Pankreatik duktal adenokarsinom (PDAK), tüm pankreas kanserlerinin %85-90'ını oluşturan en sık ve en agresif pankreas malignitesidir. Duktal epitelyal hücrelerden köken alır ve genellikle 60-80 yaş arasında, erkeklerde kadınlara oranla 1.3:1 sıklıkta görülür. Sigara, kronik pankreatit, diyabet, obezite ve aile öyküsü başlıca risk faktörleridir. Tümör yoğun desmoplastik stroma içerir ve bu fibrotik yapı, tümörün hipovasküler görünümünün temelini oluşturur. Olguların %60-70'i pankreas başında lokalize olup obstrüktif sarılık ile prezente olur; gövde ve kuyruk tümörleri geç semptom verdiğinden ileri evrede yakalanır. Tanı anında vakaların sadece %15-20'si cerrahi olarak rezektabl durumdadır. Medyan sağkalım rezektabl hastalıkta 20-24 ay, metastatik hastalıkta 6-11 aydır.
Yaş Aralığı
60-80
En Sık Yaş
70
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Sık
PDAK, normal duktal epitelden pankreatik intraepitelyal neoplazi (PanIN) aşamalarından geçerek gelişir (PanIN-1→PanIN-2→PanIN-3→invaziv karsinom). KRAS onkogen mutasyonu vakaların >%90'ında bulunur ve hastalığın erken ve itici genetik olayıdır; bunu p16/CDKN2A (%95), TP53 (%75) ve SMAD4/DPC4 (%55) inaktivasyonları izler. Tümörün en belirgin histolojik özelliği yoğun desmoplastik stromal reaksiyondur — tümör hacminin %80'e kadarı fibrotik stromadan oluşabilir. Bu desmoplazi hem tümörü damardan fakir (hipovasküler) kılar hem de ilaç penetrasyonunu engeller. Hipovaskülarite, BT'de pankreatik fazda çevre parankimden daha az kontrastlanan (hipodens) kitle olarak kendini gösterir; çünkü tümör damarları çevre normal pankreas dokusunun zengin kapiller ağına kıyasla çok azdır. Tümörün perinöral invazyon, lenfatik yayılım ve vasküler kuşatma eğilimi güçlüdür. Ana pankreatik kanal ve/veya koledok kanalı obstrüksiyonu, upstream kanal dilatasyonu ve pankreas atrofisine yol açar — bu 'double duct sign' olarak bilinen radyolojik bulgudur.
Ana pankreatik kanal ve koledok kanalının pankreas başı düzeyinde eşzamanlı dilatasyonu ile birlikte abrupt kesintisi. Bu bulgu pankreas başı malignitesi için %78-85 spesifiktir ve obstrüktif sarılığın en sık nedenlerinden birinin göstergesidir. MRCP ile noninvaziv olarak da gösterilebilir.
Pankreatik fazda (arteriyel fazdan 40-50 saniye sonra, ~bolus sonrası 65-70 s) pankreas parankimine göre belirgin hipodens kitle. Normal pankreas parankimi pankreatik fazda yoğun kontrastlanırken (~100-150 HU), tümör desmoplastik stroma nedeniyle düşük dansitede kalır (~40-80 HU). Bu faz, tümör-parankimal kontrast farkının en yüksek olduğu fazır ve PDAK tespiti için en kritik BT fazıdır. Küçük tümörlerde (<2 cm) kontrast farkı daha az belirgin olabilir.
Rapor Cumlesi
Pankreatik fazda pankreas parankimine göre belirgin hipodens kitle izlenmekte olup duktal adenokarsinom ile uyumlu bulgu olarak değerlendirilmiştir.
Pankreas başı tümörlerinde ana pankreatik kanal (>3 mm) ve koledok kanalının (>7 mm) eşzamanlı dilatasyonu — 'double duct sign'. Dilate kanallar pankreas başı seviyesinde birdenbire kesilir ('abrupt cutoff'). Bu bulgu pankreas başı malignitesi için oldukça spesifiktir ancak ampuller tümörler ve distal kolanjiokarsinomda da görülebilir. Portal venöz fazda dilate kanallar daha net görüntülenir çünkü kanal duvarı kontrast tutması artar.
Rapor Cumlesi
Pankreas başı düzeyinde ana pankreatik kanal ve koledok kanalının eşzamanlı dilatasyonu (double duct sign) izlenmekte olup pankreas başı malignitesi ile uyumludur.
