Ozofagus karsinoid tumoru (noroendokrin tumor, NET), ozofageal noroendokrin hucrelerden kaynaklanan nadir bir neoplazm olup tum ozofagus tumorlerinin %1'inden azini olusturur. Gastrointestinal karsinoid tumorlerin en nadir yerlesim yeridir. Histolojik olarak enterokromaffin hucrelerinden veya enterokromaffin benzeri hucrelerden koken alir. Genellikle 50-70 yas arasinda ve erkeklerde daha sik gorulur. Tumorler submukozal yerlesimli olup lumen icine dogru polipoid kitle seklinde buyume egilimindedir. Dusuk dereceli (G1-G2) karsinoidler yavas seyirli iken, yuksek dereceli noroendokrin karsinomlar (G3) agresif davranis gosterir ve prognozlari kotudur. Karsinoid sendrom ozofageal yerlesimde son derece nadirdir cunku serotonin portal drenaj yoluyla karacigerde metabolize edilir. BT'de hipervaskler submukozal kitle olarak gorulur; somatostatin reseptor sintigrafisi (Octreoscan) veya Ga-68 DOTATATE PET/BT ile fonksiyonel goruntuleme tanida onemli rol oynar.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Ozofagus karsinoid tumorler, ozofagus mukozasinin lamina propriasinda bulunan diffuz noroendokrin sistem hucrelerinden (ozellikle enterokromaffin hucreleri) koken alir. Bu hucreler normalde gastrointestinal motilite ve sekresyon duzenlemesinde rol oynayan serotonin, kromogranin A ve diger noropeptitleri salgilar. Neoplastik transformasyonda, hucre proliferasyonu kontrol mekanizmalari bozulur ve genellikle MEN1 gen mutasyonlari veya kromozom 18q delesyonlari ile iliskili genetik degisiklikler rol oynar. Tumor submukozada gelisir ve progressif buyume ile lumen icine polipoid kitle olusturur. Hipervaskularite, noroendokrin tumorlerin karakteristik ozelligidir ve VEGF ekspresyonu ile yogun kapiller ag olusumu, BT arteriyel fazda belirgin kontrastlanmaya neden olur. Somatostatin reseptorleri (ozellikle tip 2 ve 5) tumor hucrelerinde yogun olarak eksprese edilir; bu durum, radyoaktif somatostatin analoglarinin (111In-pentetreotid veya 68Ga-DOTATATE) tumor hucrelerine baglanarak sintigrafik/PET goruntulemede tumorun belirgin sekilde pozitif gorunmesini saglar. Dusuk dereceli tumorlerde (Ki-67 <%3) yavas buyume ve dusuk metastaz riski izlenirken, yuksek dereceli noroendokrin karsinomlarda (Ki-67 >%20) hizli proliferasyon, yaygin nekroz ve erken metastaz gorulur — bu nekroz heterojen kontrastlanma ve santral dusuk dansiteli alanlar olarak goruntulemeye yansir.
BT'de arteriyel fazda belirgin hipervaskler kontrastlanma gosteren submukozal kitle ile birlikte Ga-68 DOTATATE PET/BT'de yogun somatostatin reseptor tutulumu, ozofageal karsinoid tumor (NET) icin diagnostik kombinasyondur.
Arteriyel fazda belirgin homojen kontrastlanma gosteren, iyi sinirli submukozal polipoid kitle. Dusuk dereceli tumorlerde kontrastlanma homojen ve yogundur; yuksek dereceli tumorlerde nekroz alanlari nedeniyle heterojen kontrastlanma izlenebilir. Tumor genellikle ozofagus lumenine dogru buyur ve intraluminal dolum defekti olusturur. Ozofagus duvar katmanlari korunmus olup transmural invazyon dusuk dereceli tumorlerde nadirdir.
Rapor Cumlesi
Ozofagusta arteriyel fazda belirgin homojen kontrastlanma gosteren, iyi sinirli submukozal polipoid kitle izlenmektedir; hipervaskler ozellikleri nedeniyle noroendokrin tumor (karsinoid) on planda dusunulmelidir.
Portal venoz fazda tumor kontrastlanmasi devam eder ancak arteriyel faza gore hafif azalma gosterebilir. Bu progresif kontrastlanma paterni (arteriyel fazda belirgin, portal venoz fazda devam eden) dusuk dereceli NET'ler icin tipiktir. Yuksek dereceli tumorlerde yikanma daha belirgin olabilir. Periozofageal yag planlari genellikle korunmustur.
