Renal lenfoma, böbregin en sık sekonder olarak tutulan hematolojik malignitesidir. Primer renal lenfoma son derece nadirdir çünkü böbrekte yerlesik lenfoid doku bulunmaz. Genellikle non-Hodgkin lenfoma (özellikle diffüz büyük B hücreli lenfoma) baglaminda görülür. Bilateral tutulum, multifokal lezyonlar, homojen hipokontrastlanma ve retroperitoneal lenfadenopati karakteristiktir. Perinefrik yumusak doku invazyonu (nefromegali yapan kürsü tarzı infiltrasyon) lenfoma için oldukça spesifiktir.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Renal lenfoma üç yolla böbregi tutar: hematojen yayilim (en sik), direkt retroperitoneal lenfadenopati invazyonu ve nadiren primer renal lenfoma (kronk inflamasyon zemini). Lenfoma hücreleri renal interstisyuma infiltre olur ve böbrek parankimini daginik veya fokal olarak tutar. Minimal neoanjiyogenez nedeniyle hipovasküler görünüm karakteristiktir. Bilateral ve multifokal tutulum, hastalik sistemik dagılımını yansitir. Perinefrik yayilim, tümörün kapsül ve Gerota fasya boyunca ilerlemesiyle olusur.
Böbregi çevreleyen perinefrik yumusak doku kalinlasmasi (kürsü/rind paterni) renal lenfoma için patognomonik kabul edilir. Bu bulgu, lenfoma hücrelerinin böbrek kapsülü ile Gerota fasyasi arasindaki perinefrik yag dokusuna infiltre olmasiyla olusur. Diger renal kitlelerde (RCC, metastaz) bu patern görülmez veya son derece nadirdir.
Kontrast öncesi BT'de böbreklerde bilateral, multifokal, homojen yumusak doku dansitesinde kitleler izlenir. Kitleler çevre böbrek parankimine göre hafif hipodans veya izodanstir. Kalsifikasyon ve yag içerigi tipik olarak yoktur. Nefromegali diffüz infiltratif formda görülebilir. Perinefrik yumusak doku kalinlasmasi (kürsü paterni) eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
Her iki böbrekte multifokal, homojen yumusak doku dansitesinde kitleler izlenmekte olup, kalsifikasyon veya yag içerigi saptanmamistir.
Nefrografik fazda kitleler, homojen ve yoğun kontrastlanan normal böbrek parankimine karsi belirgin hipodans kalir. Homojen hipokontrastlanma paterni lenfoma için oldukça karakteristiktir ve RCC'nin heterojen kontrastlanmasindan farklidir. Multifokal lezyonlar en iyi bu fazda ayirt edilir. Renal sinüs ve perinefrik yag invazyonu degerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Nefrografik fazda her iki böbrekte çevre parankime göre belirgin hipodans kalan, homojen kontrastlanma gösteren multifokal kitleler izlenmektedir.
Portal venöz/geç fazda perinefrik yumusak doku kalinlasmasi (kürsü/rind paterni) en iyi degerlendirilir. Böbregi çevreleyen düzgün veya nodüler yumusak doku kalinlasmasi lenfoma için oldukça spesifiktir. Retroperitoneal lenfadenopati, paraaortik ve parakavel bölgede konglomerat lenf nodlari seklinde izlenir. Vasküler enkastman (aort/IVC sarma) olabilir ancak lümen invazyonu nadirdir.
Rapor Cumlesi
Her iki böbregi çevreleyen perinefrik yumusak doku kalinlasmasi (kürsü paterni) izlenmekte olup, retroperitoneal alanda konglomerat lenfadenopati mevcuttur.
T2 agirlikli görüntülerde lenfoma kitleleri homojen, hafif düsük-orta sinyal intensitesi gösterir. Bu, lenfomanin yüksek hücresellik ve düsük su içerigini yansitir. Nekroz ve hemoraji nadir oldugundan sinyal homojendir. Normal böbrek parankimine göre hafif hipointens görünüm tipiktir. Perinefrik infiltrasyon T2'de de görülebilir.
Rapor Cumlesi
T2 agirlikli görüntülerde her iki böbrekte homojen, hafif hipointens kitleler izlenmektedir.
Difüzyon agirlikli görüntülerde lenfoma kitleleri belirgin ve homojen difüzyon kisitlanmasi gösterir (yüksek b-degerinde parlak sinyal, ADC haritasinda düsük sinyal). ADC degerleri genellikle çok düsüktür (0.6-0.9 × 10⁻³ mm²/s), digerbölüm renal tümörlerden daha düsüktür. DWI, küçük lezyonlarin tespiti ve tedavi yanitinin degerlendirmesinde çok degerlidir.
Rapor Cumlesi
Difüzyon agirlikli görüntülerde lenfoma kitleleri belirgin ve homojen difüzyon kisitlanmasi göstermekte olup, ADC degerleri düsüktür.
B-mod ultrasonografide lenfoma kitleleri genellikle homojen hipoekoik görünüm gösterir. Kitleler iyi sinirli veya infiltratif olabilir. Bilateral ve multifokal tutulum ultrasonografide de gösterilebilir. Arkasinda akustik güçlenme izlenebilir. Perinefrik yumusak doku kalinlasmasi ekojen perinefrik yag dokusundan farkli hipoekoik bant olarak görülebilir.
