Pankreatik lenfoma, pankreası tutan nadir bir hematolojik malignitedir. Primer pankreatik lenfoma tüm pankreas malignitelerinin %1'inden azını oluştururken, sekonder tutulum (nodal veya ekstranodal lenfomanın pankreasa yayılması) çok daha sıktır. Non-Hodgkin lenfoma (özellikle diffüz büyük B hücreli lenfoma — DLBCL) en sık alt tiptir. Karakteristik olarak büyük, homojen, hipodans/hipointens kitle şeklinde prezente olur ve boyutuna rağmen vasküler invazyona neden olmadan damarları sarabilir (vessel encasement without invasion). Bu özellik adenokarsinomdan ayırımda en önemli ipucudur. Pankreas kanalı belirgin dilatasyon göstermez ve upstream parankimal atrofi beklenmez.
Yaş Aralığı
50-70
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Pankreatik lenfoma, lenfoid hücrelerin pankreas parankiminde monoklonal proliferasyonu sonucu oluşur. Primer formda lenfoma pankreastaki peripankreatik lenf nodlarından veya nadir pankreas içi lenfoid dokudan kaynaklanır. Sekonder formda sistemik lenfomanın hematojen veya lenfatik yayılımıyla pankreas tutulur. Lenfomatöz doku yoğun, homojen hücresel infiltrasyon oluşturur — bu homojenite görüntülemede belirgin homojen hipodansite olarak yansır. Lenfoma dokusu adenokarsinomun aksine yoğun desmoplastik reaksiyon oluşturmaz; bunun yerine damar duvarına elastik bir şekilde temas ederek damarları sarabilir (encasement) ancak invaze etmez. Bu 'vessel encasement without invasion' fenomeni, lenfomatöz hücrelerin vasküler duvarı penetre etme kapasitesinin düşük olmasından kaynaklanır. Pankreas kanalı da benzer mekanizmayla sıkıştırılabilir ancak tam obstrüksiyon nadir olup belirgin upstream dilatasyon oluşmaz — bu adenokarsinomdan önemli bir farklılıktır.
Büyük pankreatik kitle peripankreatik vasküler yapıları (SMA, SMV, portal ven, splenik ven) tamamen veya kısmen sarar ancak damar lümeni patent ve düzgün kalibreli kalır, damar duvarı düzgün konturludur ve tümör trombozu yoktur. Bu patern lenfoma için patognomonik kabul edilir ve adenokarsinomun invazif vasküler tutulumundan temel farklılık oluşturur. Lenfoid hücrelerin mezankimal invazyon kapasitesinin düşük olması bu fenomenin temelini oluşturur.
Arteriyel fazda büyük, belirgin homojen hipodans kitle izlenir. Pankreas parankiminden çok daha az kontrastlanır. Kitle tipik olarak >5 cm'dir ve homojenite boyuttan bağımsız olarak korunur (nekroz nadir). Kitle sınırları genellikle düzgün veya lobüledir.
Rapor Cumlesi
Pankreasta büyük, homojen, belirgin hipodans kitle izlenmekte olup pankreatik lenfoma ile uyumludur.
Portal venöz fazda peripankreatik vasküler yapılar (SMA, SMV, portal ven, splenik damarlar) kitle tarafından sarılmış (encased) ancak patent ve düzgün kalibreli izlenir. Luminal daralma veya oklüzyon yoktur. Damar duvarı düzgündür ve tümör trombozu izlenmez.
Rapor Cumlesi
Peripankreatik vasküler yapılar kitle tarafından sarılmış (encased) ancak patent ve düzgün kalibreli izlenmekte olup vasküler invazyon saptanmamıştır; bu bulgu lenfoma lehine güçlü kanıttır.
Portal venöz fazda büyük kitleye rağmen ana pankreas kanalı belirgin dilatasyon göstermez. CBD hafif etkilenebilir ancak 'double duct sign' beklenmez. Upstream pankreas parankiminde atrofi yoktur.
Rapor Cumlesi
Büyük pankreatik kitleye rağmen ana pankreas kanalı belirgin dilatasyon göstermemekte olup bu bulgu lenfoma lehine değerlendirilmektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda kitle homojen, hafif-orta derecede hiperintens izlenir. Belirgin heterojenite veya nekroz beklenmez. Normal pankreas parankimine göre hafif yüksek sinyal gösterir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda kitle homojen hafif-orta hiperintens izlenmekte olup lenfoma ile uyumlu solid homojen kitle görünümündedir.
DWI'da kitle belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir — yüksek b-değerlerinde parlak sinyal ve ADC haritasında düşük ADC değerleri. Lenfomanın yüksek hücreselliği bu belirgin kısıtlamaya neden olur.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitle belirgin difüzyon kısıtlaması göstermekte olup yüksek hücresellik ile uyumludur; lenfoma tanısını güçlü şekilde destekler.
