Granuloza hucreli tumor (GCT), over seks kord-stromal tumörlerin en sik gorulen alt tipidir ve tum over malignitelerinin %2-5'ini olusturur. Estrojen uretir ve endometriyal hiperplazi/karsinom ile iliskilidir. Goruntulemede solid-kistik kitle olarak prezente olur; eriskin tipinde karakteristik 'sunger/Isvicre peyniri' paterni (multipl kucuk kistik alanlar solid zeminde) gorulur. Genellikle unilateral olup yavasi klinik seyir gosterir ancak gec rekürrensler (%20-30, 5-20 yil sonra) nedeniyle uzun sureli takip gerektirir. Inhibin B ve AMH yükselmeleri tanısal belirteclerdir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Granuloza hucreli tumor over folikullerindeki granuloza hucrelerinden koken alir. Bu hucreler fizyolojik olarak estrojen uretir — tumor da bu ozelligi korur ve otonom estrojen salgisi yapar. Estrojen fazlaligi endometriyal stimulasyona yol acar (%25-50 endometriyal hiperplazi, %5-10 endometriyal karsinom). FOXL2 gen mutasyonu (C134W) eriskin tip GCT'lerin >%95'inde saptanir ve tani icin patognomoniktir. Tumorun mikro-makro follikuler yapisi (Call-Exner cisimcikleri) goruntulemede 'sunger/Isvicre peyniri' paternini belirler: solid tumor zemini icerisinde multipl kucuk kistik alanlar (follikuler bosluklar veya hemoraji) mevcuttur. Hemoraji egilimi yuksektir — akut karın ile prezente olabilir. T2'de solid komponent hipointens gorulur cunku fibröz stroma ve sıkı hucresel paketlenme serbest su icerigini azaltir.
Solid-kistik over kitlesinde solid zemin icinde dagınık multipl kucuk kistik alanların gorulmesidir. Bu patern tumorun mikro-makro follikuler yapısını (Call-Exner cisimcikleri) ve fokal hemoraji/nekroz alanlarini yansitir. GCT icin yüksek oranda karakteristik olup diger over tumörlerinden (epitelyal, germ hücreli) ayirt etmeye yardimcidir. T2 MR'da hipointens solid zemin icinde hiperintens kistik odaklar olarak doğrulanir.
US'de solid-kistik kitle icinde multipl kucuk kistik/anekoik alanlar gorulur — 'sunger' veya 'Isvicre peyniri' paterni. Solid zemin orta ekojenitededir. Kistik alanlar tumorun follikuler boslukları veya hemoraji alanlaridir. Kitle genellikle unilateral, iyi sinirli ve 5-15 cm boyutundadir.
Rapor Cumlesi
Over lokalizasyonunda solid-kistik kitle izlenmekte olup solid zemin icerisinde multipl kucuk kistik alanlar mevcuttur ('sunger/Isvicre peyniri' paterni); granuloza hucreli tumor oncelikle dusunulmelidir.
T2 agirlikli MR'da solid komponent hipointens (fibröz stromadan dolayi) gorunur. Kistik/follikuler bosluklar T2 hiperintens odaklar olarak izlenir. Bu T2 hipointens solid zemin icindeki hiperintens kistik odaklar kombinasyonu GCT'nin MR karsiligidır. Hemorajik alanlar T2'de degisken sinyal gosterir (subakut hemoraji icindeki methemoglobin degerleri).
Rapor Cumlesi
T2 agirlikli sekanslarda solid komponent hipointens sinyal gostermekte olup icerisinde multipl kucuk T2 hiperintens kistik odaklar izlenmektedir; granuloza hucreli tumor ile uyumlu paterndir.
T1 agirlikli MR'da kitle icerisinde yüksek sinyalli alanlar gorulur — hemoraji. Subakut hemoraji (methemoglobin) T1'de hiperintens sinyal verir. Hemoraji GCT'nin sik eslik eden bulgusudur ve akut karin ile prezentasyona yol acabilir. Yag baskilama sekansinda sinyalin korunmasi hemorajiyi doğrular (yağ sinyali baskılanır, hemoraji baskılanmaz).
Rapor Cumlesi
T1 agirlikli sekanslarda kitle icerinde yüksek sinyalli alanlar izlenmekte olup yag baskilama sonrasinda sinyal korunmaktadır; intratümoral hemoraji ile uyumlu olup granuloza hucreli tumörde sik gorülen bir bulgudur.
Kontrastli MR'da solid komponent orta-yogun derecede kontrastlanma gosterir. Kistik/hemorajik alanlar kontrastlanma gostermez. Kontrastlanma paterni homojen veya hafif heterojen olabilir. Seröz karsinom kadar agresif kontrastlanma gostermez — bu GCT'nin daha dusuk vaskuler yogunlugunu yansitir.
Rapor Cumlesi
Kontrastli MR'da solid komponentte orta derecede kontrastlanma izlenmekte olup kistik/hemorajik alanlarda kontrastlanma mevcut degildir.
Over kitlesi ile birlikte endometriyal kalinlasma gorulmesi GCT icin onemli bir eslik eden bulgudur. Postmenopozal kadinda endometriyal kalinlik >8 mm (bazı kaynaklarda >5 mm), premenopozal kadında sekretuar faza uymayan belirgin kalinlasma suspektir. Endometriyal hiperplazi veya polip eslik edebilir. Nadir durumlarda estrojen stimulasyonuna bagli endometriyal karsinom gelisebilir (%5-10).
