Over musinoz karsinomu, musin uretici epitel hucrelerinden koken alan invaziv malign over tumorudur. Tum epitelyal over kanserlerinin %3-4'unu olusturur. Tipik olarak cok buyuk (>10 cm, ortalama 15-20 cm), unilateral, multilokuleer kistik-solid kitle olarak prezente olur. Belirgin solid komponent, kalin duzensiz septalar ve mural noduller icerir. Onemli bir klinik sorun, primer over musinoz karsinomunu appendiks veya GIS kaynakli metastazlardan ayirt etmektir — bilateral tutulum veya peritoneal musin varliginda GIS primeri guclu sekilde dusunulmelidir. CA 19-9 CA-125'ten daha duyarli bir belirtectir.
Yaş Aralığı
30-60
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Musinoz karsinom musinoz borderline tumor zemininde invaziv transformasyon ile gelisebilir (borderline → intraepitelyal karsinom → invaziv karsinom) veya de novo ortaya cikabilir. KRAS mutasyonu %40-65 oraninda saptanir ve erken onkogenik olay olarak kabul edilir. HER2 amplifikasyonu %15-20 oraninda gorulur ve hedefe yönelik tedavide onemlidir. Tumorun buyuk boyutu musin birikiminden kaynaklanir — invaziv alanlar solid komponent ve mural noduller olarak goruntulenir. Kalin duzensiz septalar stromal invazyon alanlarini yansitir ve yogun kontrastlanma gosterir. Musinoz karsinomun peritoneal yayilim egilimi seröz karsinoma gore dusuktur — daha cok lokal buyume gosterir. Bilateral tutulum gercek primer musinoz karsinomda nadir olup (%2-5), bilateral kitle varliginda metastatik hastalik (appendiks, kolon, mide) oncelikle dusunulmelidir.
Multilokuler kistik kitlenin kist duvari veya septalardan kaynaklanan, DWI'da difuzyon kisitlamasi gosteren ve kontrastli sekanslarda yogun kontrastlanan solid noduller. Bu mural noduller invaziv karsinomun odak noktasini temsil eder ve borderline tumorlerden ayiricidir. Nodul boyutu >1 cm ve sayisi >3 ise invaziv karsinom olasiligi belirgin artar.
Kontrastli BT'de cok buyuk (>10 cm, siklıkla >15 cm), unilateral, multilokuler kistik-solid kitle gorulur. Lokulasyonlar degisken dansitede izlenir (0-30 HU). Solid komponent ve mural noduller yogun kontrastlanma gosterir. Kalin (>3 mm), duzensiz septalar mevcut olup ince septa ile birlikte bulunabilir (mikst septa paterni).
Rapor Cumlesi
Sag/sol over lokalizasyonunda cok buyuk multilokuler kistik-solid kitle izlenmekte olup kalin duzensiz septalar ve solid komponentlerde yogun kontrastlanma mevcuttur; musinoz karsinom oncelikle dusunulmelidir.
T1 agirlikli MR'da lokulasyonlar belirgin degisken sinyal gosterir. Protein-zengin/kalin musin iceren lokulasyonlar T1'de hiperintens, sulu musin iceren lokulasyonlar hipointenstir. Bu T1 sinyal degiskenligi ('boyali cam' gorunumunun MR karsiligi) musinoz tumorler icin karakteristiktir. Hemorajik alanlar da T1 hiperintens gorunebilir.
Rapor Cumlesi
T1 agirlikli sekanslarda kitle ici lokulasyonlarda belirgin degisken sinyal intensitesi izlenmekte olup (hipointens-hiperintens); degisken musin konsantrasyonuna isaret etmekte ve musinoz neoplazm ile uyumludur.
DWI'da mural noduller ve solid komponentlerde difuzyon kisitlamasi gorulur — yuksek b-degerlerinde parlak, ADC haritasinda dusuk sinyal. Kistik lokulasyonlarda gercek difuzyon kisitlamasi yoktur (T2 shine-through olabilir). Difuzyon kisitlamasi gosteren mural noduller invaziv karsinomun en spesifik MR bulgusudur ve borderline'dan ayiricidir.
Rapor Cumlesi
DWI'da mural noduller ve solid komponentlerde difuzyon kisitlamasi izlenmekte olup ADC degerleri dusuktur; invaziv musinoz karsinom ile uyumludur.
US'de cok buyuk, multilokuler kistik kitle icinde solid komponent ve mural noduller gorulur. Lokulasyonlar degisken ekojenitede izlenir ('boyali cam'). Kalin duzensiz septalar mevcut. Borderline'dan farkli olarak belirgin solid komponentler ve mural noduller maligniteyi dusundurmektedir.
Rapor Cumlesi
US'de cok buyuk multilokuler kistik kitle icerisinde mural noduller ve solid komponentler izlenmekte olup musinoz malignite oncelikle dusunulmelidir.
