Adenomiyomatozis, safra kesesi duvarının epitelyal proliferasyon ve müsküler hipertrofi ile karakterize benign, non-neoplastik bir durumudur. Safra kesesi mukozasının muskularis tabakasına herniye olarak oluşturduğu Rokitansky-Aschoff sinüsleri (RAS) bu hastalığın patolojik imzasıdır. Safra kesesi duvarı kalınlaşır ve sinüsler içinde safra, müsin veya kolesterol kristalleri birikebilir. Prevalansı kolesistektomi spesmenlerinde %2-9 arasında bildirilmektedir ve kadınlarda daha sık görülür. Adenomiyomatozis premalign bir durum olarak kabul edilmez, ancak segmental formda fokal duvar kalınlaşması safra kesesi karsinomunu taklit edebilir. Ultrasonografide Rokitansky-Aschoff sinüslerinden kaynaklanan kuyruklu yıldız artefaktı (comet-tail artifact) tanısal açıdan patognomoniktir.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Adenomiyomatozis, safra kesesi duvarındaki müsküler tabakanın hipertrofisi ve mukozanın bu hipertrofik kas tabakası arasından dışarıya doğru herniye olmasıyla (Rokitansky-Aschoff sinüsleri) gelişir. Patofizyolojinin temelinde safra kesesi lümenindeki artmış basınç ve kronik irritasyon yatar; bu durum müsküler tabakada kompansatuar kalınlaşmaya yol açar. RAS sinüsleri safra, kolesterol kristalleri ve müsin ile dolabilir. Kolesterol kristalleri ultrasonografide güçlü akustik yansıtıcı olarak davranır ve kuyruklu yıldız artefaktı (comet-tail/V-shaped reverberation artifact) oluştururlar — bu, ses dalgalarının kristaller arasında çoklu iç yansıma yapmasından kaynaklanır. MR görüntülemede T2 ağırlıklı sekanslarda RAS sinüsleri duvar içinde küçük yüksek sinyalli odaklar şeklinde görünür ('inci dizisi' paterni); bu görünüm sinüslerin sıvı içeriğini yansıtır. BT'de kalınlaşmış duvardaki hipodens küçük kistik odaklar kontrastlanmayan RAS sinüslerine karşılık gelir.
Safra kesesi duvarındaki Rokitansky-Aschoff sinüslerinde biriken kolesterol kristallerinden kaynaklanan V şeklinde reverberasyon artefaktları. Ses dalgalarının düz kristal yüzeyleri arasında çoklu iç yansıması sonucu oluşur. Adenomiyomatozis için patognomonik olup safra kesesi karsinomunda görülmez.
Safra kesesi duvarında kolesterol kristalleri içeren Rokitansky-Aschoff sinüslerinden kaynaklanan kuyruklu yıldız artefaktları (comet-tail/V-shaped reverberation artifacts). Bu artefaktlar duvar kalınlaşması ile birlikte görülür ve genellikle fundusta en belirgindir. Artefaktlar kısa, üçgen şeklinde ve parlak ekojen odaklardan distale uzanan yapılardır. Diffüz tipte tüm duvarda, fokal tipte tek bölgede, segmental tipte annüler bant şeklinde izlenir.
Rapor Cumlesi
Safra kesesi duvarında çoklu kuyruklu yıldız artefaktları (comet-tail artifacts) izlenmekte olup Rokitansky-Aschoff sinüsleri ile uyumludur; adenomiyomatozis tanısı desteklenmektedir.
Safra kesesi duvarında fokal veya diffüz kalınlaşma (>3 mm) ve duvar içinde küçük anekoik-hipoekoik kistik odaklar. Bu kistik odaklar safra veya müsin ile dolu Rokitansky-Aschoff sinüslerine karşılık gelir. Duvar kalınlaşması genellikle düzenli konturlu olup mukozal yüzey bozulmamıştır. Fundal tipte sadece fundus duvarında kalınlaşma görülürken, segmental tipte gövdede halka şeklinde daralma izlenir.
Rapor Cumlesi
Safra kesesi duvarında kalınlaşma ve intramural küçük kistik odaklar izlenmekte olup adenomiyomatozis ile uyumlu Rokitansky-Aschoff sinüslerini düşündürmektedir.
