İnflamatuar miyofibroblastik tümör (IMT), miyofibroblastik iğsi hücreler ve belirgin inflamatuar infiltrat (plazma hücreleri, lenfositler, eozinofiller) ile karakterize, düşük dereceli mezenkimal bir neoplazidir. Daha önce 'inflamatuar psödotümör' veya 'plazma hücreli granülom' olarak adlandırılırdı ancak ALK gen rearrangement'ının keşfi ile gerçek bir neoplazm olduğu kanıtlanmıştır. Çocuklarda ve genç erişkinlerde en sık görülen primer akciğer tümörlerinden biridir. Akciğer en sık tutulan organdır (%50). Genellikle benign seyirlidir ancak lokal invazyon ve nadir olgularda metastaz yapabilir.
Yaş Aralığı
10-40
En Sık Yaş
25
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
İnflamatuar miyofibroblastik tümör, miyofibroblastik iğsi hücrelerin klonal proliferasyonudur — reaktif bir süreç değil, gerçek bir neoplazidir. Hastaların yaklaşık %50'sinde ALK (anaplastik lenfoma kinaz) gen rearrangement'ı saptanır — bu fusyon proteini konstitütif kinaz aktivasyonu ile hücre proliferasyonunu sürükler. ALK-pozitif IMT'ler genç hastalarda daha sık görülür ve daha iyi prognoza sahiptir. BT'deki heterojen kontrastlanma, tümörün karışık histolojik yapısını yansıtır: miyofibroblastik kompakt alanlar daha yoğun kontrastlanırken, miksoid/ödematöz alanlar ve inflamatuar infiltrat bölgeleri daha az kontrastlanır. Gecikmiş kontrastlanma paterni (artmış geç faz kontrastlanması), tümörün fibröz ve inflamatuar komponentlerinde kontrast madde retansiyonunu yansıtır — fibröz dokudaki geniş ekstraselüler alan kontrast maddeyi yavaş biriktirip yavaş salar. Kalsifikasyon varlığı (%15-30) distrofik kalsifikasyondan kaynaklanır.
Erken arteriyel fazda orta derecede, gecikmiş fazda (3-5 dakika) artan kontrastlanma paterni. Bu 'slow-in, slow-out' patern IMT'nin fibröz ve inflamatuar komponentlerinin kontrast madde retansiyonunu yansıtır. Malign tümörlerin erken yoğun kontrastlanma + washout paterninden farklıdır. Genç bir hastada akciğer kitlesinde bu kontrastlanma paterni IMT tanısını güçlü şekilde destekler.
Heterojen yumuşak doku kitlesi: genellikle 3-10cm çapında, iyi sınırlı veya düzensiz konturlu. Kontrastsız BT'de yumuşak doku dansitesinde (30-50 HU) heterojen görünüm. Düşük dansiteli alanlar miksoid/nekrotik komponentleri, yüksek dansiteli odaklar kalsifikasyonu temsil edebilir.
Rapor Cumlesi
Akciğer parankiminde heterojen dansitede yumuşak doku kitlesi izlenmekte olup genç hastada inflamatuar miyofibroblastik tümör diferansiyel tanıda düşünülmelidir.
Gecikmiş faz kontrastlanması: erken arteriyel fazda orta derecede kontrastlanma, gecikmiş fazda (3-5 dakika) artan kontrastlanma. Bu 'progressif kontrastlanma' paterni IMT'nin fibröz ve inflamatuar komponentlerinin kontrast retansiyonunu yansıtır ve malign tümörlerin erken yoğun kontrastlanma + washout paterninden farklıdır.
Rapor Cumlesi
Akciğer kitlesi erken fazda orta derecede, gecikmiş fazda ise artan kontrastlanma (progressif kontrastlanma paterni) göstermekte olup fibröz komponent ağırlıklı bir lezyonu, özellikle inflamatuar miyofibroblastik tümörü düşündürmektedir.
Kitle içinde kalsifikasyon odakları: IMT olgularının %15-30'unda görülür. Punktat (nokta şeklinde) veya kaba kalsifikasyon paterni gösterebilir. Kalsifikasyon varlığı genç bir hastadaki akciğer kitlesinde IMT'yi diferansiyel tanıda öne çıkarır çünkü primer akciğer kanserleri nadiren kalsifikasyon içerir.
Rapor Cumlesi
Kitle içinde kalsifikasyon odakları izlenmekte olup genç hastada inflamatuar miyofibroblastik tümör tanısını desteklemektedir.
PET-BT'de IMT orta derecede FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle 3-8). FDG tutulumu tümörün inflamatuar komponentinden (aktif makrofajlar, lenfositler) kaynaklanır. Bu düzeyde FDG tutulumu malign tümörlerden güvenilir şekilde ayırt edilemez — biyopsi gereklidir.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de akciğer kitlesinde orta derecede FDG tutulumu izlenmektedir (SUVmax: ...); bu düzeyde tutulum inflamatuar miyofibroblastik tümör ile uyumlu olabilir ancak malignite dışlanamaz.
