Multilokuler kistik nefroma (MKN), böbreğin nadir görülen benign kistik neoplazmıdır. Bimodal yaş dağılımı gösterir — erkek çocuklarda <4 yaş ve kadınlarda 40-60 yaş arasında pik yapar. İyi sınırlı, kapsüllü, tamamen kistik multiloküler kitle olarak prezente olur. Kist kaviteleri arasında ince veya orta kalınlıkta septa bulunur ancak solid nodüler komponent İÇERMEZ — bu ayırt edici en kritik özelliktir. Lezyon karakteristik olarak renal pelvise herniasyon gösterebilir (herniation sign). Histolojik olarak kistler hobnail epitel ile döşelidir ve stromada over tipi stroma görülebilir (özellikle yetişkin kadınlarda). WHO 2022 sınıflamasında 'mixed epithelial and stromal tumor' (MEST) ailesi içinde değerlendirilmektedir. Tedavi genellikle parsiyel veya total nefrektomidir çünkü preoperatif olarak kistik renal hücreli karsinomdan (özellikle Bosniak III-IV) kesin ayrım yapılamaz. Prognoz mükemmeldir — tam rezeksiyon sonrası nüks beklenmez.
Yaş Aralığı
1-65
En Sık Yaş
-
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Multilokuler kistik nefromanın kesin etiyolojisi tam olarak aydınlatılamamıştır, ancak WHO 2022 sınıflamasında mikst epitelyal ve stromal tümör (MEST) ailesi içinde değerlendirilmektedir. Yetişkin kadınlardaki formu hormonal bir ilişki düşündürmektedir — over tipi stroma varlığı östrojen ve progesteron reseptör pozitifliği ile korele olup, bu durum kadınlarda belirgin predominansı açıklayabilir. Çocuklardaki form ise nefroblastik kalıntılardan (nephrogenic rests) kaynaklanıyor olabilir — bu nedenle eski terminolojide 'kistik kısmen diferansiye nefroblastom' olarak adlandırılırdı. Histopatolojik olarak lezyon, fibröz bir kapsül içinde değişken büyüklükte çok sayıda kist kavitesinden oluşur. Kistler düz veya hobnail epitelle döşelidir (küboidal, kolumnar veya düzleşmiş). Septal stroma değişken oranda fibroblastlar, düz kas hücreleri ve yetişkin kadınlarda karakteristik over tipi stroma içerir. Kritik olarak, blastematöz veya embriyonel elemanlar BULUNMAZ — bu özellik Wilms tümöründen ayırt edicidir. Septa içindeki kapiller ve küçük damarlar, kontrastlı görüntülemede septal kontrastlanmanın fizyolojik temelini oluşturur. Kist sıvısı seröz veya hafif hemorajik olabilir. Lezyonun renal pelvise herniasyonu, lezyonun sinüs yağını itip toplayıcı sisteme doğru büyümesi sonucu oluşur — bu karakteristik bulgu MKN'yi diğer kistik kitlelerden ayırt etmeye yardımcı olur.
Multiloküler kistik nefromanın renal pelvise doğru herniasyonu — lezyon renal sinüs yağını iterek toplayıcı sisteme doğru uzanır ve pelvis lümenine protrüde olur. Ekskretuar fazda kontrast dolu pelvis içinde dolum defekti olarak en iyi şekilde görülür. Bu bulgu MKN için oldukça karakteristiktir (diğer kistik renal neoplazmlarda nadiren izlenir) ve tanıda önemli bir ipucudur. Herniation sign, lezyonun renal sinüs içine büyüme eğilimini yansıtır — MKN'nin renal pelvis ile yakın anatomik ilişkisinin sonucudur.