T2 ağırlıklı MR görüntülerinde safra kesesi duvarı içinde dizilmiş küçük yüksek sinyalli odaklar — 'inci dizisi' (pearl necklace) işareti. Bu odaklar sıvı dolu RAS sinüslerine karşılık gelir ve kalınlaşmış hipointens müsküler tabaka zemininde parlak noktalar olarak izlenir. İnci dizisi paterni adenomiyomatozis için oldukça spesifiktir ve safra kesesi karsinomundaki duvar kalınlaşmasından ayırıcı tanıda kritik rol oynar. Diffüz tipte tüm duvarda, fundal tipte sadece fundusta, segmental tipte gövdede annüler bant şeklinde görülür.
Rapor Cumlesi
Safra kesesi duvarında T2 ağırlıklı sekanslarda 'inci dizisi' (pearl necklace) patterninde küçük yüksek sinyalli intramural odaklar izlenmekte olup adenomiyomatozis (Rokitansky-Aschoff sinüsleri) ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de safra kesesi duvarında düzgün konturlu kalınlaşma ve duvar içinde küçük hipodens kistik odaklar. RAS sinüsleri kontrastlanmaz ve çevreleyen kontrastlanan müsküler dokudan daha düşük dansite gösterir. Mukozal kontrastlanma düzenli ve korunmuştur — mukozal irregülarite veya invazyon bulgusu yoktur. Segmental tipte gövdede annüler kalınlaşma safra kesesini ikiye böler ('kum saati' görünümü). Perikolesistik yağ planları temiz olup inflamatuar veya neoplastik süreç bulgusu yoktur.
Rapor Cumlesi
Safra kesesi duvarında kontrastlı BT'de düzgün konturlu kalınlaşma ve duvar içinde kontrastlanmayan küçük hipodens odaklar izlenmekte olup adenomiyomatozis ile uyumlu bulgulardır.
Difüzyon ağırlıklı MR görüntülemede adenomiyomatozis difüzyon kısıtlaması göstermez. ADC haritasında duvar kalınlaşması bölgesinde sinyal kaybı yoktur, değerler normal sınırlarda kalır. Bu bulgu safra kesesi karsinomunda görülen difüzyon kısıtlamasından (düşük ADC değerleri) ayırıcı tanıda önemlidir. Safra kesesi karsinomunda hücresel yoğunluğun artması su moleküllerinin hareketini kısıtlar ve düşük ADC değerleri verir, adenomiyomatoziste ise ödem ve sıvı dolu RAS yüksek ADC değerleri üretir.
Rapor Cumlesi
Safra kesesi duvar kalınlaşması bölgesinde difüzyon kısıtlaması saptanmamış olup ADC değerleri normal sınırlardadır; bu bulgu malign süreci desteklememektedir.
Prekontrast T1 ağırlıklı görüntülerde safra kesesi duvarı içinde küçük yüksek sinyalli odaklar izlenebilir. Bu odaklar RAS sinüsleri içinde biriken konsantre safra veya kolesterol kristallerinin T1 kısaltıcı etkisine bağlıdır. Tüm olgularda görülmez, ancak varlığında adenomiyomatozis tanısını destekler. Gadolinyum sonrası görüntülerde bu odaklar kontrastlanmaz ve kontrastlanan çevre duvardan ayrılabilir.
Rapor Cumlesi
Safra kesesi duvarında prekontrast T1 ağırlıklı sekanslarda küçük yüksek sinyalli intramural odaklar izlenmekte olup konsantre safra veya kolesterol içeren Rokitansky-Aschoff sinüsleri ile uyumludur.
MRCP sekanslarında safra kesesi duvarı içinde yüksek sinyalli küçük kistik odaklar belirgin şekilde izlenir. MRCP'nin ağır T2 ağırlıklı yapısı sıvı dolu RAS sinüslerini çevreleyen katı dokudan net bir şekilde ayırır. Bu odaklar safra kesesi lümeni ile devamlılık gösterebilir veya izole görünebilir. MRCP aynı zamanda safra yollarındaki eşlik eden patolojiyi (kolelitiazis, koledokolitiazis) değerlendirmek için de faydalıdır.
