Disgerminom, en sik gorulen malign over germ hucreli tumorudur ve tum over malignitelerinin %1-2'sini olusturur. Testisin seminomuna histolojik olarak esdegerdir. Genc kadinlarda (<30 yas, pik 15-25) gorulur ve 30 yas altı kadinlarda en sik gorulen over malignitesidir. Tipik olarak solid, homojen, lobule kitle olarak prezente olur. Bilateral tutulum %10-15 oraninda gorulur. LDH belirgin yüksektir ve tani/takip belirtecidir. Kemoterapi ve radyoterapiye cok duyarlidir — ileri evrelerde bile cure orani >%90'dir.
Yaş Aralığı
10-30
En Sık Yaş
20
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Disgerminom primordiyal germ hucrelerinden koken alir. Bu hucreler embriyonik gelisim sirasinda gonadlara goc eden totipotent hucrelerdir. Tumor uniform buyuk yuvarlak hucrelerden (glikojenden zengin berrak sitoplazma) ve fibröz septalar icinde lenfositik infiltrasyondan olusur. Tumorun solid homojen yapisi uniform hucresel composizyon ile aciklanır — kistik/nekrotik degenerasyon nadir olup buyuk tumorlerde gorulebilir. Fibrovaskuler septalar lobule gorunumu olusturur ve goruntülemede kontrast tutulan bantlar olarak izlenir. Tumorun zengin vaskuler yapisi yogun ve uniform kontrastlanmaya yol acar. Gonadal disgenezi (46,XY DSD — Swyer sendromu, Turner mozaisizmi) ile guclu iliskisi vardir — bu hastalarda risk 10-30 kat artmistir. T2'de orta-yüksek sinyal gosterir cunku hücreler glikojenden zengindir ve serbest su icerigi fibröz tumorlerden yüksektir. DWI'da yoğun hucresel yapı nedeniyle difuzyon kisitlamasi gosterir.
Genc kadinda solid, homojen, yogun kontrastlanan over kitlesinde fibröz septalarla olusturulmus lobule gorunum. Bu septalar kontrastli BT/MR'da dusuk dansiteli/sinyalli bantlar olarak izlenir ve kitleyi lobullere ayirir. Testisin seminomundaki 'septated solid mass' gorunumunun ovaryen esdegeridir. Bu bulgu, genc kadinda solid over kitlesi ayirici tanisinda germ hucreli tumoru (disgerminom) guclu sekilde dusundurmektedir.
Kontrastli BT'de solid, lobule, yogun ve homojen kontrastlanan over kitlesi gorulur. Fibröz septalar kitle icerisinde dusuk dansiteli bantlar olarak izlenir. Kistik/nekrotik degenerasyon kucuk tumorlerde nadir, buyuk (>10 cm) tumorlerde gorüllebilir. Kitle genellikle iyi sinirli ve unilateraldir. Retroperitoneal/paraaortik lenfadenopati eslik edebilir.
Rapor Cumlesi
Over lokalizasyonunda solid, lobule, yogun ve homojen kontrastlanan kitle izlenmekte olup icerisinde fibröz septalara uyumlu dusuk dansiteli bantlar mevcuttur; genc hastada disgerminom oncelikle dusunulmelidir.
T2 agirlikli MR'da solid kitle orta-yüksek sinyal intensitesi gosterir. Fibröz septalar T2'de hipointens bantlar olarak kitleyi lobule gorünüme kavusturur. Nekroz veya hemoraji alanlari varsa T2 sinyal degisken olabilir ancak genel olarak kitle homojendir. T2 sinyal intensitesi kasa gore belirgin yüksek, siviya gore dusuktur.
Rapor Cumlesi
T2 agirlikli sekanslarda solid kitle orta-yüksek sinyal intensitesinde olup T2 hipointens septalarla lobule gorunum sergilemektedir; germ hucreli tumor (disgerminom) ile uyumludur.
DWI'da belirgin difuzyon kisitlamasi gorulur — yüksek b-degerlerinde parlak sinyal ve ADC haritasinda dusuk sinyal. ADC degerleri genellikle <0.8 x 10-3 mm2/s'dir. Difuzyon kisitlamasi kitle boyunca homojendir (fibröz septalar haric). Bu belirgin ve homojen difuzyon kisitlamasi disgerminomun yüksek hucreselligini yansitir.
Rapor Cumlesi
DWI'da solid kitlede belirgin ve homojen difuzyon kisitlamasi izlenmekte olup ADC degerleri dusuktur; yüksek hücresellik ile uyumlu olup germ hucreli tumor lehine degerlendirilmistir.
Kontrastli MR'da solid kitle yogun ve homojen kontrastlanma gosterir. Fibröz septalar nispeten daha az kontrastlanir ve kontrast tutulumu ile kitle ici bantlar olarak belirginlesir. Bu yogun, uniform kontrastlanma disgerminomun zengin damar agini yansitir ve diger solid over tumorlerinin cogundan daha yoğundur.
Rapor Cumlesi
Kontrastli MR'da solid kitlede yogun ve homojen kontrastlanma izlenmekte olup fibröz septalar dusuk sinyalli bantlar olarak belirginlesmektedir; disgerminom ile uyumlu kontrastlanma paterni.