Portal venöz fazda retroperitoneal ve/veya mezenterik bölgede büyümüş lenf nodları izlenebilir. LAP homojen hipodans olup lenfomatöz tutulum ile uyumludur. Bilateral renal hilus, paraaortik ve aortocaval LAP sık lokalizasyonlardır.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal ve mezenterik bölgede multipl büyümüş lenf nodları izlenmekte olup pankreatik kitle ile birlikte lenfoma tanısını desteklemektedir.
Kriterler
Lenfomanın ana kitlesi pankreasta lokalize, periferik LAP yok veya minimal, kemik iliği tutulumu yok, karaciğer/dalak tutulumu yok, lökosit sayısı normal
Ayirt Edici Ozellikler
Çok nadir (<1% pankreatik malignite). Genellikle pankreas başında büyük, soliter kitle. DLBCL en sık histolojik alt tip. Kemoterapiye yanıt oranı yüksektir (%80+). Cerrahi genellikle gerekmez — biyopsi ile tanı sonrası kemoterapi uygulanır.
Kriterler
Bilinen sistemik lenfoma zemininde pankreas tutulumu, multipl organ tutulumu eşlik eder, yaygın LAP
Ayirt Edici Ozellikler
Primer formdan çok daha sıktır. Dalak, karaciğer, böbrek tutulumu eşlik edebilir. Yaygın retroperitoneal ve mezenterik LAP izlenir. Pankreas tutulumu fokal kitle veya diffüz infiltrasyon şeklinde olabilir. Tedavi sistemik lenfoma rejimine bağlıdır.
Kriterler
Pankreasın diffüz olarak lenfomatöz doku tarafından infiltre edilmesi, fokal kitle yerine diffüz büyüme, AIP'yi taklit edebilir
Ayirt Edici Ozellikler
Pankreas diffüz olarak büyümüş ve homojen hipodanstır — AIP'nin sosis şeklinde pankreasına benzeyebilir. Ancak kapsül benzeri rim yoktur, IgG4 yüksekliği beklenmez ve steroid yanıtı geçicidir. DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması AIP'den daha yoğun olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Adenokarsinomda vasküler invazyon (damar duvarı infiltrasyonu, luminal daralma, oklüzyon), belirgin upstream kanal dilatasyonu, parankimal atrofi ve heterojen kontrastlanma beklenir. Lenfomada vessel encasement without invasion, kanal dilatasyonu yokluğu, homojen hipodansite ve eşlik eden LAP ayırt edicidir.
Ayirt Edici Ozellik
AIP'de kapsül benzeri rim, gecikmiş kontrastlanma, IgG4 yüksekliği ve steroid yanıtı beklenir. Lenfomada kapsül benzeri rim yoktur, kontrastlanma minimal kalır, DWI'da difüzyon kısıtlaması daha belirgindir (ADC <0.8 vs AIP'de 0.9-1.2) ve LAP eşlik eder.
Ayirt Edici Ozellik
NET arteriyel fazda yoğun homojen kontrastlanma gösterir (hipervasküler). Lenfoma tüm fazlarda hipodans kalır. NET genellikle daha küçük, iyi sınırlı kitle olup eşlik eden LAP beklenmez. Fonksiyonel NET'lerde hormonal semptomlar olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz genellikle multifokaldir, bilinen primer malignite öyküsü vardır ve lezyon kontrastlanma paterni primer tümöre göre değişir (hipervasküler: RCC, melanom; hipovasküler: akciğer, kolon). Lenfoma genellikle soliter büyük homojen kitle olup vessel encasement without invasion gösterir.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthPankreatik lenfoma tanısı histolojik konfirmasyon gerektirir — EUS-FNA veya kor biyopsi ile doku elde edilmelidir. Flow sitometri ve immünohistokimya alt tip tayini için zorunludur. Tedavi cerrahi değil kemoterapi ve/veya radyoterapidir — bu nedenle adenokarsinomdan ayırım kritik önem taşır (Whipple prosedürü gereksiz yere yapılmamalıdır). R-CHOP (rituksimab + siklofosfamid + doksorubisin + vinkristin + prednizolon) DLBCL için standart rejimdir. Yanıt oranı %80+ olup prognoz adenokarsinomdan çok daha iyidir. PET-BT evreleme ve tedavi yanıtı değerlendirmesinde kullanılır. Tedavi sonrası takip 3 ayda bir BT/MR ve 6 ayda bir PET-BT ile yapılmalıdır.
Pankreatik lenfoma kemoterapiye iyi yanıt verir ve cerrahi genellikle endike değildir. Bu nedenle PDAC'dan ayrımı tedavi planlaması açısından kritiktir. Biyopsi ile histopatolojik tanı gereklidir.