Kontrastsız BT'de iyi sınırlı, kapsüllü, multiloküler kistik kitle. Kist kaviteleri su dansitesine yakın (0-20 HU). Kaviteler arasında ince septa görülebilir ancak hiperdans kontrastsız fazda belirgin değildir. Kalsifikasyon nadir olup ince kürvilineer septa içi kalsifikasyon şeklinde görülebilir. Kitle böbrek parankiminden net olarak ayrılır ve fibröz kapsül ile çevrelenir. Boyut değişken olup genellikle 5-15 cm arasındadır. Hemorajik kist komponentleri mevcut ise dansite 20-40 HU'ya yükselebilir.
Rapor Cumlesi
Böbrekte iyi sınırlı, kapsüllü, multiloküler kistik kitle izlenmektedir; kist kaviteleri su dansitesine yakın olup solid komponent içermemektedir.
Portal venöz fazda septalar ince, düzgün kontrastlanma gösterir — bu MKN'nin en önemli BT bulgusudur. Septa kalınlığı genellikle <3 mm olup düzgün ve uniform kontrastlanır. Kontrastlanan solid nodül veya düzensiz kalın septa BULUNMAZ — bu bulgunun yokluğu malign kistik neoplazmdan ayırt edicidir. Kist kaviteleri kontrastlanma göstermez (su dansitesinde kalır). Kapsül ince ve düzgün kontrastlanabilir. Renal pelvis ile ilişkide herniation sign — lezyonun toplayıcı sisteme doğru protrüzyonu izlenebilir. Bu bulgu kombinasyonu Bosniak II-F veya III sınıflamasına karşılık gelir.
Rapor Cumlesi
Portal venöz fazda septalar ince düzgün kontrastlanma göstermekte olup kontrastlanan solid nodül veya kalın düzensiz septa izlenmemektedir; multiloküler kistik nefroma ile uyumludur.
Gecikmiş fazda (özellikle ekskretuar fazda) lezyonun renal pelvise doğru herniasyonu (herniation sign / pelvic protrusion) en iyi şekilde değerlendirilir. Lezyon renal sinüs yağını iterek toplayıcı sisteme doğru uzanır ve pelvis lümenine protrüde olur. Ekskretuar fazda opaklaşan toplayıcı sistem içinde dolum defekti olarak izlenebilir. Bu bulgu MKN için oldukça karakteristik olup diğer kistik renal kitlelerde nadiren görülür. Gecikmiş fazda septa kontrastlanması devam eder veya hafifçe azalır — progresif yıkanma göstermez. Kist kaviteleri gecikmiş fazda da kontrastlanma göstermez.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda kistik kitlenin renal pelvise doğru herniasyonu izlenmektedir; bu bulgu multiloküler kistik nefroma için karakteristiktir.
T2 ağırlıklı sekanslarda multiloküler kistik yapı en iyi şekilde değerlendirilir. Kist kaviteleri homojen yüksek sinyal intensitesi gösterir (basit sıvı ile uyumlu). Septa T2'de düşük sinyal intensitesinde ince yapılar olarak izlenir — fibröz doku içeriğini yansıtır. Değişken boyuttaki kist kaviteleri 'cluster of grapes' (üzüm salkımı) görünümü oluşturabilir. Septa kalınlığı uniform ve düzgün olup nodüler kalınlaşma GÖSTERMEZ. Kist kavitelerinin sinyal intensitesi protein içeriğine bağlı olarak hafifçe değişebilir — hemorajik komponentlerde T2 sinyali azalabilir. Kapsül T2'de düşük sinyal intensitesinde ince bir rim olarak görülür. MR'ın BT'ye üstünlüğü, septa yapısının ve kist içeriğinin çok daha detaylı değerlendirilmesidir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda yüksek sinyalli multiloküler kistik yapı izlenmekte olup kaviteler arasında düşük sinyalli ince düzgün septa mevcuttur; solid nodüler komponent saptanmamıştır.