Rapor Cumlesi
Over kitlesine eslik eden endometriyal kalinlasma (… mm) izlenmekte olup ostrojen ureten over tumoru (granuloza hucreli tumor) lehine degerlendirilmistir.
BT'de solid-kistik kitle gorulur. Solid komponent yumusak doku dansitesinde olup orta derecede kontrastlanma gosterir. Kistik alanlar su veya hemoraji dansitesindedir. Akut hemoraji yüksek dansite (50-70 HU) gosterir. Kitle genellikle iyi sinirli ve unilateraldir. Peritoneal yayılım nadir olup seröz karsinomdan belirgin sekilde farklıdır.
Rapor Cumlesi
BT'de over lokalizasyonunda solid-kistik kitle izlenmekte olup icerisinde yüksek dansiteli alanlar mevcut (hemoraji); granuloza hucreli tumor ayirici tanida dusunulmelidir.
Kriterler
Tum GCT'lerin %95'i. Peri/postmenopozal kadinlarda sik (ortalama 50-55 yas). FOXL2 C134W mutasyonu >%95. Call-Exner cisimcikleri ve 'coffee-bean' nukleuslar histolojik olarak tanisal.
Ayirt Edici Ozellikler
Klasik 'sunger/Isvicre peyniri' paterni. Yavasi klinik seyir, gec rekürrensler (5-20 yil). Evre I'de %90-95 5 yillik sagkalim. Inhibin B ve AMH belirtecleri takipte kullanilir.
Kriterler
Tum GCT'lerin %5'i. Genellikle 30 yas altinda (cogunlukla prepubertal). FOXL2 mutasyonu tasimasiz. Daha solid gorunum, daha az follikuler patern, daha atipik sitoloji.
Ayirt Edici Ozellikler
Goruntülemede daha cok solid dominan gorunum, daha az 'sunger' paterni. Prepubertal cocuklarda izoseksuel prekoks puberte (erken meme gelisimi, uterin kanama) ile prezente olabilir. Prognoz eriskin tipten genellikle daha iyi — evre I'de cure orani %95'in uzerindedir.
Kriterler
Kitle ici masif hemoraji veya tumor rupturu ile hemoperitoneum. Vakalarin %10-15'inde akut karin ile prezente olur.
Ayirt Edici Ozellikler
Goruntülemede kitle ici yüksek dansiteli (BT) veya T1 hiperintens (MR) hemorajik alanlar. Serbest peritoneal sivi (hemoperitoneum) eslik edebilir. Ruptured ektopik gebelik, over torsiyon veya hemorajik kistten ayirt edilmelidir. Inhibin B ve USG'de endometriyal kalinlasma varliginda GCT dusunulmeli.
Ayirt Edici Ozellik
Over fibromu tamamen solid, T2'de belirgin hipointens (fibröz doku) ve kistik komponent icermez. GCT'de ise solid zemin icinde kistik alanlar ('sunger' paterni) vardir. Fibrom estrojen uretmez, endometriyal kalinlasma eslik etmez. Inhibin B fibromu normal, GCT'de yuksektir.
Ayirt Edici Ozellik
Tekom tamamen solid, T2'de hipointens ve GCT'ye benzer sekilde estrojen uretebilir. Ancak tekomda kistik komponent ('sunger' paterni) yoktur. Tekomlar genellikle benign seyreder ve GCT'ye gore daha kucuk boyutludur. Kesin ayirim histopatolojik olarak yapilir.
Ayirt Edici Ozellik
Seröz karsinom bilateral, daha agresif kontrastlanma, peritoneal karsinomatozis (omental cake, asit) ve CA-125 yüksekligi gosterir. GCT genellikle unilateral, peritoneal yayilim nadir, CA-125 normal/hafif yuksek, bunun yerine inhibin B yuksektir. GCT'de endometriyal kalinlasma eslik eder (seröz karsinomda tipik olarak yoktur).
Ayirt Edici Ozellik
Disgerminom solid homojen kitle olup genc kadinlarda (<30) gorulur. T2'de orta-yüksek sinyal gosterir (GCT'den farkli). LDH yuksektir (inhibin B degil). Fibröz septalarla lobule gorunum tipiktir. GCT'nin 'sunger' paterni ve estrojen iliskili endometriyal kalinlasma yoktur.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
annualTedavi cerrahidir — unilateral salpingo-ooferektomi (fertilite korunmasi istenen genclerde) veya TAH-BSO (postmenopozal). Evre I'de adjuvan tedavi genellikle gerekmez; sagkalim >%90. Ileri evrelerde platin bazli kemoterapi (BEP rejimi) eklenir. ONEMLI: Gec rekürrensler (5-20 yil sonra) nedeniyle uzun sureli takip zorunludur — yillik inhibin B, AMH, USG ile en az 10-20 yil takip onerilir. Eslik eden endometriyal patoloji (hiperplazi %25-50, karsinom %5-10) nedeniyle endometriyal biyopsi yapilmalidir. Akut karin ile prezente oldugunda (hemoraji, ruptur) acil cerrahi gerekir.
Granüloza hücreli tümör düşük dereceli malignite olup geç nüks yapabilir (10-20 yıl sonra). Östrojenik etkileri nedeniyle eş zamanlı endometrial patoloji taranmalıdır. Serum inhibin takipte kullanılır. Prognoz genellikle iyidir (%90+ 5 yıllık sağkalım evre I'de).