Söliak trunkus, superior mezenterik arter (SMA) ve/veya portal ven/SMV çevresinde tümöral yumuşak doku kuşatması. Vasküler invazyon derecesi NCCN kriterlerine göre rezektabilite belirler: arterlerde >180° kuşatma veya aortaya temas = borderline rezektabl/unrezektabl; venöz yapılarda >180° kuşatma, tromboz veya kontur deformitesi = borderline/unrezektabl. Arteriyel fazda vasküler yapılar ve tümör arasındaki ilişki en net değerlendirilir çünkü arterler maksimum kontrastlanma gösterir.
Rapor Cumlesi
Tümör SMA/söliak trunkus/portal ven çevresinde yumuşak doku kuşatması göstermekte olup vasküler invazyon açısından rezektabilite değerlendirmesi önerilmektedir.
T1 ağırlıklı yağ baskılamalı sekansta pankreas parankimine göre belirgin hipointens kitle. Normal pankreas T1'de protein içeriği zengin asinüs hücreleri nedeniyle yüksek sinyal gösterir; PDAK'ın desmoplastik stroması bu yüksek sinyali bozar. Kontrast sonrası dinamik serilerde hipovasküler kontrastlanma paterni BT'ye benzer şekilde izlenir. MRCP sekanslarında kanal dilatasyonu ve 'abrupt cutoff' noninvaziv olarak gösterilebilir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı yağ baskılamalı sekansta pankreas parankimine göre hipointens kitle izlenmekte olup MRCP'de kanal kesintisi ile birlikte duktal adenokarsinom ile uyumlu bulgu olarak değerlendirilmiştir.
DWI'da (b=800-1000) belirgin hiperintens sinyal ve ADC haritasında düşük ADC değeri (<1.2 × 10⁻³ mm²/s). Difüzyon kısıtlaması PDAK'ın yoğun hücreselliği ve desmoplastik stromasını yansıtır. DWI, özellikle BT'de izokontrastlanan küçük tümörlerin tespitinde ek değer sağlar. ADC değerleri ayrıca tümör agresivitesi ve tedavi yanıtı izleminde biyobelirteç olarak kullanılabilir.
Rapor Cumlesi
Kitle DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması göstermekte (ADC <1.2 × 10⁻³ mm²/s) olup yüksek hücreselliği ve desmoplastik yapıyı yansıtmaktadır.
Pankreas parankimine göre hipoekoik, düzensiz sınırlı solid kitle. Pankreas başı tümörlerinde intrapankreatik koledok ve/veya ana pankreatik kanalda dilatasyon eşlik eder. US duyarlılığı tümör boyutuna bağlıdır — >2 cm tümörlerde %75-90, <2 cm tümörlerde %50'nin altına düşebilir. Retroperitoneal gaz ve obezite görüntü kalitesini sınırlar. US genellikle ilk tetkik olup sarılık etiyolojisinde obstrüksiyon seviyesini gösterir.
Rapor Cumlesi
Pankreas başında hipoekoik solid kitle izlenmekte olup intrahepatik safra yollarında ve ana pankreatik kanalda dilatasyon eşlik etmektedir; ileri görüntüleme (kontrastlı BT) önerilmektedir.
Tümörün proksimalinde (kuyruk yönünde) pankreas parankiminin belirgin atrofik incelenmesi. Kronik kanal obstrüksiyonu asiner hücre kaybı, fibrozis ve yağlı değişime yol açar. Atrofik parankimde dansitede azalma (yağlı infiltrasyon nedeniyle) ve boyutta küçülme izlenir. Bu bulgu tümörün kronik obstrüktif etkisini yansıtır ve akut pankreatitten ayrımda yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
Tümörün proksimalinde pankreas gövde ve kuyruk parankiminde belirgin atrofik incelme ve yağlı değişim izlenmektedir.
Kriterler
Tümör pankreas başı veya unsinat proseste lokalize (%60-70). Erken semptom veren tip — obstrüktif sarılık ile prezente olur.
Ayirt Edici Ozellikler
Double duct sign, dilate safra yolları, Courvoisier safra kesesi (distansiyonlu, ağrısız), pankreas gövde/kuyruk atrofisi. CBD dilatasyonu >10 mm ve pankreatik kanal dilatasyonu >4 mm tipiktir.
Kriterler
Tümör pankreas gövde veya kuyrukta lokalize (%30-40). Geç semptom verir — tanı anında genellikle ileri evredir.
Ayirt Edici Ozellikler
Safra yolu obstrüksiyonu nadir, sarılık beklenmez. Söliak trunkus ve splenik arter invazyonu daha sık. Dalak veni trombozu ve sol taraflı portal hipertansiyon (sinistral portal HT) gelişebilir. Peripankreatik yağ infiltrasyonu ve komşu organ invazyonu tanı anında sık.
