Primer biliyer kolanjit (PBC, eski adi primer biliyer siroz), kucuk intrahepatik safra kanallarinin otoimmun yikimi ile karakterize kronik kolestatik karaciger hastaligidir. Anti-mitokondriyal antikor (AMA) pozitifliggi %90-95 olguda saptanir ve tani icin patognomoniktir. Orta yasli kadinlarda belirgin baskinlik gosterir (K:E = 9:1). Hastalik asemptomatik donemden kasiinti, yorgunluk ve sariliga, sonunda biliyer siroz ve son donem karaciger yetmezligine ilerleyebilir. Goruntullemede periportal halo isareti, periportal lenfadenopati ve ilerlemis evrelerde siroz bulgulari goze carpar. Ursodeoksikolik asit (UDCA) birinci basamak tedavidir ve hastalarin %60'inda biyokimyasal yanit saglar.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
PBC'nin patogenezi kucuk intrahepatik safra kanallarinin (interlobuler ve septal kanallar, cap <100 um) otoimmun yikimina dayanir. T lenfositler safra kanali epitelini (kolanjiositler) hedef alir — ozellikle mitokondriyal piruvat dehidrogenaz kompleksinin E2 alt birimine karsi otoimmun yanit gelisir (AMA-M2 antijeni). Bu otoimmun hasar florlu duktopeni (vanishing bile duct syndrome) olusturur — kanal kaybi safra akimini bozar ve kolestatik hasar zincirini baslatir. Birikimis safra asitleri hepatositlerde toksisite yaratir ve periduktuler fibrozis ilerler. Goruntullemede kucuk kanal hastaligi dogrudan goruntulenemez — ancak periportal inflamasyon T2'de periportal halo olarak, kronik kolestaz karaciger morfoloji degisiklikleri (sol lob hipertrofisi, kaudat lob buyumesi) olarak ve ilerlenmis evrelerde siroz bulgulari olarak yansir. Periportal lenfadenopati reaktif inflamatuar yaniti gosterir.
T2 agirlikli goruntulerde portal triad cevresinde konsantrik hiperintens halo — PBC'ye ozgu periportal inflamasyon ve granulomatoz duktit bulgusudur. Safra kanali dilatasyonu olmaksizin periportal odem gorunumu PBC icin karakteristiktir ve obstruktif kolestazdan ayirt edici bir isaret olarak deger tasir.
T2 agirlikli goruntulerde periportal alanlarda hiperintens halo — PBC'ye ozgu periportal inflamasyon ve odem bulgusudur. Halo portal triad yapilarini cevreleyerek 'tren rayi' gorunumu olusturabilir. Erken evre PBC'de safra kanallari goruntulemede normal olabilir cunku tutulan kanallar cok kucuktur (<100 um). Hepatik steatoz eslik edebilir — T1 opposed-phase'de sinyal kaybi olarak gorunur.
Rapor Cumlesi
T2 agirlikli serilerde periportal hiperintens halo izlenmekte olup, primer biliyer kolanjit ile uyumlu periportal inflamasyon duzenini yansitmaktadir.
Portal venoz fazda hepatoduodenal ligaman, portakaval alan ve periportal bolgelerde reaktif lenfadenopati (kisa aks >1 cm). Lenf nodlari homojen kontrast tutulumu gosterir, nekroz veya konglomere gorunum yoktur — reaktif karakterdedir. PBC'nin erken donemlerinde bile saptanabilir ve klinik aktivite ile koreledir. Karaciger morfolojisi normal olabilir veya sol lob hipertrofisi ve kaudat lob buyumesi dikkat ceker.
Rapor Cumlesi
Hepatoduodenal ligaman ve periportal alanlarda reaktif lenfadenopati izlenmekte olup, klinik baglamda PBC ile iliskili olabilir.
T1 agirlikli goruntulerde karaciger morfolojisinde PBC'ye ozgu degisiklikler: sol lob (ozellikle lateral segment) ve kaudat lob hipertrofisi ile sag lob atrofisi. Bu morfoloji degisiklikleri siroz gelismeden once baslar ve kolestatik karaciger hastaliklarinda karakteristiktir. Karaciger sinyali T1'de normal veya hafif dusuk olabilir. Demir birikimi varsa (transfuzyon veya hemoliz iliskili) T1 ve T2'de sinyal dusuklugu gorulur.
Rapor Cumlesi
Karaciger morfolojisinde sol lob ve kaudat lob hipertrofisi ile sag lob atrofisi izlenmekte olup, kronik kolestatik hastalik (PBC) ile uyumlu morfoloji degisikligini dusundurmektedir.
