Soliter fibröz tümör (SFT), visseral plevradan köken alan nadir bir mezenkimal neoplazmdır. Genellikle iyi sınırlı, büyük, hipervasküler kitle olarak görülür. Hastaların çoğu asemptomatiktir ve insidental olarak saptanır. Büyük tümörlerde hipoglisemi (Doege-Potter sendromu), hipertrofik pulmoner osteoartropati (Pierre-Marie sendromu) ve digital çomaklaşma gibi paraneoplastik sendromlar görülebilir. Tümörlerin %10-20'si malign davranış gösterir. STAT6 nükleer ekspresyonu tanısal immünohistokimyasal belirteçtir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Soliter fibröz tümör, plevranın submezoteliyal bağ dokusundan (fibroblast benzeri hücreler) köken alır — mezotelyal hücrelerden değil. NAB2-STAT6 gen füzyonu SFT'nin patognomonik moleküler özelliğidir ve STAT6 proteininin nükleer translokasyonuna yol açar. Tümörün zengin vasküler yapısı (beslenen arter dallanması 'staghorn' damar paterni oluşturur) BT'deki yoğun kontrastlanmanın temelini oluşturur. Büyük tümörlerde IGF-2 (insülin benzeri büyüme faktörü-2) hipersekresyonu Doege-Potter sendromuna (hipoglisemi) neden olur — IGF-2 insülin reseptörlerine bağlanarak glukoz tüketimini artırır. Tümörün pedinküllü (saplı) yapısı, visseral plevradan geniş tabanla değil ince bir sapla bağlanmasından kaynaklanır ve pozisyon değişikliği ile kitlenin yer değiştirmesine olanak verir.
Plevral tabanlı, iyi sınırlı, büyük kitlede çok yoğun ve heterojen kontrastlanma kombinasyonu SFT'nin en tanısal bulgu birlikteliğidir. Hipervasküler yapı (staghorn damar paterni) kontrastlanmanın temelini oluştururken, pedinküllü yapı plevral mezenkimal kökenli olduğunu kanıtlar. Bu ikili bulgu birlikteliği, diğer plevral tabanlı kitlelerden (mezotelyoma — yoğun kontrastlanmaz, yuvarlak atelektazi — pedinküllü değil) güvenilir şekilde ayırt eder.
Kontrastlı BT'de çok yoğun ve heterojen kontrastlanma: SFT'nin en karakteristik BT bulgusudur. Tümörün zengin vasküler yapısını yansıtır. Kontrastlanma homojen olabilir (küçük tümörlerde) veya belirgin heterojen (büyük tümörlerde — nekroz, miksoiz dejenerasyon, kistik alanlar nedeniyle). Beslenen arter genişlemiş olarak görülebilir.
Rapor Cumlesi
Plevral tabanlı kitlede kontrastlı serilerde çok yoğun ve heterojen kontrastlanma izlenmekte olup hipervasküler karakteri ile soliter fibröz tümör öncelikle düşünülmelidir.
İyi sınırlı, düzgün konturlu, plevral tabanlı kitle: kontrastsız BT'de yumuşak doku dansitesinde (30-50 HU), genellikle >5cm çapında. Akut açılı plevral tutunma (obtüs değil) mevcuttur — bu bulgu kitlein plevral orjinli olduğunu gösterir. Kistik/nekrotik alanlar düşük dansite odakları olarak görülebilir.
Rapor Cumlesi
Plevral yüzeyle akut açıda ilişkili, iyi sınırlı, düzgün konturlu yumuşak doku kitlesi izlenmekte olup plevral kökenli neoplazm düşündürmektedir.
MR'da T2'de heterojen sinyal: fibröz komponent düşük sinyal (koyu), miksoid/kistik alanlar yüksek sinyal (parlak) gösterir. T2 sinyal heterogenitesi SFT için karakteristiktir ve tümörün karışık histolojik kompozisyonunu yansıtır. T1'de genellikle orta-düşük sinyal.
Rapor Cumlesi
MR'da plevral tabanlı kitlede T2'de belirgin heterojen sinyal izlenmekte olup düşük sinyalli fibröz ve yüksek sinyalli miksoid/kistik komponentler soliter fibröz tümör ile uyumludur.
Pedinküllü (saplı) morfoloji: kitlenin plevral yüzeye ince bir sap (pedinkül) ile bağlı olması. Pozisyon değişikliği ile kitlenin yer değiştirmesi (hareketli kitle) SFT için oldukça karakteristiktir. Inspirasyon-ekspirasyon veya supin-prone BT'lerde kitle pozisyonunun değişmesi tanısal ipucudur.
Rapor Cumlesi
Kitle plevral yüzeye ince bir sap (pedinkül) ile bağlı görünmekte olup bu pedinküllü morfoloji soliter fibröz tümör için oldukça karakteristiktir.