Rapor Cumlesi
Kitlenin portal venoz fazda devam eden kontrastlanma gosterdigi izlenmektedir; bu progresif kontrastlanma paterni noroendokrin tumor ile uyumludur.
Ga-68 DOTATATE PET/BT'de ozofageal kitlede yogun somatostatin reseptor tutulumu (SUVmax genellikle >15-20). Dusuk dereceli (G1-G2) tumorler daha yogun DOTATATE tutulumu gosterir cunku somatostatin reseptor ekspresyonu daha yuksektir. Yuksek dereceli (G3) tumorlerde DOTATATE tutulumu azalabilir; bu durumda FDG PET/BT daha yararlidir (flip-flop fenomeni). Ayrica uzak metastazlarin (karaciger, kemik, lenf nodu) tespitinde kritik rol oynar.
Rapor Cumlesi
Ga-68 DOTATATE PET/BT'de ozofageal kitlede yogun somatostatin reseptor tutulumu izlenmektedir; bu bulgu noroendokrin tumor tanisini dogrulamaktadir.
Endoskopik ultrasonografide (EUS) ozofagus duvarinin submukozal tabakasindan (3. tabaka — hipoekoik) kaynaklanan, iyi sinirli, homojen hipoekoik, oval veya yuvarlak kitle. Muskular tabaka (4. tabaka) genellikle intakt olup tumorden ayri izlenir. Dusuk dereceli tumorlerde ic yapi homojen ve duzgun sinirlidir. Yuksek dereceli tumorlerde irregular sinirlar, heterojen eko paterni ve muskular tabaka invazyonu gorulebilir. EUS-kilavuzlugunda ince igne aspirasyonu (FNA) veya kor biyopsi ile doku tanisi konur.
Rapor Cumlesi
EUS'ta ozofagus duvarinin submukozal tabakasindan kaynaklanan, iyi sinirli, homojen hipoekoik kitle izlenmektedir; muskular tabaka intakt olup submukozal noroendokrin tumor ile uyumludur.
T2 agirlikli goruntulerde tumor intermediate-hiperintens sinyal gosterir. Dusuk dereceli tumorlerde sinyal nispeten homojen iken, yuksek dereceli tumorlerde nekroz ve hemoraji alanlari nedeniyle heterojen sinyal izlenebilir. Tumorun submukozal yerlesimi, ozofagus duvar katmanlarinin MR'da yuksek kontrastli degerlendirilmesini saglar. Periozofageal yag planlari korunmustur.
Rapor Cumlesi
Ozofageal kitle T2 agirlikli goruntulerde intermediate-hiperintens sinyal gostermektedir; submukozal yerlesimi ve sinyal karakteristikleri noroendokrin tumor ile uyumludur.
Difuzyon agirlikli goruntulemede (DWI) tumor yuksek sinyal gosterir ve ADC haritasinda dusuk degerler izlenir (tipik olarak <1.2 x 10-3 mm2/s). Difuzyon kisitlanmasi tumorun yuksek hucresel yogunlugunu yansitir. Yuksek dereceli tumorlerde difuzyon kisitlanmasi daha belirgin olabilir (daha dusuk ADC degerleri). DWI, tumorun cevre normal dokudan ayriminda kontrastlanma verilerine ek bilgi saglar.
Rapor Cumlesi
Ozofageal kitle difuzyon agirlikli goruntulemede kisitlanma gostermekte olup (dusuk ADC degerleri) yuksek hucresel yogunluga isaret etmektedir.
I-123 MIBG sintigrafisinde ozofageal karsinoid tumorlerde tutulum degiskendir. MIBG norepinefrin analogu olup noroendokrin hucrelerin katekolamin depolama mekanizmasi ile tutulur. Gastrointestinal NET'lerde MIBG duyarliligi dusuktur (%50-60); somatostatin reseptor goruntuleme (Octreoscan veya DOTATATE PET) daha ustundur. Ancak feokromositoma ayirici tanisinda MIBG bilgi verir.
Rapor Cumlesi
I-123 MIBG sintigrafisinde ozofageal kitlede degisken tutulum izlenmektedir; somatostatin reseptor goruntuleme ile korelasyon onerilir.