US'de solid, homojen, orta ekojenitede lobule kitle gorulur. Fibröz septalar kitle ici hipoekoik bantlar olarak izlenir. Kistik komponent genellikle yoktur veya minimaldir. Kitle iyi sinirli olup cevreyi itmektedir (invazif gorunmez). Bilateral tutulum %10-15 oraninda gorulur ve diger over de degerlendirilmelidir.
Rapor Cumlesi
US'de over lokalizasyonunda solid, homojen, lobule kitle izlenmekte olup kistik komponent yoktur; genc hastada germ hücreli tumor (disgerminom) ayirici tanida oncelikle dusunulmelidir.
Doppler US'de kitle icerisinde belirgin artmis vaskuler akimlar izlenir — hem santral hem periferik vaskuler patern. Fibröz septalar boyunca belirgin vaskuler akimlar gorulur. Dusuk rezistansli arteriyel akislar malignitenin gostergesidir. Bu zengin vaskuler yapilanma disgerminomun yogun kontrastlanmasinin US karsiligidır.
Rapor Cumlesi
Doppler incelemede solid kitlede belirgin artmis vaskuler akimlar ve dusuk rezistansli arteriyel akis paterni izlenmekte olup yüksek vaskuler tümör ile uyumludur.
Kriterler
Sadece disgerminom komponenti iceren saf tumor. Tum disgerminomlarin %65-70'i. AFP ve hCG normal (LDH yüksek). Prognoz en iyi alt tip.
Ayirt Edici Ozellikler
Goruntülemede homojen solid kitle, belirgin kistik/nekrotik komponent yok. Yogun homojen kontrastlanma. BEP kemoterapisine ve radyoterapiye mukemmel yanit. Evre I'de %95+ sagkalim.
Kriterler
Disgerminom ile birlikte diger germ hucreli tumor komponentleri (yolk sac, embriyonal, teratom, koriyokarsinom). Tum disgerminomlarin %10-15'i.
Ayirt Edici Ozellikler
Goruntülemede heterojen gorunum — solid, kistik, hemorajik ve kalsifiye alanlar bir arada olabilir. AFP (yolk sac), hCG (koriyokarsinom) yükselebilir. Tedavi ve prognoz en agresif komponente gore belirlenir.
Kriterler
46,XY DSD (Swyer sendromu), Turner mozaisizmi (45,X/46,XY) veya diger gonadal disgenezi sendromlari zemininde gelisen disgerminom. Gonadoblastom öncül lezyon olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Streak gonad (serit gonad) zemininde gelisir. Gonadoblastom komponenti eslik edebilir — BT/MR'da kalsifikasyonlar gonadoblastom lehine bulgudur. Bilateral risk yüksektir. Profilaktik gonadektomi onerilir. Goruntuleme ozellikleri sporadik disgerminom ile benzerdir ancak kalsifikasyon eslik edebilir.
Ayirt Edici Ozellik
GCT'de 'sunger/Isvicre peyniri' paterni (solid zemin icinde kistik odaklar) ve T2'de hipointens solid komponent gorulur. Disgerminom ise tamamen solid, T2'de orta-yüksek sinyalli ve kistik odak icermez. GCT estrojen uretir (endometriyal kalinlasma), disgerminom uretmez. GCT inhibin B, disgerminom LDH yükseltir.
Ayirt Edici Ozellik
Over fibromu solid, T2'de belirgin hipointens (fibröz doku) ve minimal-yok kontrastlanma gosterir. Disgerminom ise T2'de orta-yüksek sinyal ve yogun kontrastlanma gosterir. Fibrom Meigs sendromu ile iliskili olabilir (asit + plevral efüzyon). Fibrom genellikle postmenopozal, disgerminom genc kadinda gorulur.
Ayirt Edici Ozellik
Over metastazi (Krukenberg) bilateral solid kitle olarak gorunur ve baska organda primer tumor vardir. Disgerminom genc kadinda gorunür ve primer over tumorüdür. Metastazda signet-ring hücreleri (mide kaynakliysa) ve primer tumor araştirmasi ayiricidir. Yaş grubu da önemlidir — metastaz genellikle ileri yaşta.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
3-monthTedavi cerrahidir — unilateral salpingo-ooferektomi + peritoneal evreleme (genc hastalarda fertilite koruması öncelikli). Kemoterapi ve radyoterapiye cok duyarlidir — ileri evrelerde bile BEP kemoterapisi ile cure orani >%90'dir. Bilateral tutulum %10-15 oldugundan kontralateral over dikkatlice degerlendirilmelidir. Gonadal disgenezi hastalarda (46,XY DSD) profilaktik gonadektomi onerilir. Takip: 3 aylik araliklarla LDH, fizik muayene ve goruntuleme; 2 yil sonra 6 aylik araliklarla. Serum LDH rekürrenste yeniden yükselir. Germ hucreli tumor suphelenen genc kadinda jinekolojik onkolojiye acil yonlendirme gereklidir.
Disgerminom kemoterapiye çok duyarlıdır (BEP rejimi) ve prognoz mükemmeldir (%95+ 5 yıllık sağkalım). Genç hastalarda fertilite koruyucu cerrahi (unilateral salpingo-ooforektomi) mümkündür. LDH ve beta-hCG takip belirteçleridir.