik dejenerasyon alanlarında izlenebilir. Alaninpiki yoktur — meningiomdan ayırıcı tanıda değerlidir (meningiomda alanin piki karakteristiktir). MRS, SPA lezyonlarında schwannom vs. meningiom ayırıcı tanısında tamamlayıcı rol oynar.
Rapor Cumlesi
MR spektroskopide kitlede NAA piki izlenmemekte, miyoinozitol artmış, alanin piki yoktur — schwannom ile uyumlu olup meningiom aleyhine bulgudur.
Kriterler
Koos I: tamamen İAK içinde sınırlı. Koos II: İAK'tan SPA'ya uzanım var ancak <2cm. İşitme koruma cerrahisi şansı en yüksek.
Ayirt Edici Ozellikler
MRG'de İAK içinde küçük kontrast tutan kitle. İnce kesit T1 kontrastlı ve T2 CISS sekanslar tanı için zorunludur. Beyin sapı basısı yok. İşitme korunabilir. Stereotaktik radyocerrahi (SRS) alternatif tedavi seçeneğidir.
Kriterler
Koos III: SPA'yı dolduran ancak beyin sapını deplase etmeyen tümör. Koos IV: beyin sapını komprese eden ve/veya 4. ventrikül basısı yapan tümör (>4cm).
Ayirt Edici Ozellikler
Belirgin kitle etkisi, beyin sapı basısı, obstrüktif hidrosefali riski. Kistik dejenerasyon ve hemoraji daha sık. Cerrahi zorunlu ancak fasial sinir koruma riski artar. İşitme kaybı genellikle ileri düzeyde.
Kriterler
Belirgin kistik komponent içeren schwannom varyantı. Tüm vestibüler schwannomların %15-20'si. İntratümöral kistik dejenerasyon veya peritümöral araknoid kist şeklinde olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
T2'de belirgin hiperintens kistik komponent ile solid kontrast tutan komponent birlikteliği. Kistik komponentte DWI'da kolaylaşmış difüzyon (epidermoid kistten ayırıcı). Cerrahide kistik duvarın tam çıkarılması önemlidir. Hızlı büyüme paterni gösterebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Meningiom: SPA'da duraya geniş tabanlı yapışma, dural tail, İAK'a girmez, homojen yoğun tutulum, BT'de kalsifikasyon olabilir, MRS'de alanin piki. Schwannom: İAK'a uzanım (ice cream cone), İAK genişlemesi, heterojen tutulum, kalsifikasyon nadir, MRS'de alanin yok.
Ayirt Edici Ozellik
Epidermoid kist: DWI'da belirgin kısıtlanmış difüzyon (parlak), kontrast tutulumu yok, FLAIR'de BOS'tan farklı sinyal (heterjenite), 'cauliflower' şekli. Schwannom: DWI'da kısıtlanma yok, belirgin kontrast tutulumu, İAK genişlemesi.
Ayirt Edici Ozellik
Araknoid kist: tüm sekanslarda BOS sinyali ile izointens, DWI'da kısıtlanma yok, FLAIR'de tam baskılanma, kontrast tutulumu yok, İAK genişlemesi yok. Schwannom: solid komponent mevcut, kontrast tutulumu belirgin, FLAIR'de heterojen sinyal.
Ayirt Edici Ozellik
SPA metastazı: bilinen malignite öyküsü, hızlı büyüme, İAK genişlemesi yok, çevre parankimde ödem belirgin, multipl lezyonlar olabilir. Schwannom: yavaş büyüme, İAK genişlemesi patognomonik, minimal ödem, soliter.
Aciliyet
routineYonetim
Tedavi seçenekleri tümör boyutu, işitme durumu ve hastanın tercihine göre belirlenir. Küçük (<1cm) asemptomatik: seri MRG ile aktif izleme. Büyüyen veya semptomatik: mikrocerrahi (retrosigmoid veya translabirintinal yaklaşım) veya stereotaktik radyocerrahi (SRS — Gamma Knife, CyberKnife). İşitme koruma cerrahisi Koos I-II'de mümkündür.Biyopsi
Gerekli DegilTakip
Aktif izlemede: 6 ay sonra ilk kontrol MRG, büyüme yoksa yıllık. SRS sonrası: 6 ay ve 1 yılda MRG, ardından yıllık. Cerrahi sonrası: 3 ay ve 1 yılda MRG, subtotal rezeksiyonda 6 ayda bir. NF2 hastalarında bilateral izleme ve diğer tümör taraması (meningiom, ependimom).Vestibüler schwannom benign bir tümördür ve birçok küçük lezyon aktif izleme ile yönetilebilir. Tedavi kararı tümör boyutu, büyüme hızı, işitme durumu ve hastanın tercihi ile belirlenir. SRS, <3cm tümörlerde cerrahiye eşdeğer tümör kontrol oranları sunar ve daha düşük fasial sinir morbiditeleri ile ilişkilidir. Büyük tümörlerde cerrahi gereklidir ancak fasial sinir koruma oranları tümör boyutu ile ters orantılıdır. Bilateral vestibüler schwannom NF2 tanısını kesinleştirir — bu hastalar multidisipliner yaklaşım, genetik danışmanlık ve yaşam boyu tümör sürveyansı gerektirir.
Vestibüler schwannom yavaş büyüyen bir tümördür. Küçük asemptomatik lezyonlar seri MR ile izlenebilir. Tedavi seçenekleri mikrocerrahi rezeksiyon ve stereotaktik radyocerrahidir (Gamma Knife). İşitme kaybı, tinnitus ve denge bozukluğu en sık semptomlardır. Bilateral schwannom varlığında NF2 genetik testleri yapılmalıdır.