PET-BT'de SFT değişken FDG tutulumu gösterir: benign formlar düşük-orta FDG tutulumu (SUVmax 2-5), malign formlar yüksek FDG tutulumu (SUVmax >5) gösterebilir. FDG tutulumu malignite potansiyelini değerlendirmede yardımcı olabilir ancak tek başına güvenilir değildir.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de plevral tabanlı kitlede değişken FDG tutulumu izlenmektedir (SUVmax: ...); yüksek tutulum düzeyleri malign potansiyeli değerlendirmek için cerrahi patoloji ile korelasyon gerektirir.
Kriterler
Düşük mitotik aktivite (<4 mitoz/10 HPF), nekroz yok, düşük sellülarite. Tüm SFT'lerin %80-90'ı.
Ayirt Edici Ozellikler
İyi sınırlı, kapsüllü, homojen veya hafif heterojen. Cerrahi rezeksiyon küratiftir — rekürrens oranı <%5. Paraneoplastik sendromlar benign formda da görülebilir (Doege-Potter). İyi prognoz.
Kriterler
Yüksek mitotik aktivite (≥4 mitoz/10 HPF), nekroz mevcut, yüksek sellülarite, invaziv büyüme, atipi. Tüm SFT'lerin %10-20'si.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha heterojen kontrastlanma, nekrotik/kistik alanlar belirgin, sınırlar düzensiz olabilir, plevral efüzyon eşlik edebilir. Rekürrens oranı %30-60. Metastaz (akciğer, karaciğer, kemik) gelişebilir. Adjuvan tedavi tartışmalı — temozolomid/bevacizumab kombine rejimler denenmektedir.
Kriterler
>15cm çapında SFT. Büyük boyut nedeniyle belirgin heterojenite, nekroz/kistik dejenerasyon alanları ve paraneoplastik sendrom riski artmıştır.
Ayirt Edici Ozellikler
Hemitoraksın büyük bölümünü kaplayabilir, mediastinal şift oluşturabilir. Doege-Potter sendromu (hipoglisemi) %5 oranında ve büyük tümörlerde daha sık. Kompresyon atelektazisi, dispne ve göğüs ağrısı sık semptomlar. Preoperatif embolizasyon kanama kontrolü için düşünülebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Yuvarlak atelektazi kuyruklu yıldız işareti (kıvrılan bronkovasküler yapılar) ve hacim kaybı gösterir — SFT'de bu bulgular yoktur. Yuvarlak atelektazide kontrastlanma homojen ve orta derecedir (atelektatik parankimin perfüzyonu), SFT'de ise çok yoğun ve heterojendir (hipervasküler tümör). Asbest plakları yuvarlak atelektazi ile ilişkilidir, SFT ile değil.
Ayirt Edici Ozellik
Akciğer adenokarsinomu genellikle parankimal yerleşimli, spiküle sınırlı kitledir — plevral tabanlı değildir. Kontrastlanma SFT'ye kıyasla daha az yoğundur. Pedinküllü yapı göstermez. Hava bronkogramı ve buzlu cam halosu adenokarsinomda görülebilir ancak SFT'de görülmez.
Ayirt Edici Ozellik
Pulmoner lenfoma diffüz infiltratif patern, mediastinal lenfadenopati ve plevral efüzyon gösterme eğilimindedir. SFT'nin yoğun kontrastlanma ve pedinküllü morfolojisi lenfomada görülmez. Lenfomada PET-BT'de yoğun FDG tutulumu (SUVmax genellikle >10) mevcuttur.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthSoliter fibröz tümörde primer tedavi cerrahi rezeksiyondur (genellikle torakoskopik veya torakotomi ile). Benign SFT'lerde tam rezeksiyon küratiftir — 5 yıllık rekürrens oranı <%5. Malign SFT'lerde rekürrens %30-60 olup uzun süreli takip (5-10 yıl) gerekir — 6 aylık BT kontrolleri önerilir. Dev tümörlerde preoperatif embolizasyon intraoperatif kanamayı azaltabilir. Doege-Potter sendromu (hipoglisemi) cerrahi sonrası hemen düzelir. Malign formda adjuvan tedavi standart değildir ancak temozolomid/bevacizumab kombinasyonu çalışılmaktadır. Biyopsi (BT kılavuzlu perkütan veya torakoskopik) preoperatif histolojik konfirmasyon için gereklidir.
SFT'lerin çoğu benigndir, ancak malign dönüşüm olabilir. Cerrahi rezeksiyon küratiftir. Tam rezeksiyon sonrası prognoz mükemmeldir. Büyük tümörler, nekroz ve mitotik aktivite malignite göstergeleridir.