Over musinoz borderline tumoru (musinoz atipik proliferatif tumor), musin uretici epitel hucrelerinden koken alan, dusuk malign potansiyelli over neoplazmidır. Tipik olarak buyuk (10-30 cm), multilokuler kistik kitle olarak prezente olur. Seröz borderline tumorlerden farkli olarak genellikle unilateraldir ve daha az papiller projeksiyon icerir. Appendiks orijinli musin uretici tumorlerle (psodomuks peritonei) guclu iliskisi nedeniyle cerrahi sirasinda appendiksin mutlaka degerlendirilmesi gerekir. Prognoz genel olarak mukemmeldir; evre IA'da 10 yillik sagkalim >%95'tir.
Yaş Aralığı
25-55
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Musinoz borderline tumorler over yuzey epitelinin musin uretici metaplazisi veya Brenner tumor/teratom artiklari uzerinden gelisir. Intestinal tip en sik gorulenidir ve goblet hucreleri icerir. Tumorun multilokuler kistik yapisi, farkli viskozitede musin iceren lokullerin goruntuleme ozelliklerini belirler: US'de 'boyali cam' (stained-glass) gorunumu, farkli dansitede lokulasyonlar MR'da degisken T1/T2 sinyal intensitesi olusturur. Musin icerigi proteinden zengin oldugunda T1'de hiperintens gorulur. Buyuk boyut (ortalama 15-20 cm) tipiktir; musin birikimi nedeniyle yavasi buyume gosterir. Appendiks mukosel/musinoz neoplazmlari ile guclu iliskisi onemlidir — bilateral veya peritoneal musin varliginda appendiks orijini (psodomuks peritonei) dusunulmelidir. Invaziv odak icermediginde borderline olarak siniflandirilir; mikroinvazyon veya intraepitelyal karsinom alanlari prognozu etkilemez.
Buyuk multilokuler kistik over kitlesinde farkli ekojenitede lokulasyonlarin bir arada gorunmesidir. Her lokulasyon farkli musin viskozitesine sahip oldugundan farkli ekojenite gosterir — tipki boyali cam pencereler gibi. Bu patern musinoz tumorler icin yuksek oranda karakteristiktir ve seröz tumörlerden ayiricidir.
US'de buyuk, multilokuler kistik kitle gorunumu. Farkli ekojenitede lokulasyonlar 'boyali cam' (stained-glass) gorunumu olusturur. Lokulasyonlarin bir kismi anekoik (seros musin), bir kismi hipoekoik veya hafif ekojenik (koyu musin) olarak izlenir. Bu heterojen kistik yapi musinoz tumorler icin karakteristiktir.
Rapor Cumlesi
Over lokalizasyonunda buyuk multilokuler kistik kitle izlenmekte olup lokulasyonlar farkli ekojenite gostermektedir ('boyali cam' gorunumu); musinoz borderline tumor oncelikle dusunulmelidir.
Doppler US'de septalarda vaskuler akimlar izlenebilir ancak belirgin solid nodullerde yuksek vaskuler akis gorulmez. Ring-of-fire paterni tipik olarak goulmez. Septal vaskularitenin varliginda bile papiller projeksiyonlarin yoklugu veya azligi seröz borderline'dan ayirici ozelliktir.
Rapor Cumlesi
Doppler incelemede lokulasyonlar arasi septalarda vaskuler akimlar izlenmekte olup belirgin solid komponent veya ring-of-fire paterni mevcut degildir.
T1 agirlikli goruntulemede lokulasyonlar degisken sinyal intensitesi gosterir. Sulu musin iceren lokulasyonlar T1'de hipointens, protein/musin konsantrasyonu yuksek lokulasyonlar T1'de hiperintens gorulur. Bu degisken T1 sinyal paterni musinoz tumorler icin karakteristiktir ve seröz tumorlerin homojen T1 hipointensitesinden ayirt edicidir.
Rapor Cumlesi
T1 agirlikli sekanslarda kitle ici lokulasyonlarda degisken sinyal intensitesi izlenmekte olup (hipo-hiperintens); bu patern musin konsantrasyon farkliligina isaret etmekte ve musinoz neoplazm ile uyumludur.
T2 agirlikli goruntulemede multilokuler kistik kitle gorulur. Cogu lokulasyon T2'de hiperintenstir ancak koyu musin iceren lokulasyonlar nispeten daha dusuk sinyal gosterebilir (T2 karartma — shading). Bu T2 sinyal degiskenligi musinoz tumorler icin tipiktir. Septalar dusuk sinyalli ince yapilar olarak gorulur.
Rapor Cumlesi
T2 agirlikli sekanslarda multilokuler kistik kitle izlenmekte olup lokulasyonlarin bir kisminda T2 karartma (shading) mevcut olup degisken musin viskozitesine isaret etmektedir.
Kontrastli BT'de buyuk multilokuler kistik kitle gorulur. Lokulasyonlar farkli dansitelerde izlenir (0-30 HU arasi). Septalar ince, duzgun kontrastlanma gosterir. Belirgin solid komponent veya papiller projeksiyon yoklugu borderline lehine bulgudur. Kitleinin buyuk boyutu ve unilateral olma egilimi musinoz tip icin tipiktir.
