Kardiyak hemanjiom, kalbin nadir görülen benign vasküler tümörüdür ve tüm primer kardiyak tümörlerin %2-5'ini oluşturur. Herhangi bir kardiyak boşluktan, perikarddan veya miyokarddan köken alabilir, ancak en sık sağ atriyum ve sağ ventrikülde görülür. Histolojik olarak kavernöz, kapiller veya mikst tip olabilir; kavernöz tip en sık görülen formudur. Tüm yaş gruplarında görülebilir, cinsiyet dominansı yoktur. Çoğunlukla asemptomatik olup rastlantısal olarak saptanır; ancak boyutu ve lokasyonuna bağlı olarak aritmi, perikard efüzyonu, çıkış yolu obstrüksiyonu veya nadiren tamponad ile prezente olabilir. MR'da 'light bulb' bulgusu (T2'de belirgin hiperintensite) ve progresif kontrastlanma paterni (fill-in) karakteristiktir.
Yaş Aralığı
20-70
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Kardiyak hemanjiomlar, endotelyal hücrelerin anormal proliferasyonundan kaynaklanan gerçek vasküler neoplazmlar veya vasküler malformasyonlardır. Kavernöz tipte, geniş, düzensiz, ince duvarlı vasküler boşluklar endotel ile döşelidir ve yavaş akan kan ile doludur; bu durum MR'da T2 hiperintensitesini ve dinamik kontrastlı çalışmalarda progresif fill-in paternini açıklar. Kapiller tipte ise küçük, uniform kapiller benzeri damarlar hakimdir. Tümörün vasküler boşlukları içinde yavaş akım, tromboz ve organize kan ürünleri birikebilir, bu nedenle T1'de heterojen sinyal (methemoglobin = T1 parlak) görülebilir. Flebolitlerin (kalsifiye trombüs) varlığı kavernöz hemanjioma göreceli spesifik bir bulgudur. Vasküler kanal duvarlarında düz kas ve fibröz doku bulunur. Flow void'ler (akım boşlukları) tümör içi veya çevre büyük vasküler yapılardan kaynaklanır ve besleyici damarları temsil eder. Tümörün büyüme mekanizması gerçek neoplastik proliferasyondan çok vasküler malformasyon genişlemesidir.
T2-ağırlıklı sekanslarda belirgin hiperintens sinyal ('light bulb' — ampul bulgusu, sıvıya yakın parlaklık) ve dinamik kontrastlı sekanslarda periferden merkeze progresif dolum (fill-in) paterni birlikte değerlendirildiğinde kardiyak hemanjiom tanısı için patognomonik kabul edilir. Bu kombinasyon, lezyonun geniş vasküler boşluklarla dolu benign vasküler yapısını doğrudan yansıtır. Aynı patern karaciğer, dalak ve yumuşak doku hemanjiomlarında da görülür ve 'hemanjiom fenomeni' olarak bilinir. Fill-in'in tamamlanması dakikalar sürebilir — özellikle büyük lezyonlarda geç faz görüntüleme zorunludur.
T2-ağırlıklı sekanslarda kardiyak hemanjiom belirgin hiperintens sinyal gösterir — sıvı/BOS ile karşılaştırılabilir düzeyde parlaktır ('light bulb' bulgusu). Bu bulgu, tümörün geniş vasküler boşluklarında yavaş akan kan ve staz alanlarını yansıtır. Homojen veya hafif heterojen olabilir — heterojenite tromboz, fibröz veya hemosiderin birikimine bağlıdır. Kavernöz tipte hiperintensite daha belirgin iken kapiller tipte biraz daha düşük olabilir.
Rapor Cumlesi
T2-ağırlıklı sekanslarda kitlede belirgin hiperintens sinyal ('light bulb' bulgusu) izlenmekte olup vasküler lezyon/hemanjiom ile uyumludur.
T1-ağırlıklı sekanslarda kardiyak hemanjiom genellikle miyokarda göre izointens-hafif hiperintens sinyal gösterir. Heterojen olabilir — T1 hiperintens alanlar intratümöral hemoraji (subakut methemoglobin), tromboz veya protein içeriği yüksek sıvıya bağlıdır. Kronik hemoraji alanlarında hemosiderin birikimi düşük sinyal alanları oluşturabilir. Bu heterojen sinyal paterni, basit kistik lezyonlardan (homojen) ve solid tümörlerden (homojen intermediate) ayrımda yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
T1-ağırlıklı sekanslarda kitlede heterojen sinyal izlenmekte olup hiperintens alanlar intratümöral hemoraji/tromboz ile uyumludur.