T1 ağırlıklı sekanslarda kist kaviteleri genellikle düşük sinyal intensitesi gösterir (basit sıvı ile uyumlu). Ancak protein içeriği yüksek veya hemorajik komponent içeren kaviteler T1'de yüksek sinyal gösterebilir — bu durum kist kaviteleri arasında sinyal heterojenitesi oluşturur ve MKN için tipiktir. Septa T1'de düşük-orta sinyal intensitesinde ince yapılar olarak izlenir. Kapsül düşük sinyal intensitesindedir. Pre-kontrast T1 görüntüler, kontrast sonrası subtraksiyon analizinin temelini oluşturur — septa kontrastlanmasının doğru değerlendirilmesi için pre-kontrast T1 ile karşılaştırma gereklidir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda kist kavitelerinde değişken sinyal intensitesi izlenmekte olup bazı kavitelerde yüksek T1 sinyal protein veya hemorajik içerikle uyumludur.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede (DWI) kist kaviteleri yüksek b-değerinde (b=800-1000) sinyal göstermez veya minimal T2 shine-through etkisi gösterir. ADC haritasında kist sıvısı yüksek ADC değerleri (>2.0 × 10⁻³ mm²/s) gösterir — serbest su difüzyonunu yansıtır. Septa DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması göstermez. Bu bulgu önemlidir çünkü malign kistik tümörlerde septa veya solid komponentlerde düşük ADC değerleri (<1.2 × 10⁻³ mm²/s) difüzyon kısıtlaması olarak izlenir ve yüksek sellülariteyi yansıtır. MKN'de difüzyon kısıtlaması yokluğu, benign natürü destekler ve kistik RCC'den ayırımda yardımcı olabilir.
Rapor Cumlesi
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede kist kaviteleri ve septalarda belirgin difüzyon kısıtlaması saptanmamış olup ADC değerleri yüksektir; benign natürle uyumludur.
B-mod ultrasonografide iyi sınırlı, multiloküler kistik kitle izlenir. Kist kaviteleri anekoik (tamamen sıvı dolu) görünümdedir ve posterior akustik güçlenme gösterir. Kaviteler arasında ince ekojenik septa mevcuttur. Septa düzgün ve uniform kalınlıktadır — fokal nodüler kalınlaşma veya solid ekojenik komponent İÇERMEZ. Bazı kavitelerde düşük seviye iç ekolar (internal debris) izlenebilir — bu protein veya hemorajik içerikle uyumludur. Kapsül ince, düzgün, ekojenik bir rim olarak görülebilir. US, çocuklarda ilk değerlendirme modalitesidir ve radyasyon içermez. Lezyon boyutu ve septa yapısı US ile iyi değerlendirilir ancak kesin karakterizasyon için kontrastlı BT veya MR gereklidir.
Rapor Cumlesi
Ultrasonografide böbrekte iyi sınırlı, multiloküler, anekoik kistik kitle izlenmekte olup kaviteler arasında ince ekojenik septa mevcuttur; solid komponent saptanmamıştır.
Renkli Doppler ultrasonografide septalar içinde minimal veya düşük akım saptanır. Septalar içi vaskülarite mevcut ise düşük rezistanslı arteriyel akım paterni gösterir — benign vasküler yapıyı yansıtır. Solid kontrastlanan nodül veya hipervaskularite İZLENMEZ. Kist kaviteleri avaskülerdir (Doppler akım saptanmaz). Power Doppler, düşük akımlı septa vaskülaritesini göstermede renkli Doppler'dan daha duyarlıdır. Septalar içi akım yokluğu veya minimal akım, Bosniak II-F sınıflamasını destekler. Belirgin septa vaskülaritesi veya nodüler vaskülarite varlığında daha yüksek Bosniak kategorisi düşünülmeli ve ileri görüntüleme önerilmelidir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler'da septalar içinde minimal vaskülarite izlenmekte olup solid nodüler vaskülarite veya hipervaskularite saptanmamıştır.