Rapor Cumlesi
Kontrastli BT'de over lokalizasyonunda buyuk multilokuler kistik kitle izlenmekte olup lokulasyonlar degisken dansitededir ve ince duzgun septalarda hafif kontrastlanma mevcuttur; musinoz borderline tumor ile uyumludur.
DWI'da belirgin difuzyon kisitlamasi gorulmez. Musinoz icerikteki lokulasyonlarda T2 etkilenmesi (T2 shine-through) nedeniyle DWI'da hafif sinyal artisi olabilir ancak ADC haritasinda gercek kisitlama yoktur. Belirgin difuzyon kisitlamasi varliginda invaziv malign transformasyon dusunulmelidir.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitle ici lokulasyonlarda belirgin difuzyon kisitlamasi saptanmamis olup borderline neoplazm lehine degerlendirilmistir.
Kontrastli MR'da ince septalarda duzgun, hafif kontrastlanma gorulur. Kalin (>3 mm), duzensiz septa veya belirgin solid nodullerde yoğun kontrastlanma gorulmez — bunlarin varligi invaziv malignite suplendedir. Musinoz borderline'da tipik olarak septal kontrastlanma homojen ve duzenlidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastli MR incelemede kitle ici septalarda ince, duzgun kontrastlanma izlenmekte olup belirgin solid nodül veya kalin duzensiz septa saptanmamistir.
Kriterler
Goblet hucreleri ve intestinal diferansiasyon gosteren epitel. En sik gorulen alt tiptir (%85-90). Appendiks mukosel ile guclu iliskisi vardir.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha buyuk boyut (ortalama 18 cm), daha fazla lokulasyon, daha az papiller projeksiyon. Appendiks patolojisi eslik edebilir; bilateral veya peritoneal musin varliginda appendiks orijini oncelikle dusunulmelidir.
Kriterler
Endoservikal tip musin uretici hucreleri ve mikst (seröz + musinoz) diferansiasyon gosteren epitel. WHO 2020 siniflamasinda ayri bir kategori olarak ayrılmistir (seromusin oz borderline).
Ayirt Edici Ozellikler
Daha kucuk boyut, daha az lokulasyon, endometriozis ile iliskili olabilir. Bilateralite orani intestinal tipe gore daha yuksektir. Goruntuleme ozellikleri seröz borderline ile overlap gosterebilir.
Kriterler
Stromal invazyon <5 mm veya <10 mm2 alanda sinirli. Tekli veya az sayida mikroinvazyon odaklari. Prognoz saf borderline ile benzerdir; evre IA'da recidiv orani <%5.
Ayirt Edici Ozellikler
Goruntuleme ile saf borderline'dan ayirt edilemez. Tani patolojik inceleme ile konur. Klinik yonetim saf borderline ile aynidir.
Kriterler
Epitel icinde yuksek dereceli atipi mevcut ancak stromal invazyon yok. Kribriform/mikropapiller patern gorulur. Prognoz borderline ile benzer ancak daha yakin takip gerektirir.
Ayirt Edici Ozellikler
Goruntuleme bulgusu olarak hafif daha kalin septa veya daha belirgin papiller projeksiyonlar gorulebilir ancak guvenilir ayirim yoktur. Daha sik takip (6 aylik) onerilir.
Ayirt Edici Ozellik
Musinoz karsinomda kalin duzensiz septalar (>3 mm), belirgin solid komponent ve yoğun kontrastlanma gorulur. DWI'da solid komponentte difuzyon kisitlamasi mevcuttur. Borderline'da septalar ince ve duzenlidir.
Ayirt Edici Ozellik
Seröz borderline daha kucuk boyutlu, daha belirgin papiller projeksiyonlar icerir ve bilateral olma egilimi daha yuksektir (%30-40). Musinoz borderline daha buyuk, daha fazla lokulasyon ve 'boyali cam' gorunumune sahiptir, genellikle unilateraldir.
Ayirt Edici Ozellik
Endometriomada T1'de homojen hiperintensite ve T2 karartma (shading) tipiktir — tekil/birbirine bagli az sayida kisttir. Musinoz borderline'da T1 sinyal degisken (lokulasyonlar arasi), multilokuler cok sayida bolumleme vardir ve klinik olarak endometriozis bulgulari eslik etmez.
Ayirt Edici Ozellik
Seröz karsinomda belirgin solid komponent, peritoneal karsinomatozis (omental cake), asit ve bilateral tutulum beklenir. Musinoz borderline genellikle unilateral, asit minimadir ve peritoneal implant nadirdir.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthTedavi cerrahi olarak tumorun tam cikartilmasidir. Fertilite koruması istenen genclerde unilateral salpingo-ooferektomi veya kistektomi yeterli olabilir. Cerrahi sirasinda appendiks mutlaka incelenmeli ve gerektiginde appendektomi yapilmalidir (psodomuks peritonei iliskisi). Peritoneal yuzeyler musin acisindan degerlendirilmelidir. Evre IA'da adjuvan tedavi gerekmez; ileri evrelerde takip 6 aylik intervallerde onerilir. CA-125 tipik olarak hafif yuksek veya normal olabilir; CA 19-9 daha duyarli belirtectir.
Müsinöz borderline tümörler genellikle mükemmel prognoza sahiptir. Cerrahi eksizyon küratiftir. Bilateral müsinöz tümörlerde appendiks kökenli primer düşünülmelidir. İnvaziv implantlar kötü prognostik faktördür.