Kriterler
Histolojik olarak >%80 ekstraselüler müsin havuzları içerir. Tüm PDAK'ların %1-3'ünü oluşturur. IPMN zemininde gelişebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Konvansiyonel PDAK'a göre daha iyi prognoz (5 yıllık sağkalım %55 vs %15). BT'de yüksek müsin içeriği nedeniyle daha düşük dansite gösterebilir. MR'da T2'de yüksek sinyal (müsin). Daha iyi sınırlı olabilir.
Kriterler
Duktal adenokarsinom ve skuamöz hücreli karsinom komponentlerini birlikte içerir (%30+ skuamöz). Tüm pankreas kanserlerinin %1-4'ünü oluşturur.
Ayirt Edici Ozellikler
Konvansiyonel PDAK'a göre daha agresif seyir, daha kötü prognoz. Kistik/nekrotik komponentler daha belirgin olabilir. BT'de heterojen hipodens kitle, nekrotik alanlar konvansiyonel PDAK'a göre daha geniş olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Fokal pankreatitte kanal obstrüksiyonu tipik olarak düzgün ve kademeli incelme ('smooth tapering' veya 'duct-penetrating sign') gösterirken PDAK'ta abrupt kanal kesintisi vardır. Fokal pankreatitte kontrastlanma gecikmeli fazda artar (fibrozis), PDAK hipovasküler kalır. DWI'da fokal pankreatit de kısıtlama gösterebilir ancak ADC değerleri PDAK'a göre genellikle daha yüksektir.
Ayirt Edici Ozellik
Otoimmün pankreatitte diffüz 'sosis benzeri' pankreas büyümesi, peripankreatik halka şeklinde kapsül benzeri rim ('capsule-like rim'), IgG4 yüksekliği ve steroid tedaviye dramatik yanıt karakteristiktir. PDAK'ta fokal kitle, vasküler kuşatma ve metastaz tipiktir. Otoimmün pankreatitte gecikmeli fazda homojen kontrastlanma PDAK'ın persistan hipovaskülaritesinden ayrılır.
Ayirt Edici Ozellik
Pankreatik nöroendokrin tümörler arteriyel fazda hipervasküler kontrastlanma gösterirken PDAK hipovaskülerdir — bu en temel ayrım noktasıdır. NET'ler genellikle iyi sınırlı, yuvarlak kitlelerdir; PDAK düzensiz, infiltratif sınırlıdır. NET'lerde kanal obstrüksiyonu ve upstream atrofi çok daha nadir görülür. Fonksiyonel NET'ler klinik sendromlarla (insülinoma, gastrinoma) prezente olur.
Ayirt Edici Ozellik
Kronik pankreatit kitlesinde pankreatik kanal düzensiz dilatasyonu ('chain of lakes'), parankimal kalsifikasyonlar ve psödokist eşlik eder. PDAK'ta kanal dilatasyonu düzenlidir ve kalsifikasyon nadir. MR'da kronik pankreatit kitlesinde gecikmeli faz kontrastlanması artar; PDAK persistan hipovasküler kalır. Sekretim-stimüle MRCP kronik pankreatitde kanal kompliansının azaldığını gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Pankreatik lenfomada kitle genellikle homojen, düşük atenuasyonludur ve vasküler kuşatma yerine damarları 'çevreler ama sıkıştırmaz' (vessel encasement without stenosis). PDAK'ta vasküler kuşatma lümen daralmasına yol açar. Lenfomada bölgesel ve uzak lenfadenopati daha belirgindir. Lenfomada kanal obstrüksiyonu PDAK'a göre daha az belirgindir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralPDAK tanısında multidisipliner tümör konseyi değerlendirmesi zorunludur. Rezektabilite BT anjiyografi ile vasküler invazyon derecesine göre belirlenir (NCCN kriterleri: rezektabl / borderline rezektabl / lokal ileri / metastatik). Rezektabl hastalıkta Whipple prosedürü (pankreatikoduodenektomi) veya distal pankreatektomi uygulanır; neoadjuvan kemoterapi borderline rezektabl olgularda giderek daha sık tercih edilmektedir. EUS-FNA ile histopatolojik doğrulama genellikle neoadjuvan kemoterapi öncesi veya unrezektabl hastalıkta gereklidir. CA 19-9 tümör belirteci izlemde değerlidir ancak tanıda tek başına yetersizdir. Metastatik hastalıkta FOLFIRINOX veya gemcitabin+nab-paklitaksel standart kemoterapidir.
Pankreas duktal adenokarsinom agresif seyirli olup tanı anında hastaların sadece %15-20'si rezektabldır. Erken tanı ve cerrahi rezeksiyon (Whipple prosedürü) sağkalımı belirleyen en önemli faktördür. Vasküler invazyon rezektabiliteyi belirler: SMA/çölyak truncus >180° sarımı unrezektabl kabul edilir.