Kriterler
4 yaş altı erkek çocuklarda görülür. Erkek predominansı belirgindir (M:F ≈ 2-3:1). Ortalama tanı yaşı 2 yaş. Wilms tümörü ile yaş örtüşmesi nedeniyle ayırıcı tanıda zorluk yaratır. Eski terminolojide 'kistik kısmen diferansiye nefroblastom' (CPDN) olarak adlandırılırdı.
Ayirt Edici Ozellikler
Pediatrik formda stroma over tipi özellik göstermez — fibroblastik stroma hakimdir. Kistler immatür tubüler yapılar içerebilir. Blastemal elemanlar YOKTUR (Wilms tümöründen ayırıcı kriter). Genellikle tek taraflı ve unilateraldir. Boyut genellikle daha küçüktür (ortalama 5-8 cm). Preoperatif görüntülemede kistik Wilms tümöründen ayırımı çok güçtür — kesin tanı genellikle postoperatif patolojik inceleme ile konur.
Kriterler
40-60 yaş arası kadınlarda pik yapar. Belirgin kadın predominansı (F:M ≈ 8-10:1). Over tipi stroma varlığı bu formu tanımlar. Östrojen ve progesteron reseptör pozitifliği hormonal ilişkiyi destekler. WHO 2022'de mikst epitelyal ve stromal tümör (MEST) ailesi içinde sınıflanır.
Ayirt Edici Ozellikler
Yetişkin kadın formunda over tipi stroma (ER/PR pozitif) karakteristiktir — pediatrik formda bulunmaz. Hormonlara duyarlılık, menopoz öncesi kadınlardaki hormonal ortamla ilişkilendirilir. Boyut genellikle daha büyüktür (ortalama 8-15 cm). Renal pelvise herniasyon bu formda daha belirgindir. Kist sıvısı seröz veya hafif hemorajik olabilir. Kistik RCC ile en sık karışan formudur — preoperatif ayrım güçtür. Bazı yazarlar bu formu MEST spektrumunun kistik ucunda konumlandırır.
Kriterler
WHO 2022 sınıflamasında MKN, MEST ailesi içinde değerlendirilmektedir. MEST'in kistik dominant varyantı MKN ile örtüşür. MEST genellikle yetişkin kadınlarda görülür ve hem kistik hem solid komponentler içerebilir. Tamamen kistik formlar MKN olarak, belirgin solid komponent içerenler MEST olarak sınıflanır.
Ayirt Edici Ozellikler
MEST ilişkili formda, tamamen kistik MKN'den farklı olarak minimal solid stromal komponent izlenebilir — bu komponent düzgün sınırlı, ince ve kontrast sonrası hafif kontrastlanma gösterir. Over tipi stroma daha belirgindir. Hormonal terapi (HRT) kullanımı ile ilişki bildirilmiştir. İmmunohistokimyasal olarak ER, PR, SMA ve desmin pozitifliği tipiktir. Malign transformasyon son derece nadir ancak bildirilmiştir — özellikle solid komponent belirgin ise dikkatli patolojik değerlendirme gerekir. Prognoz tam rezeksiyon sonrası mükemmeldir.
Ayirt Edici Ozellik
Kistik RCC'de solid kontrastlanan nodüler komponent, kalın düzensiz septa (>3 mm) veya düzensiz duvar kalınlaşması bulunur — MKN'de bunlar YOKTUR. Kistik RCC'de septa kontrastlanması düzensiz ve nodüler iken MKN'de düzgün ve incedir. Kistik RCC genellikle Bosniak III-IV olarak sınıflanır. Ancak preoperatif ayrım çok güç olabilir ve kesin tanı genellikle patolojik inceleme ile konur. DWI'da kistik RCC'nin solid komponentlerinde difüzyon kısıtlaması izlenebilir (düşük ADC), MKN'de izlenmez.
