Castleman hastalığı (anjiyofolliküler lenf nodu hiperplazisi), lenfoid dokunun nadir, non-neoplastik veya lenfoproliferatif hastalığıdır. İki ana tipi vardır: unisentrik (lokalize — %70) ve multisentrik (%30). Unisentrik tipte hyaline vasküler varyant en sıktır (%90) ve mediastende lokalize, belirgin homojen kontrastlanan solid kitle olarak prezente olur — kontrastlanma derecesi dalağa eşit veya daha yoğundur. Multisentrik tip HHV-8 ve HIV ile ilişkili olup sistemik semptomlar (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı), yaygın lenfadenopati, splenomegali ve hepatomegali gösterir. Mediastende en sık anterior veya orta mediastende, daha az sıklıkla posterior mediastende yerleşir. Genellikle 20-40 yaş arası genç erişkinlerde görülür. Unisentrik tipte cerrahi rezeksiyon küratiftir (%90+ kür oranı). Multisentrik tipte sistemik tedavi (rituksimab, siltuximab — anti-IL-6) gereklidir ve lenfoma transformasyonu riski nedeniyle düzenli takip zorunludur.
Yaş Aralığı
20-50
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Castleman hastalığı, interlökin-6 (IL-6) aşırı üretimi ile tetiklenen lenfoid doku hiperplazisidir. Unisentrik hyaline vasküler tipte germinal merkezlerde hyalinize damarlar, konsantrik lenfosit dizilimi ('soğan zarı' paterni) ve zengin interfolliküler vaskülarite izlenir — bu yoğun vaskülarite görüntülemede belirgin kontrastlanmanın temelini oluşturur. İnterfolliküler kapiller proliferasyon, kontrast maddenin yoğun birikmesine neden olur ve dalak benzeri kontrastlanma oluşturur. Multisentrik tipte (genellikle plazma hücreli varyant) HHV-8 enfeksiyonu viral IL-6 (vIL-6) üreterek sistemik inflamatuar yanıt ve poliklonal lenfoid proliferasyona neden olur. IL-6 aşırı üretimi anemi, hipergammaglobulinemi, ateş ve akut faz reaktanlarının yükselmesine yol açar. Kalsifikasyon (%10-15 olguda) hyalinize damarların dejenerasyonunda kalsiyum birikimini yansıtır — stellate (yıldız şeklinde) periferik kalsifikasyon karakteristiktir.
Mediastende dalağa eşit veya daha yoğun belirgin homojen kontrastlanan solid kitle Castleman hastalığı (hyaline vasküler tip) için oldukça spesifiktir. Bu kontrastlanma derecesi başka mediastinal kitlede beklenmez.
Arteriyel fazda belirgin homojen kontrastlanan solid kitle — kontrastlanma derecesi dalağa eşit veya daha yoğun. Büyük damarlarla yakın komşuluk gösterir. Boyut genellikle 5-10 cm. Nekroz nadirdir (timik karsinomdan farklı). Kontrastlanma homojen ve düzgündür — heterojen kontrastlanma veya nekroz varlığında alternatif tanılar düşünülmelidir. İyi sınırlıdır ve kapsül izlenebilir. Washout paterni: arteriyel ve venöz fazda yoğun kontrastlanma, gecikmiş fazda hafif azalma (hipervasküler patern).
Rapor Cumlesi
Mediastende dalağa eşit/daha yoğun belirgin homojen kontrastlanan, iyi sınırlı solid kitle izlenmekte olup Castleman hastalığı (hyaline vasküler tip) ön planda düşünülmelidir.
Kitlenin besleyici arteri (genellikle bronşiyal arter veya interkostal arter dalı) ve draining veni belirgin olabilir. Bu hipervasküler kitlenin arteriyel beslenmesini yansıtır. Besleyici arter genişlemiştir — artan kan akımını karşılamak için damar kalibresi artmıştır. Bu bulgu preoperatif embolizasyon planlamasında önemlidir — kanama riskini azaltmak için cerrahi öncesi embolizasyon yapılabilir.
Rapor Cumlesi
Kitlenin belirgin besleyici arter ve draining vene sahip olduğu izlenmektedir; hipervasküler kitle ile uyumludur; preoperatif embolizasyon düşünülebilir.
Kalsifikasyon %10-15 olguda izlenir. Yıldız şeklinde (stellate) periferik kalsifikasyon veya santral kalsifikasyon olabilir — stellate patern Castleman hastalığı için oldukça karakteristiktir. Kaba veya noktasal kalsifikasyonlar da görülebilir. Kalsifikasyon varlığı Castleman hastalığı lehine destekleyici bulgudur ve timomadan ayırıcıdır (timomada kalsifikasyon nadirdir).
Rapor Cumlesi
Kitle içinde stellate kalsifikasyon izlenmekte olup Castleman hastalığı (hyaline vasküler tip) ile uyumludur.
T2'de orta-yüksek sinyal. Homojen sinyal paterni tipiktir. Flow void yapıları (hızlı akan kanın sinyal kaybı) görülebilir — zengin vaskülariteyi yansıtır. Kontrastlı T1'de belirgin homojen kontrastlanma BT bulgularıyla paraleldir. MR özellikle posterior mediastinal yerleşimde ve spinal kanal ilişkisinin değerlendirilmesinde BT'ye üstündür.
Rapor Cumlesi
Kitlenin T2'de orta-yüksek sinyal, flow void yapıları ve kontrastlı T1'de belirgin homojen kontrastlanma gösterdiği izlenmektedir; Castleman hastalığı ile uyumludur.