Endobronşiyal uzanım: IMT olgularının bir kısmında kitle hava yoluna doğru uzanır veya endobronşiyal komponent gösterir. Bu durum obstrüktif atelektazi, postobstrüktif pnömoni veya mukus tıkacı ile ilişkili olabilir. Bronş duvarı kalınlaşması ve intraluminal yumuşak doku IMT'nin invaziv karakterini yansıtır.
Rapor Cumlesi
Kitle komşuluğundaki bronşta duvar kalınlaşması ve intraluminal yumuşak doku izlenmekte olup endobronşiyal uzanım düşündürmektedir.
Kriterler
ALK gen rearrangement pozitif (FISH veya immunohistokimya ile saptanır). Hastaların ~%50'si.
Ayirt Edici Ozellikler
Genç hastalar (<40 yaş), daha iyi prognoz, crizotinib (ALK inhibitörü) tedavisine yanıt potansiyeli. Rekürrens sonrası veya cerrahi uygulanamayan olgularda crizotinib etkili olabilir. ALK-pozitiflik lokal invazyon riski ile korelasyon göstermez.
Kriterler
ALK gen rearrangement negatif. Hastaların ~%50'si. Alternatif fusyonlar: ROS1, PDGFR, RET saptanabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha yaşlı hastalarda görülebilir, crizotinib'e yanıt beklenmez (hedef yok). Cerrahi primer tedavidir. Bazı olgularda ROS1 veya PDGFR fusyonu varsa hedefe yönelik tedavi düşünülebilir. Rekürrens riski ALK-pozitif ile benzer.
Kriterler
Yuvarlak-epiteloid hücre morfolojisi, nükleer membran varlığı, agresif klinik seyir. RANBP2-ALK fusyonu karakteristik.
Ayirt Edici Ozellikler
IMT'nin agresif varyantı — hızlı büyüme, lokal invazyon, metastaz potansiyeli daha yüksek. İntraabdominal yerleşim daha sık. Kötü prognoz — 5 yıllık sağkalım <%50. Crizotinib yanıtı değişken.
Ayirt Edici Ozellik
Adenokarsinom tipik olarak >50 yaş hastalarda görülür, spiküle sınırlar ve erken yoğun kontrastlanma + washout paterni gösterir. IMT'den farklı olarak gecikmiş fazda kontrastlanma azalır. Kalsifikasyon primer adenokarsinomda çok nadir, IMT'de %15-30. Yaş farkı önemli bir ipucudur — IMT genellikle <40 yaş.
Ayirt Edici Ozellik
Pulmoner lenfoma genellikle diffüz infiltratif patern veya multipl nodüller gösterir, mediastinal lenfadenopati eşlik eder. IMT soliter kitle olarak görünür. Lenfomada kalsifikasyon tedavi öncesi çok nadir, IMT'de daha sık. PET-BT'de lenfoma genellikle daha yüksek FDG tutulumu gösterir (SUVmax >10).
Ayirt Edici Ozellik
Hamartom yağ (-40 ile -120 HU) ve/veya patlamış mısır tarzı kalsifikasyon içerir — yağ komponenti IMT'de görülmez. Hamartomlar genellikle daha küçük (<3cm), iyi sınırlı ve homojendir. Kontrastlanma hamartomda minimal veya yoktur. Yaş ayrımı daha az belirgindir — hamartom her yaşta görülebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Soliter fibröz tümör plevral tabanlıdır (IMT genellikle parankimal), çok yoğun kontrastlanma gösterir (hipervasküler — staghorn damar paterni) ve pedinküllü yapıya sahip olabilir. SFT'de kalsifikasyon çok nadir, IMT'de %15-30. SFT erişkinlerde (40-60 yaş) daha sık, IMT genç hastalarda. Gecikmiş kontrastlanma IMT'ye daha özgüdür — SFT'de erken yoğun kontrastlanma baskındır.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthİnflamatuar miyofibroblastik tümörde primer tedavi tam cerrahi rezeksiyondur. Tam rezeksiyon %90 oranında küratiftir. İnkomplet rezeksiyon sonrası rekürrens oranı %15-25'tir — bu nedenle temiz cerrahi sınır hedeflenir. ALK-pozitif olgularda cerrahi uygulanamaz veya rekürrens gelişirse crizotinib (ALK inhibitörü) etkili bir sistemik tedavi seçeneğidir — %60-70 yanıt oranı bildirilmiştir. Biyopsi (BT kılavuzlu perkütan veya bronkoskopik) preoperatif histolojik tanı ve ALK testleri için gereklidir. Cerrahi sonrası 6 aylık BT kontrolleri en az 5 yıl önerilir. Paraneoplastik semptomlar (ateş, anemi, ESR yüksekliği) cerrahi sonrası genellikle düzelir.
IMT düşük dereceli malign potansiyele sahip bir tümördür. Cerrahi rezeksiyon küratiftir. Nüks olabilir (%25). ALK pozitif olgularda crizotinib gibi hedefe yönelik tedaviler uygulanabilir. Steroid tedavisine kısmi yanıt verebilir.