Dinamik kontrastlı MR incelemede kardiyak hemanjiom periferden merkeze doğru progresif kontrastlanma (fill-in) paterni gösterir. Erken fazda periferik nodüler kontrastlanma başlar ve geç fazlarda kontrast merkeze doğru ilerleyerek lezyonu tamamen doldurur. Bu patern, kavernöz hemanjiomun geniş vasküler boşluklarına kontrastın yavaş difüzyonunu yansıtır ve hemanjiomun tüm lokasyonlarındaki (karaciğer, dalak, vertebra vb.) patognomonik bulgusudur. Küçük lezyonlarda erken homojen kontrastlanma görülebilir (flash-filling). Trombotik alanlarda kontrastlanma olmaz.
Rapor Cumlesi
Dinamik kontrastlı incelemede kitlede periferden merkeze progresif kontrastlanma (fill-in) paterni izlenmekte olup hemanjiom ile uyumludur.
SSFP sinema sekanslarda hemanjiom içinde düşük sinyal alanları (flow void) izlenebilir. Bu akım boşlukları, tümörü besleyen veya tümör içinden geçen yüksek hızlı vasküler yapıları temsil eder. Hemanjiomun yumuşak doku komponenti parlak SSFP sinyali gösterirken, hızlı akım alanları sinyal kaybı gösterir. Kitle genellikle iyi sınırlı, lobüle veya polipoid morfolojidedir. Sinema sekanslarda kitle mobilitesi ve çevre yapılarla ilişkisi dinamik olarak değerlendirilebilir. Kaviteler lümenine protrüde olan lezyonlarda oscillatuar hareket izlenebilir.
Rapor Cumlesi
SSFP sinema sekanslarda kitle içinde akım boşlukları (flow voids) izlenmekte olup vasküler yapılanma ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de kardiyak hemanjiom progresif kontrastlanma gösterir. Erken arteriyel fazda periferik kontrastlanma ile başlar ve geç fazlarda merkeze doğru ilerler (MR'daki fill-in paterninin BT karşılığı). İyi sınırlı, lobüle kitledir. Kontrastsız BT'de kavernöz tip hemanjiomda flebolitlere (kalsifiye trombüs) bağlı noktasal kalsifikasyonlar görülebilir — bu bulgu kavernöz vasküler malformasyonlar için oldukça spesifiktir. Lezyon BT'de yumuşak doku dansitesindedir ve kistik alanlar/vasküler boşluklar düşük dansiteli bölgeler olarak izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de kitlede periferden merkeze progresif kontrastlanma izlenmekte olup noktasal kalsifikasyonlar (flebolit) vasküler lezyon/hemanjiom ile uyumludur.
Ekokardiyografide kardiyak hemanjiom iyi sınırlı, heterojen ekojenikte kitle olarak izlenir. İç yapıda hiperekojen ve hipoekojen alanlar bir arada bulunabilir — vasküler boşluklar ve fibröz/trombotik alanları yansıtır. Renkli Doppler'de kitle içinde vasküler akım saptanabilir; bu bulgu avasküler kitlelerden (miksoma, trombüs) ayrımda yardımcıdır. Kontrast ekokardiyografi (mikrobuble) ile geç ve progresif kontrastlanma gösterilebilir. Lezyon genellikle geniş tabanlıdır ve miyokard veya endokarddan köken alır.
Rapor Cumlesi
Ekokardiyografide iyi sınırlı, heterojen ekojenikte kitle izlenmekte olup renkli Doppler'de kitle içi vasküler akım saptanmıştır.
Kriterler
Geniş, düzensiz, ince duvarlı vasküler boşluklar; yavaş akım; T2 belirgin hiperintens; progresif fill-in; flebolitlere bağlı kalsifikasyonlar görülebilir
Ayirt Edici Ozellikler
En sık görülen histolojik tip (%50-60). Geniş vasküler boşluklar nedeniyle 'light bulb' bulgusu en belirgin bu tipte görülür. Fill-in tamamlanması büyük lezyonlarda 10-15 dakika sürebilir. Flebolit varlığı bu alt tipe görece spesifik. Spontan tromboz ve hemoraji komplikasyonları daha sık.
Kriterler
Küçük, uniform, kapiller benzeri damar yapıları; daha homojen yapı; erken ve hızlı kontrastlanma ('flash-filling'); T2 hiperintens ancak kavernöz kadar belirgin değil
Ayirt Edici Ozellikler
Daha az sık (%20-30). Küçük kapiller yapılar nedeniyle erken ve hızlı homojen kontrastlanma gösterir (flash-filling). T2 hiperintensitesi kavernöz tipe göre biraz daha düşüktür. Flebolitlere rastlanmaz. Daha küçük boyutlu olma eğilimindedir. Vasküler malformasyondan çok gerçek neoplazmla daha yakın ilişkilidir.