DWI'da değişken difüzyon paterni. Hyaline vasküler tipte belirgin difüzyon kısıtlaması genellikle yoktur — geniş vasküler alanlar ve gevşek lenfoid doku serbest su difüzyonuna izin verir. ADC değerleri orta-yüksek düzeyde. Plazma hücreli varyantın daha yüksek hücresel yoğunluğu difüzyonu kısıtlayabilir. DWI, Castleman hastalığını lenfomadan ayırt etmede yardımcı olabilir — lenfoma genellikle daha belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir.
Rapor Cumlesi
DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmemekte olup hyaline vasküler tip Castleman hastalığı ile uyumludur.
Unisentrik hyaline vasküler tipte FDG tutulumu değişkendir (SUVmax 2-8) — zengin vaskülarite FDG tutulumuna katkıda bulunur ancak neoplastik proliferasyon düşüktür. Multisentrik tipte yaygın lenfadenopati ve yüksek FDG tutulumu izlenir — IL-6 aracılı inflamatuar aktivite yüksek tutuluma neden olur. PET-BT multisentrik hastalıkta yaygınlık değerlendirmesinde ve lenfoma dışlanmasında kullanılır. Tedavi yanıtı monitorizasyonunda da önemlidir.
Rapor Cumlesi
Kitlenin PET-BT'de ılımlı FDG tutulumu gösterdiği izlenmektedir (SUVmax: __); Castleman hastalığı ile uyumludur.
Kriterler
En sık tip (%70 unisentrik, bunların %90'ı hyaline vasküler). Lokalize kitle. Genellikle asemptomatik.
Ayirt Edici Ozellikler
Belirgin homojen kontrastlanma (dalağa eşit/daha fazla), iyi sınırlı, nekroz nadir, cerrahi küratif (%90+ kür oranı), mükemmel prognoz. Besleyici arter ve draining ven belirgin olabilir. Kalsifikasyon %10-15.
Kriterler
Daha az sık (%10 unisentrik). Sistemik semptomlar olabilir (ateş, anemi, hipergammaglobulinemi).
Ayirt Edici Ozellikler
Daha az belirgin kontrastlanma (hyaline vasküler tipten daha az), daha büyük boyut olabilir, sistemik semptomlar eşlik edebilir. IL-6 yüksekliği daha belirgin. Cerrahi sonrası semptomlar düzelir.
Kriterler
Yaygın lenfadenopati + sistemik semptomlar (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı). HHV-8/HIV ilişkili. Lenfoma riski artmış.
Ayirt Edici Ozellikler
Yaygın LAP, splenomegali, hepatomegali, B semptomları. BT/PET-BT'de multipl kontrastlanan lenf nodları. Kötü prognoz — lenfoma transformasyonu riski (özellikle HHV-8 ilişkili olgularda). Sistemik tedavi (rituksimab, siltuximab) gereklidir; cerrahi küratif değildir.
Ayirt Edici Ozellik
Timoma ılımlı kontrastlanma gösterir (dalaktan az). Castleman belirgin kontrastlanma (dalağa eşit/daha fazla). Kontrastlanma derecesi en önemli ayırıcı kriterdir. Timomada myasthenia gravis gibi paraneoplastik sendromlar görülebilir. Timoma genellikle 40-60 yaşta, Castleman 20-40 yaşta.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma ılımlı kontrastlanan yaygın lenfadenopati gösterir. Castleman (unisentrik) belirgin kontrastlanan TEK kitle — yaygın LAP yoktur. B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) lenfomayı düşündürür. Biyopsi kesin ayırıcıdır. PET-BT'de her ikisi de FDG tutulumu gösterebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Timik karsinom heterojen, nekrotik, düzensiz sınırlı, invaziv kitledir. Castleman homojen kontrastlanan, nekroz nadir, iyi sınırlı kitledir. Timik karsinom agresif davranış gösterir (invazyon, metastaz); Castleman unisentrik tipte lokalize kalır.
Ayirt Edici Ozellik
Reaktif lenfadenopati genellikle multipl, küçük (<2 cm), ılımlı kontrastlanan nodlar gösterir. Castleman (unisentrik) tek büyük kitle (5-10 cm), belirgin kontrastlanma. Kontrastlanma derecesi ve boyut önemli ayırıcıdır. Multisentrik Castleman reaktif LAP ile karışabilir — biyopsi gerekir.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthUnisentrik Castleman hastalığında cerrahi rezeksiyon küratiftir (%90+ kür oranı). Preoperatif embolizasyon hipervasküler kitlede kanama riskini azaltabilir — cerrahi ekip uyarılmalıdır. Tanı genellikle biyopsi ile doğrulanır — tipik görüntüleme bulguları bile histolojik doğrulama gerektirir çünkü lenfoma kesin olarak ekarte edilmelidir. Multisentrik tipte sistemik tedavi (rituksimab — anti-CD20, siltuximab — anti-IL-6) gereklidir. HIV/HHV-8 ilişkili multisentrik tipte antiretroviral tedavi ve rituximab kombinasyonu uygulanır. Multisentrik tipte lenfoma transformasyonu riski nedeniyle düzenli takip (6 aylık BT/PET-BT) zorunludur — özellikle diffüz büyük B-hücreli lenfoma gelişimi izlenmelidir.
Hyalin-vasküler tip Castleman hastalığı cerrahi rezeksiyon ile kür edilir. Multisentrik tip daha agresif seyreder ve sistemik tedavi gerektirir. Biyopsi hipervaskülarite nedeniyle dikkatli yapılmalıdır. HHV-8 ilişkili multisentrik tip HIV pozitif hastalarda görülür.