Ayirt Edici Ozellik
Bosniak III kistler, MKN dahil çeşitli patolojileri kapsayan heterojen bir kategoridir. Bosniak III'te kalın düzensiz septa (≥3 mm) ve/veya ölçülebilir septa/duvar kontrastlanması bulunur. MKN tipik olarak Bosniak II-F veya düşük III olarak sınıflanır çünkü septalarda kontrastlanma mevcut ancak düzgün ve incedir. Klasik Bosniak III lezyonlarda %40-60 malignite riski varken, MKN benigndir. Anahtar fark: MKN'de solid kontrastlanan nodül ASLA yoktur, septa düzgün ve uniformdur. Ancak bu ayrım preoperatif görüntüleme ile kesin olarak yapılamayabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Berrak hücreli RCC'nin kistik/nekrotik varyantı MKN'yi taklit edebilir, ancak belirgin farklılıklar mevcuttur: (1) Berrak hücreli RCC'de belirgin arteriyel kontrastlanma gösteren solid komponent bulunur — MKN'de yoktur; (2) RCC'de düzensiz kalın septa ve nodüler kontrastlanma paterni izlenir; (3) RCC'de solid komponentlerde DWI'da difüzyon kısıtlaması (düşük ADC) saptanır; (4) RCC'de yıkanma (washout) paterni görülür — arteriyel fazda belirgin kontrastlanma, portal venöz fazda azalma; (5) RCC genellikle heterojendır ve nekrotik alanlar düzensiz sınırlıdır. MKN ise tamamen kistik, düzgün sınırlı ve septa kontrastlanması düzgün ve incedir.
Ayirt Edici Ozellik
Basit böbrek kisti unilokülerdir (tek kavite), septa İÇERMEZ, duvarı çok ince ve pürüzsüzdür. Bosniak I olarak sınıflanır. US'de tamamen anekoik, ince düzgün duvarlı ve belirgin posterior akustik güçlenme gösterir. MKN ise multilokülerdir (çok sayıda kavite), ince septa içerir ve Bosniak II-F veya III olarak sınıflanır. Kontrastlı BT/MR'da basit kist hiçbir kontrastlanma göstermezken, MKN'de septa kontrastlanır. Klinik olarak basit kist çok yaygındır (>50 yaş popülasyonun %50'sinde) ve takip veya tedavi gerektirmez, MKN ise nadir olup cerrahi değerlendirme gerektirir.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralMultilokuler kistik nefroma benign bir neoplazmdir ve prognoz mükemmeldir. Ancak yönetim stratejisi, preoperatif görüntüleme ile kistik RCC'den kesin ayrım yapılamaması nedeniyle cerrahi yönelimlidir. Parsiyel nefrektomi (nefron koruyucu cerrahi) tercih edilen yaklaşımdır — özellikle lezyonun lokalizasyonu ve boyutu izin veriyorsa. Büyük veya santral lezyonlarda total nefrektomi gerekebilir. Perkutan biyopsi genellikle önerilmez çünkü kistik lezyonlardan alınan örnekler tanısal olmayabilir ve biyopsi komplikasyon riski taşır (hemoraji, tümör ekilmesi — malignite ekarte edilememiş ise). Kesin tanı genellikle postoperatif patolojik inceleme ile konur. Tam rezeksiyon sonrası nüks beklenmez ve uzun süreli takip rutin olarak gerekmez. Çocuk hastalarda Wilms tümörü ekartasyonu için cerrahi mutlaka önerilir. Yetişkinlerde, küçük ve Bosniak II-F olarak sınıflanan lezyonlarda aktif sürveyans (6-12 aylık BT/MR takip) alternatif olarak düşünülebilir ancak hasta eğitimi ve paylaşılan karar verme önemlidir.
Multiloküler kistik nefroma benign olmakla birlikte, kistik RCC'den kesin ayrım radyolojik olarak yapılamadığından cerrahi eksizyon (parsiyel nefrektomi) genellikle önerilir. Rekürrens nadirdir ve prognoz mükemmeldir.