US'de periportal alanlarda artmis ekojenisite — periportal fibrozis ve inflamasyonu yansitir. Erken evrelerde karaciger boyutlari normal veya hepatomegali gorulur. Ilerlenmis evrelerde siroz bulgulari gelisir: nodüler karaciger yüzeyi, dalak buyumesi, asit. Safra kanali dilatasyonu genellikle YOKTUR — PBC kucuk kanal hastaligidir ve buyuk kanallar normal kalir. Bu ozellik ekstrahepatik obstruktif kolestazdan ayirici tanidir.
Rapor Cumlesi
Periportal alanlarda artmis ekojenisite izlenmekte olup safra kanali dilatasyonu saptanmamistir; kronik kolestatik hastalik (PBC) ile uyumlu olabilir.
DWI'da karaciger parankiminde diffuz sinyal artisi ve ADC degerlerinde azalma — ilerlenmis fibrozis ve inflamasyonu yansitir. PBC'nin erken evrelerinde ADC degerleri normal olabilir; fibrozis ilerledikce ADC progresif azalir. ADC haritasinda periportal baskın dusme gorulurse PBC'ye ozgu periportal fibrozis duzenini yansitir. Nodüler rejenerasyon gelisirse (siroz), nodüller DWI'da heterojen sinyal gosterebilir.
Rapor Cumlesi
Karaciger parankiminde difuzyon kisitlamasi ve ADC degerlerinde azalma izlenmekte olup, ilerlenmis hepatik fibrozis ile uyumludur.
Kontrastsiz BT'de intrahepatik safra kanallarinda dilatasyon YOKTUR — PBC kucuk kanal hastaligidir ve goruntulemede goruntlenebilir kanallar (>2 mm) normaldir. Bu bulgu kolestatik biyokimya (yuksek ALP, GGT) ile birlestigginde PBC'yi obstruktif kolestazdan ayirir. Ekstrahepatik safra kanali ve safra kesesi de normaldir. Periportal hipodensite (odem/inflamasyon) gorulabilir. Hepatomegali veya sol lob/kaudat lob hipertrofisi eslik edebilir.
Rapor Cumlesi
Intrahepatik ve ekstrahepatik safra kanallarinda dilatasyon izlenmemektedir; kolestatik biyokimya ile birlikte primer biliyer kolanjit dusundurur.
Kriterler
Duktuler inflamasyon ve periportal hepatit; fibrozis sinirli
Ayirt Edici Ozellikler
Goruntuleme normal olabilir veya hafif periportal halo; karaciger morfolojisi korunmus
Kriterler
Kopruleme fibrozis veya siroz; portal hipertansiyon gelisimi
Ayirt Edici Ozellikler
Siroz bulgulari: noduler yuzey, splenomegali, asit, sol lob/kaudat hipertrofisi belirgin
Kriterler
PBC + otoimmun hepatit ozelliklerinin birlikteligi; Paris kriterlerini karsilar
Ayirt Edici Ozellikler
Daha agresif seyir, daha erken siroz gelisimi; kombinasyon immunsupresif tedavi gerektirir
Ayirt Edici Ozellik
PSC buyuk kanal hastaligidir ve MRCP'de multisegmental darlik + boncuk dizisi gorunum gosterir; PBC kucuk kanal hastaligidir ve buyuk kanallar normaldir
Ayirt Edici Ozellik
IgG4-SC buyuk kanal duvar kalinlasmasi ve darlik gosterir + serum IgG4 yuksek + steroid yaniti; PBC'de buyuk kanal normal, AMA pozitif
Ayirt Edici Ozellik
Koledokolitiazis ekstrahepatik obstruksiyon ve kanal dilatasyonu olusturur; PBC'de kanal dilatasyonu yoktur
Ayirt Edici Ozellik
Benign bilier striktur lokalize darlik ve upstream dilatasyon gosterir; PBC'de safra kanali daralmasi veya dilatasyonu gorulmez
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthPBC tanisi AMA pozitifliggi + kolestatik biyokimya ile konulabilir; biyopsi her zaman gerekli degildir. Birinci basamak tedavi UDCA (ursodeoksikolik asit, 13-15 mg/kg/gun) olup hastalarin %60'inda biyokimyasal yanit saglar. UDCA yanitsiz olgularda obetikolic asit ikinci basamaktir. Ilerlenmis evrede karaciger transplantasyonu gerekebilir. Goruntuleme takibi siroz gelisimi, portal hipertansiyon ve hepatoselluler karsinom (HCC) riski icin yapilir — PBC'de HCC riski genel populasyondan yuksektir.
PBC kronik ve ilerleyici bir hastalik olup ursodeoksikolik asit (UDCA) tedavisinin erken baslanmasi prognozunu belirgin iyilestirir. Ilerlemiş vakalarda karaciger transplantasyonu gerekebilir. AMA pozitifliği (%95+) tanisaldir ve goruntulemede siroz evrelemesi tedavi planini yonlendirir.