Rapor Cumlesi
B-mod ultrasonografide her iki böbrekte homojen hipoekoik, multifokal kitleler izlenmektedir.
Doppler ultrasonografide lenfoma kitleleri tipik olarak hipovasküler veya avaskülerdir ve belirgin internal vaskülarite göstermez. Bu, RCC'nin hipervasküler kontrastlanmasindan belirgin sekilde farklidir. Renal arter ve ven akimlari korunmus olabilir ancak kitlenin büyük boyutlarda renal damarlari displacement yapabilir.
Rapor Cumlesi
Doppler incelemede kitleler belirgin internal vaskülarite göstermemekte olup, hipovasküler patern izlenmektedir.
FDG PET-BT'de lenfoma kitleleri yogun FDG tutulumu gösterir. Bilateral renal tutulum, retroperitoneal lenfadenopati ve diger ekstrarenal tutulum alanlari tek bir incelemede degerlendirilir. PET-BT, evreleme, tedavi yanitinin degerlendirmesi ve nüks tespiti için standart görüntüleme yöntemidir. Gecikmiş görüntüler renal lezyonlarin degerlendirilmesinde faydalidir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de her iki böbrekteki kitlelerde yoğun FDG tutulumu izlenmekte olup, retroperitoneal lenfadenopati ve ek ekstrarenal tutulum alanlari degerlendirilmistir.
Kriterler
Bilateral veya unilateral böbreklerde çoklu, ayri, yuvarlak homojen hipokontrastlanan kitleler
Ayirt Edici Ozellikler
En sik görülen form (%60). Her bir lezyon genellikle 1-5 cm boyutunda, homojen, düzgün sinirli ve hipokontrastlanir. Bilateral tutulum %50'ye kadar görülebilir. Retroperitoneal LAP eslik eder.
Kriterler
Böbregi çevreleyen perinefrik yumusak doku infiltrasyonu, böbrek konturlari korunmus veya nefromegali
Ayirt Edici Ozellikler
Lenfoma için en spesifik form. Perinefrik yag dokusunun yumusak doku ile yer degistirmesi böbregi çevreleyen kürsü seklinde izlenir. Böbrek fonksiyonu genellikle korunmustur. Eşlik eden nefromegali olabilir.
Kriterler
Fokal kitle olusturmadan böbrek parankimine diffüz lenfomatöz infiltrasyon, belirgin nefromegali
Ayirt Edici Ozellikler
Fokal kitle olusturmadan böbregin diffüz büyümesi ve kontrast sonrasi genel hipokontrastlanma ile karakterizedir. Nefromegali belirgindir. Renal fonksiyon bozulabilir. Piyelonefrit veya renal ven trombozu ile karısabilir.
Kriterler
Tek, büyük, homojen hipokontrastlanan renal kitle — primer renal lenfomada daha sik
Ayirt Edici Ozellikler
En nadir form. Tek büyük kitle RCC ile karısabilir. Homojen hipokontrastlanma ve nekroz yoklugu RCC'den ayirir. Biyopsi genellikle tani için gereklidir. Primer renal lenfoma süphesinde sistemik hastalik ekartasyonu önemlidir.
Ayirt Edici Ozellik
Renal metastaz da bilateral ve multifokal olabilir ancak genellikle daha küçük, kortikal yerlesimli ve heterojen kontrastlanir. Perinefrik kürsü paterni metastazda görülmez. Primer tümör öyküsü (akciger, meme) metastaz lehinedir; lenfoma öyküsü lenfoma lehinedir.
Ayirt Edici Ozellik
Berrak hücreli RCC genellikle soliter, hipervasküler, arteriyel fazda belirgin kontrastlanan ve heterojen (nekroz, hemoraji) kitledir. Lenfoma ise multifokal, homojen, hipovasküler ve nekroz içermez. RCC'de perinefrik kürsü paterni görülmez.
Ayirt Edici Ozellik
Fokal piyelonefrit kama seklinde veya yuvarlak hipokontrastlanma gösterir ancak klinik baglam farklıdır (ates, dizüri, lökositoz). Piyelonefritte perinefrik striasyon olabilir ancak kürsü paterni yoktur. Tedavi ile gerileme piyelonefrit lehinedir.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralRenal lenfoma tanisi genellikle sistemik lenfoma evrelemesi baglaminda konur. Izole renal tutulumda perkütan biyopsi ile doku tanisi gereklidir. Tedavi kemoterapidir (R-CHOP gibi rejimler); cerrahi endikasyon yoktur. PET-BT evreleme ve tedavi yanitinin degerlendirmesinde standart görüntüleme yöntemidir. Hematoloji konsültasyonu zorunludur. Nefroloji konsültasyonu, böbrek fonksiyonu etkilenmisse önerilir.
Renal lenfoma kemoterapiye iyi yanıt verir; cerrahi genellikle endike değildir. Primer renal lenfoma son derece nadir olup sekonder tutulumdan ayrılmalıdır. Biyopsi ile histopatolojik tanı gereklidir.