Akalazya, alt özofageal sfinkter (AÖS) gevşemesinin bozulması ve özofagus gövdesinde peristaltizm kaybı ile karakterize birincil özofageal motilite bozukluğudur. Auerbach (miyenterik) pleksusundaki ganglion hücrelerinin dejenerasyonu veya kaybı sonucu gelişir. İnsidansı yılda 1-3/100.000'dir. En sık 25-60 yaş arasında görülür; cinsiyet farkı belirgin değildir. Hastaların çoğu progresif disfaji (hem katı hem sıvı gıdalara), regürjitasyon, göğüs ağrısı ve kilo kaybı ile başvurur. Baryumlu özofagus grafisi tanıda altın standarttır — distal özofagusta 'kuş gagası' (bird-beak) görünümü ve proksimalde özofagus dilatasyonu patognomoniktir. Tedavide pnömatik dilatasyon, Heller myotomi ve peroral endoskopik myotomi (POEM) seçenekleri mevcuttur. Uzun süreli akalazya özofagus skuamöz hücreli karsinom riskini 10-50 kat artırır.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Akalazyanın temel patofizyolojik mekanizması, özofagus miyenterik pleksusundaki inhibitör ganglion hücrelerinin (nitrik oksit ve vazoaktif intestinal peptid salgılayan nöronların) otoimmün veya nörodejeneratif süreçlerle kaybıdır. Bu inhibitör nöronların yokluğu alt özofageal sfinkterin gevşeme kapasitesini ortadan kaldırır ve özofagus düz kasının koordineli peristaltik kasılmasını bozar. Sonuç olarak özofagus gövdesi aperistaltik hale gelir ve AÖS bazal tonusu artmış kalır. Kronik obstrüksiyon nedeniyle özofagus gövdesi progresif olarak dilate olur ve sigmoid konfigürasyon kazanır. Bu dilatasyon baryumlu grafide 'kuş gagası' (bird-beak) görünümüne yol açar: distal segment daralırken proksimal segment genişler. BT'de dilate özofagus içindeki gıda artıkları ve hava-sıvı seviyeleri bu staz paternini yansıtır. Uzun süreli mukozal irritasyon ve staz, skuamöz hücreli karsinom gelişim riskini artırır.
Baryumlu özofagus grafisinde distal özofagusta gastroözofageal bileşkeye doğru düzgün sınırlı, simetrik, konik daralma. Alt özofageal sfinkterin fonksiyonel obstrüksiyonunu yansıtır. Proksimalde özofagus dilate izlenir. Bu görünüm akalazya tanısı için patognomoniktir ve malign darlıktan (düzensiz sınır, asimetri, mukozal destrüksiyon) kolayca ayırt edilir.
Distal özofagusta 'kuş gagası' (bird-beak) görünümü: gastroözofageal bileşkeye doğru düzgün sınırlı, simetrik, konik daralma. Daralma bölgesinde mukozal düzensizlik veya asimetri yoktur. Daralma genellikle 1-3 cm uzunluğundadır. Proksimalde özofagus gövdesi belirgin dilate izlenir.
Rapor Cumlesi
Distal özofagusta gastroözofageal bileşke düzeyinde düzgün sınırlı konik daralma (kuş gagası görünümü) izlenmekte olup proksimalde özofagus gövdesi dilate olarak izlenmektedir; bulgular akalazya ile uyumludur.
Özofagus gövdesinde belirgin dilatasyon (çap >4 cm, ileri evrelerde >7 cm). Dilate özofagus içinde gıda artıkları, baryum-gıda karışımı ve hava-sıvı seviyeleri izlenir. İleri evrede özofagus sigmoid konfigürasyon kazanır (megaözofagus). Peristaltik dalgalar görülmez (aperistaltizm).
Rapor Cumlesi
Özofagus gövdesi belirgin dilate izlenmekte olup (çap yaklaşık ___ cm), lümen içinde gıda artıkları ve hava-sıvı seviyeleri mevcuttur; aperistaltizm ile birlikte akalazya düşündürmektedir.
BT'de özofagus lümeninin belirgin dilate izlenmesi (>3 cm). Lümen içinde heterojen dansite: hava, sıvı ve gıda artıkları bir arada. Hava-sıvı seviyeleri görülür. Özofagus duvarı genellikle normal kalınlıkta veya hafif incelmış olup düzensiz kalınlaşma yoktur. Distal özofagusta progresif daralma.
Rapor Cumlesi
Özofagus lümeni belirgin dilate olup (çap ___ cm) lümen içinde gıda artıkları ve hava-sıvı seviyeleri izlenmekte; duvar kalınlığı korunmuş olup akalazya ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de distal özofagusta düzgün sınırlı, simetrik daralma. Daralma bölgesinde özofagus duvarı normal kalınlıkta ve homojen kontrastlanma gösterir — asimetrik kalınlaşma veya irregüler kontrastlanma yoktur. Gastroözofageal bileşke düzeyinde abrupt geçiş.
