Seks kord-stromal tümörler over neoplazmlarının %5-8'ini oluşturan heterojen bir grup tümördür. Overin seks kord hücreleri (granüloza, Sertoli) ve stromal hücreleri (teka, Leydig, fibroblast) kaynaklıdır. Hormon üretimi karakteristiktir: östrojen (granüloza-teka tümörleri → endometriyal kalınlaşma/kanama), androjen (Sertoli-Leydig tümörleri → virilizasyon/hirsutizm). Görüntülemede solid veya solid-kistik heterojen kitle olarak izlenirler. Çoğu düşük-orta malignite potansiyeline sahiptir ve erken evrede tanı konduğunda prognoz iyidir.
Yaş Aralığı
30-60
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Seks kord-stromal tümörler overin gonadal stromal ve seks kord komponentlerinden köken alır. Granüloza hücreleri normalde östrojen üretir — granüloza hücreli tümörler aşırı östrojen salgılayarak endometriyal proliferasyona neden olur, bu endometriyal hiperplazi veya karsinom riski oluşturur. Görüntülemede solid komponent yüksek selülarite ve fibröz stromayı yansıtır — MR T2'de orta sinyal, belirgin kontrastlanma gösterir. Kistik/hemorajik komponent tümör içi kanama eğilimini yansıtır — granüloza tümörleri kanamalı olma eğilimindedir (Call-Exner cisimciklerinin yıkımı). Fibrom/tekoma alt grubu ise yoğun kollajen ve fibroblast içerir — T2'de tipik düşük sinyal (fibröz doku). Sertoli-Leydig tümörleri androjen üretir ve virilizasyon bulgularına neden olur. Tümör boyutu ve alt tipi görüntüleme özelliklerini belirler: küçük solid tümörler homojen, büyük tümörler ise kistik dejenerasyon/hemoraji ile heterojen izlenir.
Solid veya solid-kistik over kitlesi ile birlikte endometriyal kalınlaşma (>5 mm postmenopozal, >14 mm premenopozal) varlığı östrojen üreten seks kord-stromal tümörün en güçlü ipucusudur. Granüloza hücreli tümör (%70-75), tekoma (%60) ve fibrotekoma östrojen üretebilir. Endometriyal hiperplazi (%25-50) veya eşzamanlı endometriyal karsinom (%5-10) riski nedeniyle endometriyal biyopsi önerilir. Bu kombinasyon over epitelyal tümörlerinde ve germ hücreli tümörlerde nadirdir — ayırıcı tanıda patognomonike yakın bir ipucudur.
Unilateral, solid baskın veya solid-kistik heterojen over kitlesi. Solid komponent hipoekoik-izoekoik. Kistik alanlar değişken boyutta ve dağınık — 'sünger' veya 'Swiss cheese' paterni oluşturabilir. Hemorajik alanlar hiperekoik izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Unilateral solid-kistik heterojen over kitlesi izlenmekte olup seks kord-stromal tümör (granüloza hücreli tümör/fibrom) ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Solid komponentte T2A'da orta-düşük sinyal yoğunluğu — fibröz stroma ve yoğun selülariteyi yansıtır. Fibrom/tekoma alt tiplerinde T2 sinyali çok düşük (kas altı) olabilir. Kistik/hemorajik alanlar değişken yüksek sinyal gösterir.
Rapor Cumlesi
T2A sekanslarda solid komponentte düşük-orta sinyal izlenmekte olup fibröz stromal yapıyı düşündürmektedir; seks kord-stromal tümör ile uyumludur.
Portal venöz fazda heterojen kontrastlanan solid kitle. Solid alanlar orta-yoğun kontrastlanma gösterir. Hemorajik alanlar yüksek dansiteli (kontrastsız BT'de 50-70 HU). Kistik alanlar düşük dansiteli.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de over kaynaklı heterojen kontrastlanan kitle izlenmekte olup hemorajik komponent eşlik etmektedir.
T1A görüntülerde tümör içi hemorajik alanlar yüksek sinyal gösterir (methemoglobin). Solid komponent kas ile izointens. Granüloza hücreli tümörlerde kanama eğilimi yüksektir.
Rapor Cumlesi
T1A sekanslarda kitle içinde yüksek sinyalli fokal alanlar izlenmekte olup subakut kanama ile uyumludur.
DWI'da solid komponentte hafif-orta derecede difüzyon kısıtlaması. Yüksek dereceli malign tümörlere kıyasla daha az belirgin. Fibrom/tekoma alt tiplerinde difüzyon kısıtlaması minimal.
