Pulmoner sarkoidoz, akciğerlerin non-kazeifiye granülomatöz hastalığıdır. Sistemik sarkoidozun en sık tutulan organı akciğerdir (%90+). Bilateral hiler lenfadenopati (BHL), perilenfatik nodüller, üst lob predominans ve ileri evrelerde fibrozis ile karakterizedir. Scadding evreleme sistemi (0-IV) radyografik bulgulara göre hastalık evresini belirler. Genç erişkinlerde (20-40 yaş) sık görülür ve kadınlarda hafif predominans vardır.
Yaş Aralığı
20-50
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Sarkoidoz bilinmeyen etyolojili sistemik granülomatöz hastalıktır — muhtemelen genetik yatkınlık zemininde çevresel antijenlere karşı abartılı Th1 immün yanıtı ile gelişir. Akciğerde non-kazeifiye epiteloid granülomlar lenfatik dağılım gösterir — bronkovasküler demet, interlobüler septa ve subplevral bölgelerde birikir. Bu perilenfatik dağılım BT'de perilenfatik nodüller olarak görülür ve sarkoidozu (perilenfatik) lenfanjitik karsinomatozisten (septai) ve miliyer TB'den (rastgele) ayıran en kritik dağılım özelliğidir. Granülomlar konfluent hale geldiğinde 'galaksi işareti' oluşturur — santral yoğun nodül çevresinde satellit mikronodüller. Mediastinal ve hiler lenf nodlarındaki granülomlar bilateral simetrik lenfadenopati yaratır — '1-2-3 işareti' (sağ paratrakeal + bilateral hiler LAP = Garland triadı). Lambda işareti posterior mediastende bilateral hiler ve sol paratrakeal LAP'ın oluşturduğu ters Y/lambda konfigürasyonudur. İleri evrede granülomlar fibrozise ilerler — üst lob çekintisi, bronşektazi ve bal peteği paterni gelişir. PET-BT'de aktif granülomlardaki makrofajlar yüksek FDG tutulumu gösterir.
Bilateral simetrik hiler lenfadenopati + sağ paratrakeal lenfadenopati kombinasyonu '1-2-3 işareti' veya Garland triadı olarak adlandırılır (1 = sağ paratrakeal, 2 = sağ hiler, 3 = sol hiler). Bu üçlü lenf nodu büyümesi ile birlikte perilenfatik dağılımlı mikronodüller saptandığında sarkoidoz tanısı çok kuvvetle düşünülür. Bu kombinasyon pratik olarak başka bir hastalıkla bu kadar tipik görülmez — lenfoma genellikle asimetrik ve anterior mediastinal, TB genellikle unilateral ve nekrotik, metastatik LAP genellikle asimetriktir.
Bilateral simetrik hiler lenfadenopati — çoğunlukla sağ paratrakeal LAP ile birlikte ('1-2-3 işareti' veya Garland triadı). Lenf nodları homojen, iyi sınırlı ve genellikle kalsifiye değildir (erken evrede). Kronik sarkoidozda yumurta kabuğu veya 'icing sugar' kalsifikasyon gelişebilir.
Rapor Cumlesi
Bilateral simetrik hiler ve sağ paratrakeal lenfadenopati izlenmekte olup (1-2-3 işareti / Garland triadı) sarkoidoz öncelikle değerlendirilmelidir.
Perilenfatik dağılımlı mikronodüller (1-5 mm) — bronkovasküler demet boyunca, interlobüler septa boyunca ve subplevral bölgelerde. Fissürlerde nodüler kalınlaşma ('beaded septa' görünümü) tipiktir. Üst ve orta lob predominansı gösterir.
Rapor Cumlesi
Her iki akciğerde bronkovasküler demet, interlobüler septa ve subplevral bölgelerde perilenfatik dağılımlı mikronodüller izlenmekte olup sarkoidoz ile uyumludur.