Kriterler
Iyi diferansiye noroendokrin tumor. Yavas buyume, dusuk mitotik aktivite, dusuk Ki-67 indeksi. 5 yillik sagkalim >%90.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de homojen hipervaskler kontrastlanma, duzgun sinirlar, nekroz yok. DOTATATE PET'te yogun tutulum. EUS'ta homojen hipoekoik kitle.
Kriterler
Iyi diferansiye noroendokrin tumor ancak artmis proliferasyon. Orta duzeyde mitotik aktivite, orta Ki-67 indeksi. 5 yillik sagkalim %65-80.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de heterojen kontrastlanma baslayabilir, hafif irreguler sinirlar. DOTATATE PET hala pozitif ancak G1'e gore daha az yogun olabilir. Boyut genellikle G1'den daha buyuk.
Kriterler
Kotu diferansiye noroendokrin karsinom. Agresif davranis, hizli buyume, erken metastaz. Kucuk hucreli veya buyuk hucreli morfoloji. 5 yillik sagkalim <%30.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de belirgin heterojen kontrastlanma, santral nekroz, irreguler sinirlar, cevre doku invazyonu. DOTATATE PET negatif olabilir — FDG PET pozitif (flip-flop). Bolgesel ve uzak metastaz siktir.
Kriterler
Her iki komponent (noroendokrin ve non-noroendokrin) toplam tumorun en az %30'unu olusturur. Genellikle adenokarsinom + noroendokrin karsinom kombinasyonu.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de heterojen kitle — farkli kontrastlanma paternleri gosterebilir. PET'te hem DOTATATE hem FDG tutulumu mumkun (dual avidity). Goruntulemede pur NET'ten ayirt edilemeyebilir; kesin tani patolojik.
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyom muskular tabakadan (4. tabaka) kaynaklanir ve BT'de homojen, hafif kontrastlanan kitle olarak gorulur — karsinoidin hipervaskler kontrastlanmasindan farkli olarak belirgin kontrastlanma gostermez. EUS'ta 4. tabaka kokenli hipoekoik kitle olarak ayrilir.
Ayirt Edici Ozellik
GIST muskular tabakadan kaynaklanir, genellikle daha buyuktur ve ekzofitik buyume gosterebilir. BT'de heterojen kontrastlanma ve kistik/nekrotik dejenerasyon siktir. c-KIT (CD117) pozitif, DOTATATE PET negatif.
Ayirt Edici Ozellik
SCC mukozal kokenlidir ve irreguler duvar kalinlasmasi/kitle seklinde gorulur — karsinoidin iyi sinirli submukozal kitlesinden farklidir. SCC daha heterojen, daha az vaskuler. DOTATATE PET negatif, FDG PET pozitiftir.
Ayirt Edici Ozellik
Granuler hucreli tumor EUS'ta submukozal yerlesimli olup karsinoidle benzer gorunebilir, ancak genellikle daha kucuktur (<2 cm) ve hafif kontrastlanma gosterir — karsinoidin hipervaskler kontrastlanmasindan farklidir. DOTATATE PET negatif, S-100 pozitif.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralOzofagus karsinoid tumor saptandiginda endoskopik biyopsi ile histolojik dogrulama ve grade tayini gereklidir. Dusuk dereceli (G1) kucuk tumorler (<1 cm) endoskopik mukozal rezeksiyon ile tedavi edilebilir. G1-G2 tumorlerde Ga-68 DOTATATE PET/BT ile evreleme yapilir. Ileri evre veya buyuk tumorlerde cerrahi rezeksiyon (ozofajektomi) gerekir. G3 noroendokrin karsinomlarda cisplatin bazli kemoterapi uygulanir. Somatostatin analoglari (oktreotid, lanreotid) fonksiyonel tumorlerde ve antiproliferatif amacla kullanilir. Multidisipliner tumor konseyi degerlendirmesi onerilir.
Küçük (<1 cm) özofageal karsinoid tümörler endoskopik rezeksiyonla tedavi edilebilir. Daha büyük tümörlerde cerrahi rezeksiyon gerekir. Karaciğer metastazı varlığında karsinoid sendrom gelişebilir. Somatostatin reseptör sintigrafisi evrelemede kullanılır.