Rapor Cumlesi
DWI'da solid komponentte hafif difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup düşük-orta dereceli neoplazm ile uyumludur.
Kriterler
En sık seks kord-stromal tümör (%70). Postmenopozal kadınlarda daha sık. Call-Exner cisimcikleri histolojik olarak tanısal. İnhibin B yüksekliği tümör belirteci.
Ayirt Edici Ozellikler
Solid-kistik, heterojen, sünger/Swiss cheese paterni, hemoraji sık. Östrojen üretimi → endometriyal kalınlaşma. Geç nüks riski var (%30, 5-30 yıl sonra). US'de multiloküler kistik veya solid-kistik.
Kriterler
Solid, homojen, yoğun fibröz doku. Non-fonksiyonel (hormon üretmez). T2'de çok düşük sinyal (kas altı). Meigs sendromu eşlik edebilir (plevral efüzyon + asit).
Ayirt Edici Ozellikler
T2'de çok düşük sinyal (pelvis tümörleri arasında en düşük). Kontrastlanma geç ve minimal. Kalsifikasyon olabilir. Benigndir. Meigs sendromunda asit + plevral efüzyon cerrahiyle geriler.
Kriterler
Nadir (%<0.5). Genç kadınlarda (20-30 yaş). Androjen üretimi → virilizasyon. İyi diferansiyeden kötü diferansiyeye spektrum.
Ayirt Edici Ozellikler
Küçük boyutlu solid kitle veya heterojen solid-kistik. Homojen kontrastlanma. Virilizasyon bulguları (hirsutizm, akne, amenore, klitoromegali, ses kalınlaşması) tanıyı güçlü destekler. Kötü diferansiye tipte retiform veya heterolog elemanlar.
Kriterler
Teka hücrelerinden köken alır. Postmenopozal kadınlarda. Östrojen üretimi. Solid, iyi sınırlı. Benign.
Ayirt Edici Ozellikler
Fibrona benzer ancak daha homojen ve daha çok kontrastlanabilir. Yağ içerebilir (lipid-zengin tekoma — BT'de düşük dansite, MR'da yağ sinyali). Endometriyal kalınlaşma sık eşlik eder.
Ayirt Edici Ozellik
Fibrom tamamen solid, homojen, T2'de çok düşük sinyal, minimal kontrastlanma, non-fonksiyonel. Granüloza hücreli tümör solid-kistik, heterojen, T2'de orta sinyal, belirgin kontrastlanma, östrojen üretimi + endometriyal kalınlaşma. Hemoraji fibromda nadir, granüloza tümöründe sık.
Ayirt Edici Ozellik
Seröz karsinom papiller projeksiyonlar belirgin, kistik komponent baskın, T2'de orta-yüksek sinyal, belirgin difüzyon kısıtlaması, CA-125 çok yüksek. Seks kord-stromal tümör solid baskın, T2'de orta-düşük sinyal, difüzyon kısıtlaması daha az, östrojen/androjen üretimi. İnhibin B yüksekliği seks kord-stromal tümöre özgüdür.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz bilateral (%60-80), bilinen primer malignite öyküsü, peritoneal implantlar/asit eşlik eder. Seks kord-stromal tümör unilateral (%95+), hormon üretimi (östrojen/androjen), endometriyal kalınlaşma, inhibin B yüksekliği ile ayrılır.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
annualSeks kord-stromal tümörlerin tedavisi cerrahidir — genç kadınlarda fertilite koruyucu (unilateral salpingo-ooferektomi), postmenopozal kadınlarda bilateral salpingo-ooferektomi + histerektomi. Endometriyal biyopsi östrojen üreten tümörlerde zorunludur (eşzamanlı endometriyal karsinom %5-10). Granüloza hücreli tümörlerde geç nüks riski (%30, 5-30 yıl) nedeniyle uzun süreli takip gereklidir — inhibin B ve östradiol düzeyleri tümör belirteci olarak izlenir. İleri evre granüloza hücreli tümörde platin bazlı kemoterapi (BEP rejimi) verilebilir. Fibrom benign olup ooferektomi küratiftir. Meigs sendromunda asit ve plevral efüzyon cerrahiyle kaybolur. Sertoli-Leydig tümörlerinde virilizasyon bulguları cerrahiyle geriler.
Sertoli-Leydig hücreli tümörler düşük-orta dereceli malignite potansiyeline sahiptir. Virilizasyon semptomları tümör çıkarıldıktan sonra genellikle geriler. Prognoz evre ve diferansiasyon derecesine bağlıdır. Genç hastalarda fertilite koruyucu cerrahi düşünülebilir.