Galaksi işareti — santral yoğun nodül veya kitle çevresinde satellit mikronodüller. Konfluent granülomların oluşturduğu bu patern bir galaksiyi andırır. Sarkoidozun parankimal tutulumunda tipik bulgudur.
Rapor Cumlesi
Akciğer parankiminde santral yoğun nodül çevresinde satellit mikronodüllerden oluşan galaksi işareti izlenmekte olup sarkoidoz ile uyumludur.
Lambda işareti — posterior mediastende bilateral hiler LAP ile sol paratrakeal (veya aortopulmoner pencere) LAP'ın oluşturduğu ters Y veya lambda (Λ) konfigürasyonu. Bu işaret mediastinal/hiler LAP'ın sarkoidoza özgü dağılımını tanımlar.
Rapor Cumlesi
Posterior mediastende bilateral hiler ve sol paratrakeal lenfadenopati lambda işareti konfigürasyonunda izlenmekte olup sarkoidoz düşündürmektedir.
İleri evre sarkoidozda (Scadding evre IV) üst lob predominant pulmoner fibrozis — üst lob volüm kaybı, çekinti bronşektazisi, lineer opasite ve bal peteği paterni. Bilateral ve simetrik olma eğilimindedir. Hiler çekinti ('hilar retraction') görülebilir.
Rapor Cumlesi
Her iki üst lobda volüm kaybı, çekinti bronşektazisi ve retiküler opasite ile karakterize pulmoner fibrozis izlenmekte olup ileri evre sarkoidoz (Scadding evre IV) ile uyumludur.
PET-BT'de bilateral hiler ve mediastinal lenf nodlarında yoğun FDG tutulumu. Parankimal nodüllerde de FDG avidite görülebilir. Aktif granülomatöz inflamasyonu yansıtır — tedavi yanıtı ve hastalık aktivitesinin değerlendirilmesinde kullanılır.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de bilateral hiler ve mediastinal lenf nodlarında yoğun FDG tutulumu izlenmekte olup aktif granülomatöz hastalık (sarkoidoz) ile uyumludur.
MR'da hiler ve mediastinal lenf nodları T2'de tipik olarak düşük sinyal yoğunluğu gösterir — fibröz granülom dokusu nedeniyle. Bu özellik sarkoidozu lenfomadan (T2 hiperintens) ayırmada değerlidir.
Rapor Cumlesi
MR'da hiler ve mediastinal lenf nodlarında T2 hipointensite izlenmekte olup granülomatöz hastalık (sarkoidoz) ile uyumludur.
Kriterler
Normal akciğer grafisi — görüntülemede bulgu yok.
Ayirt Edici Ozellikler
Ekstratorasik sarkoidoz (cilt, göz, eklem) olabilir. Akciğer BT'de bile normal olabilir veya minimal bulgular görülebilir.
Kriterler
Bilateral hiler lenfadenopati — parankimal tutulum yok.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık prezentasyon (%50). Spontan remisyon oranı %55-90 ile en yüksektir. Genç erişkinlerde Löfgren sendromu (BHL + eritema nodozum + artralji + ateş) bu evrede görülür.
Kriterler
Bilateral hiler lenfadenopati + parankimal infiltrasyon.
Ayirt Edici Ozellikler
Perilenfatik mikronodüller, galaksi işareti, konsolidasyon veya buzlu cam opasitesi görülür. Spontan remisyon %40-70. Kortikosteroid tedavisi sıklıkla gerekir.
Kriterler
Parankimal infiltrasyon — lenfadenopati yok (gerilemiş).
Ayirt Edici Ozellikler
LAP gerilemiş ancak parankimal tutulum devam ediyor. Spontan remisyon %10-20 ile düşük. İleri tedavi (metotrexat, azatioprin) gerekebilir.
Kriterler
Pulmoner fibrozis — irreversibl parankimal hasar.