Rapor Cumlesi
Distal özofagusta gastroözofageal bileşke düzeyinde düzgün sınırlı simetrik daralma izlenmekte olup duvar kalınlığı normal ve kontrastlanma homojendir; malign obstrüksiyon ekarte edilmiştir.
İleri evre akalazya olgularında özofagus sigmoid konfigürasyon kazanır (megaözofagus). Özofagus çapı >7 cm'ye ulaşabilir. Mediastende kitlesel dilatasyon olarak izlenir. Trakea ve mediastinal yapıları itebilir. Aspirasyon pnömonisi bulguları eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
Özofagus ileri derecede dilate olup (çap >___ cm) sigmoid konfigürasyon göstermekte; megaözofagus ile uyumlu olup ileri evre akalazya düşündürmektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda özofagus lümeni içindeki staz sıvısı yüksek sinyalli izlenir. Dilate özofagus mediastende belirgin hiperintens tübüler yapı olarak görülür. Gıda artıkları heterojen sinyal gösterir. Duvar yapısı korunmuş olup T2'de orta derecede sinyal yoğunluğundadır.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda özofagus lümeni dilate olup lümen içinde hiperintens staz sıvısı izlenmekte; duvar yapısı korunmuş olup akalazya ile uyumludur.
Kriterler
AÖS gevşeme bozukluğu + 100% başarısız peristaltik kasılma + özofagus gövdesinde minimal basınç
Ayirt Edici Ozellikler
Baryumlu grafide belirgin özofagus dilatasyonu, minimal kontraktil aktivite. İleri evrelerde megaözofagus. Tedaviye yanıt iyi.
Kriterler
AÖS gevşeme bozukluğu + 100% başarısız peristaltizm + ≥%20 yutmada pan-özofageal presürizasyon
Ayirt Edici Ozellikler
Özofagus daha az dilate, simultane kontraksiyon paterni görülür. En iyi tedavi yanıtı (>90% başarı). Baryumda kompartmanlı görünüm.
Kriterler
AÖS gevşeme bozukluğu + ≥%20 yutmada prematür (spastik) kontraksiyon
Ayirt Edici Ozellikler
Baryumda 'tirbuşon' (corkscrew) görünümü, segmenter spazm. Minimal özofagus dilatasyonu. Tedaviye yanıt en düşük. POEM tercih edilir.
Kriterler
Gastroözofageal bileşke karsinomu veya submukozal infiltrasyon nedeniyle akalazya benzeri bulgular
Ayirt Edici Ozellikler
>60 yaş, kısa sürede (<6 ay) gelişen disfaji, kilo kaybı. BT'de GÖB'de asimetrik duvar kalınlaşması. Endoskopi zorunlu.
Ayirt Edici Ozellik
SCC'de asimetrik, düzensiz duvar kalınlaşması ve heterojen kontrastlanma; akalazyadaki düzgün sınırlı simetrik daralma ve normal duvar kalınlığından ayrılır
Ayirt Edici Ozellik
Adenokarsinom distal özofagusta kitle ve düzensiz duvar kalınlaşması gösterir; akalazya simetrik konik daralmadır, kitle yoktur
Ayirt Edici Ozellik
Benign darlık genellikle mukozal hasar bölgesinde lokalize, kısa segment; akalazya GÖB düzeyinde bird-beak ve diffüz özofageal dilatasyon gösterir
Ayirt Edici Ozellik
Özofajit diffüz mukozal kalınlaşma ve ödem gösterir; akalazya duvar kalınlığı normaldir, ana bulgu dilatasyon ve staz
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
annualAkalazya kronik, progresif bir durumdur. Tedavide pnömatik dilatasyon, Heller myotomi (laparoskopik) veya peroral endoskopik myotomi (POEM) seçenekleri mevcuttur. Tip II en iyi tedavi yanıtını gösterir. Psödoakalazya ekartasyonu için endoskopi önerilir (özellikle >60 yaş, hızlı başlangıçlı disfaji). Uzun süreli akalazya (>15 yıl) özofagus skuamöz hücreli karsinom riskini 10-50 kat artırır; sürveyans endoskopi önerilir.
Akalazya tedavisi pnömatik dilatasyon, peroral endoskopik miyotomi (POEM) veya cerrahi miyotomi (Heller) ile yapılır. Uzun süreli akalazya SCC riskini 16-28 kat artırır — surveyans gereklidir. Psödoakalazya (GÖB karsinomu) her zaman ekarte edilmelidir.