Rapor Cumlesi
MRCP sekanslarında safra kesesi duvarında yüksek sinyalli küçük intramural kistik odaklar izlenmekte olup Rokitansky-Aschoff sinüsleri ile uyumlu adenomiyomatozis bulgusudur.
Kriterler
Adenomiyomatozis değişiklikleri safra kesesi fundusunda sınırlıdır. En sık görülen form olup olguların yaklaşık %50'sini oluşturur.
Ayirt Edici Ozellikler
Fundusta fokal polipoid kalınlaşma safra kesesi polipini taklit edebilir. Kuyruklu yıldız artefaktı ve intramural kistik odaklar benign yapıyı destekler. MR'da fundal inci dizisi paterni tanısaldır.
Kriterler
Safra kesesi gövdesinde annüler bant şeklinde adenomiyomatozis. Gövdede halka şeklinde daralma safra kesesini iki kompartmana böler ('kum saati' görünümü). Olguların ~%25'ini oluşturur.
Ayirt Edici Ozellikler
Annüler konstriksiyon safra kesesi karsinomunu taklit edebilir. Kum saati görünümünün tanınması ve RAS odaklarının gösterilmesi ayırıcı tanıda kritiktir. Distal kompartmanda safra stazı ve safra taşı oluşumuna yatkınlık artabilir.
Kriterler
Adenomiyomatozis değişiklikleri tüm safra kesesi duvarında yaygın. Olguların ~%25'ini oluşturur. Tüm duvarda diffüz kalınlaşma ve yaygın RAS odakları görülür.
Ayirt Edici Ozellikler
Diffüz duvar kalınlaşması kronik kolesistit veya infiltratif karsinomu taklit edebilir. Yaygın kuyruklu yıldız artefaktları ve MR'da inci dizisi paterni benign tanıyı destekler. DWI'da difüzyon kısıtlaması olmaması maligniteyi dışlamada yardımcıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Safra kesesi karsinomunda kuyruklu yıldız artefaktı GÖRÜLMEZ; mukozal irregülarite, invazyon ve difüzyon kısıtlaması izlenir. Adenomiyomatoziste mukoza düzenli, RAS odakları mevcut ve difüzyon kısıtlaması yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Kronik kolesistitte duvar kalınlaşması düzgün ancak RAS odakları ve kuyruklu yıldız artefaktı yoktur. Genellikle safra taşları eşlik eder. Adenomiyomatoziste intramural kistik odaklar ve kuyruklu yıldız artefaktı tanısaldır.
Ayirt Edici Ozellik
Ksantogranülomatöz kolesistitte nodüler kalınlaşma, intramural nodüller ve perikolesistik inflamasyon belirgindir. RAS odakları ve inci dizisi paterni yoktur. Adenomiyomatoziste perikolesistik değişiklik minimal olup intramural kistik odaklar tanısaldır.
Ayirt Edici Ozellik
Safra kesesi poliplerinde lümene uzanan solid yapı, akustik gölge ve kuyruklu yıldız artefaktı yoktur. Fundal adenomiyomatozis polipoid görünebilir ancak kuyruklu yıldız artefaktı ve intramural kistik odaklar adenomiyomatozisi ayırt eder.
Aciliyet
routineYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
no-follow-upAdenomiyomatozis benign bir durumdur ve premalign kabul edilmez. Asemptomatik hastalarda tedavi gerekmez ve takip önerilmez. Semptomatik hastalarda veya safra kesesi karsinomunu dışlamak için kolesistektomi yapılabilir. Cerrahi patolojide insidental saptanması sıktır (%2-9 kolesistektomi spesmeni).
Adenomiyomatozis benign bir durumdur ve genellikle tedavi gerektirmez. Ancak fokal form safra kesesi karsinomunu taklit edebilir. MR ve US'deki patognomonik bulgular (inci kolye, kuyruklu yildiz) taniyi destekler. Segmenter formda safra kesesi lumen daralmasi biliyer semptomlara neden olabilir.