Doppler US'de mural noduller ve solid komponentlerde belirgin artmis vaskuler akimlar izlenir. Dusuk rezistansli arteriyel akislar (RI <0.5) malignite lehinedir. Septalar da artmis vaskuler akis gosterebilir. Bu Doppler bulgusu borderline'daki sinirli vaskuler akimdan belirgin sekilde farklidir.
Rapor Cumlesi
Doppler incelemede mural noduller ve solid komponentlerde artmis vaskuler akimlar ve dusuk rezistansli arteriyel akis paterni izlenmekte olup malignite lehine degerlendirilmistir.
Kontrastli MR'da solid komponent ve mural noduller yogun, erken kontrastlanma gosterir. Kalin duzensiz septalar da belirgin kontrastlanma izler. Kistik lokulasyonlarda kontrastlanma yoktur. Bu kontrastlanma paterni — yogun solid + kontrastlanan kalin septa + kontrastsiz kistik alanlar — invaziv musinoz karsinom icin karakteristiktir.
Rapor Cumlesi
Kontrastli MR'da solid komponent ve mural nodullerde yogun erken kontrastlanma ve kalin duzensiz septalarda belirgin kontrastlanma izlenmekte olup invaziv musinoz karsinom ile uyumludur.
Kriterler
Genis stromanin itilmesi ile karakterize, stromal-epitelyal sinir korunmus, duzgun sinirli invazyon paterni. Daha iyi prognoza sahiptir.
Ayirt Edici Ozellikler
Goruntülemede daha duzgun sinirli solid komponent, daha az agresif gorunum. Yine de boyut ve mural nodul varligi borderline'dan ayiricidir. 5 yillik sagkalim >%80.
Kriterler
Stromal destruksiyon, duzensiz sinirli invazyon, desmoplastik stroma reaksiyonu. Daha kotu prognoza sahiptir.
Ayirt Edici Ozellikler
Goruntülemede daha duzensiz sinirli solid komponent, daha agresif gorunum. Periferik invazyon bulgulari daha belirgin. 5 yillik sagkalim %40-60.
Kriterler
Bilateral over tutulumu, kucuk over boyutu (<10 cm), yuzey implantlari, peritoneal musin/psodomuks peritonei ve appendiks veya GIS'te primer tumor varliginda metastatik hastalik oncelikle dusunulmelidir.
Ayirt Edici Ozellikler
CK7-/CK20+ (intestinal immun profil), bilateral ve nispeten kucuk boyutlu kitleler, appendikste mukosel/tumor varligı, peritoneal musin birikimi. Primer over musinoz karsinomda CK7+/CK20- oranı daha yüksektir.
Ayirt Edici Ozellik
Musinoz borderline'da septalar ince (<3 mm) ve duzgunken, karsinomda kalin (>3 mm) ve duzensizdir. Karsinomda mural noduller ve belirgin solid komponent mevcuttur. DWI'da borderline'da difuzyon kisitlamasi yokken karsinomda solid alanlarda belirgin kisitlama gorulur.
Ayirt Edici Ozellik
Seröz karsinom bilateral, daha solid ve daha belirgin peritoneal yayilim (omental cake, asit) gosterir. Musinoz karsinom unilateral, daha buyuk ve agirlikli kistik olup peritoneal yayilim nadirdir. CA-125 seröz karsinomda cok yüksek, musinoz karsinomda CA 19-9 daha duyarlidir.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz (ozellikle appendiks/kolorektal/mide kaynakli) bilateral, nispeten kucuk (<10 cm), yuzey implantlari ve peritoneal musin ile birlikte gorulur. Appendikste mukosel veya primer tumor aranmalidir. Primer musinoz karsinom ise buyuk (>10 cm) ve unilateraldir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralTedavi cerrahidir — TAH-BSO + omentektomi + appendektomi (musinoz tumorlerde zorunlu) + peritoneal evreleme. Primer musinoz karsinom evre I'de iyi prognoza sahiptir (5 yillik sagkalim >%85). Ileri evrelerde (nadir) platin bazli kemoterapi eklenir ancak yanit seröz karsinomdan dusuktur. HER2 amplifikasyonu varliginda trastuzumab degerlendirilebilir. Kritik karar: bilateral tutulum veya peritoneal musin varliginda GIS primeri mutlaka ekarte edilmelidir — bu durumda appendektomi + kolonoskopi + ust GIS endoskopisi onerilir. Jinekolojik onkolojiye acil yonlendirme gereklidir.
Over müsinöz karsinomu genellikle erken evrede tanı alır (unilateral, sınırlı). Prognoz seröz karsinomdan daha iyidir. Psödomiksoma peritonei durumunda appendiks primer ekarte edilmelidir. Tedavi cerrahi + kemoterapidir.