Ayirt Edici Ozellikler
Üst lob predominant fibrozis, çekinti bronşektazisi, bal peteği, hiler çekinti. Remisyon olmaz. Respiratuvar yetmezlik riski. Akciğer transplantasyonu gerekebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfomada LAP genellikle asimetrik ve anterior mediastinal predominant (sarkoidozda simetrik bilateral hiler). Lenfoma lenf nodları T2'de hiperintens (sarkoidoz T2 hipointens). Lenfomada parankimal tutulum perilenfatik değil, kitle şeklinde. Lenfomada B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) belirgin. Sarkoidozda serum ACE yüksek.
Ayirt Edici Ozellik
Tüberkülozda LAP genellikle unilateral ve nekrotik (santral düşük dansite) — sarkoidozda bilateral simetrik ve non-nekrotik. TB nodülleri kavitasyon gösterebilir (sarkoidozda nadir). TB dağılımı apikal ve posterior segment predominant — sarkoidoz perilenfatik dağılım. TB'de PPD/IGRA pozitif, ateş ve gece terlemesi belirgin. TB'de ağaç tomurcuğu (tree-in-bud) paterni görülebilir (sarkoidozda görülmez).
Ayirt Edici Ozellik
Lenfanjitik karsinomatoziste interlobüler septal kalınlaşma predominant (sarkoidozda perilenfatik nodüller predominant). Metastaz genellikle unilateral veya asimetrik — sarkoidoz bilateral simetrik. Metastatik LAP asimetrik ve heterojen — sarkoidoz homojen ve simetrik. Bilinen primer malignite öyküsü metastaz lehine. Metastatik nodüllerde kavitasyon (özellikle SCC metastazı) veya kalsifikasyon (osteosarkom metastazı) olabilir — sarkoidozda bu bulgular beklenmez.
Ayirt Edici Ozellik
Enfeksiyöz granülomlar (histoplazmoz, koksidioidomikoz) genellikle soliter veya az sayıda — sarkoidozda çoklu perilenfatik nodüller. Enfeksiyöz granülomlarda kalsifikasyon daha sık ve daha erken dönemde görülür. Enfeksiyöz etiyolojide klinik bağlam farklı — endemik bölge öyküsü, seroloji pozitifliği. Sarkoidozda sistemik tutulum (cilt, göz, eklem) ve serum ACE yüksekliği ayırt edici.
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthPulmoner sarkoidozun tedavisi evreye ve semptom şiddetine göre belirlenir. Evre I'de spontan remisyon oranı yüksek (%55-90) olduğundan genellikle gözlem yeterlidir. Evre II-III'te semptomatik hastalar veya ilerleyen parankimal hastalıkta kortikosteroid (prednizon 20-40 mg/gün, 6-12 ay) birinci basamak tedavidir. Steroid refrakter veya intoleran hastalarda ikinci basamak ajanlar kullanılır: metotrexat, azatioprin, mikofenolat mofetil veya anti-TNF ajanlar (infliksimab). Evre IV fibrotik hastalıkta medikal tedavi fibrozisi geri döndüremez — semptom yönetimi ve komplikasyonların tedavisi esastır. İleri respiratuvar yetmezlikte akciğer transplantasyonu değerlendirilir. Kesin tanı histopatolojiktir — transbronşiyal biyopsi, mediastinoskopi veya EBUS-FNA ile non-kazeifiye granülom gösterilir. Serum ACE ve 24 saatlik idrar kalsiyumu hastalık aktivitesi izleminde kullanılır. PET-BT tedavi yanıtı değerlendirmesinde faydalıdır.
Sarkoidoz hastaların %50'sinde spontan remisyona girer. Evre 1 (sadece BHL) en iyi prognoza sahiptir. Tedavi gerektiğinde kortikosteroidler birinci basamak tedavidir. İleri evre pulmoner fibrozis (Evre 4) irreversibldir. Ekstrapulmoner tutulum (göz, cilt, kalp, nörosarkoidoz) değerlendirilmelidir.