Kriterler
Hem kavernöz hem kapiller komponentler bir arada; heterojen kontrastlanma paterni; T2'de değişken hiperintensite; kısmen hızlı, kısmen progresif dolum
Ayirt Edici Ozellikler
Histolojik olarak %20-30 oranında görülür. Her iki komponentin özelliklerini taşır. Kontrastlanma paterni heterojen olabilir — kapiller alanlar hızlı, kavernöz alanlar progresif dolar. Tanısal zorluk yaratabilen bu alt tip, tüm sekansların birlikte değerlendirilmesini gerektirir. Boyut ve lokasyon çeşitliliği en fazla bu tipte görülür.
Ayirt Edici Ozellik
Anjiosarkom agresif, invazif, düzensiz sınırlı malign tümördür ve perikard efüzyonu/invazyonu yapar. T1'de yüksek sinyal (hemoraji) gösterir ancak kontrastlanma paterni heterojen ve hızlıdır — fill-in paterni göstermez. Hemanjiom ise iyi sınırlı, benign, progresif fill-in paterni gösteren ve invazyon yapmayan lezyondur. Anjiosarkom hızlı büyüme ve metastaz gösterirken hemanjiom stabildir.
Ayirt Edici Ozellik
Miksoma tipik olarak sol atriyumda fossa ovalis'ten köken alan saplı, mobil kitledir. T2'de hiperintens olabilir ancak 'light bulb' kadar parlak değildir. Heterojen kontrastlanma gösterir ancak progresif fill-in paterni göstermez. Miksoma embolik komplikasyonlara neden olurken hemanjiom bunu yapmaz. Miksomada kalsifikasyon periferik yumurta kabuğu tarzında olabilirken hemanjiomda flebolit tarzındadır.
Ayirt Edici Ozellik
Paragangliom AV oluğunda yerleşen, T2'de salt-and-pepper paterni gösteren, yoğun kontrastlanan hipervasküler kitledir. MIBG sintigrafide pozitif tutulum gösterir. Hemanjiom ise T2'de homojen hiperintens ('light bulb'), progresif fill-in gösterir ve MIBG tutulumu göstermez. Paragangliomda katekolamin sekresyonuna bağlı hipertansiyon, çarpıntı, terleme gibi semptomlar bulunabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Perikardyal kist ince duvarlı, uniloküler, su dansitesinde kistik lezyondur. T2'de çok parlak (sıvı sinyal) olabilir ancak kontrast tutulumu göstermez — ne periferik ne fill-in. BT'de su dansitesindedir (0-20 HU). Hemanjiom ise solid-vasküler yapıdadır, kontrastlanma gösterir ve BT'de yumuşak doku dansitesindedir. Perikardyal kist en sık sağ kardiyofrenik açıda yerleşir.
Aciliyet
lowYonetim
conservative-to-surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
Asemptomatik küçük lezyonlarda yıllık MR takibi. Semptomatik veya büyüyen lezyonlarda cerrahi rezeksiyon.Kardiyak hemanjiom benign bir tümördür ve çoğunlukla asemptomatik olup rastlantısal olarak saptanır. Tanı genellikle MR'da tipik 'light bulb' bulgusu ve progresif fill-in kontrastlanma paterni ile konur; biyopsi nadiren gerekir. Asemptomatik küçük lezyonlarda konservatif izlem ve yıllık MR takibi önerilir. Semptomatik vakalarda (aritmi, obstrüksiyon, perikard efüzyonu), hemodinamik etki yaratan büyük lezyonlarda veya boyutu artan lezyonlarda cerrahi rezeksiyon endikedir. Cerrahi sonrası prognoz mükemmeldir ve nüks nadirdir. Histolojik doğrulama ancak cerrahi rezeksiyon materyalinde veya tanısal belirsizlik durumunda endomiyokardiyal biyopsi ile elde edilir.
Kardiyak hemanjiom nadir ancak benign bir tümördür. Çoğunlukla asemptomatik olup insidental olarak saptanır. Lokalizasyona bağlı olarak aritmiler, perikardiyal efüzyon, çıkış yolu obstrüksiyonu veya kalp yetmezliği gelişebilir. MR ile karakteristik T2 hiperintensitesi ve progresif dolum paterni tanı koydurucudur. Semptomatik olgularda cerrahi rezeksiyon küratiftir ve rekürrens nadirdir. Anjiosarkom gibi malign vasküler tümörlerden ayırıcı tanısı kritik önem taşır.