Otoimmün pankreatit (AIP), pankreasın kronik inflamatuar bir hastalığıdır ve IgG4 ilişkili hastalık spektrumunun en sık organ tutulumudur. Diffüz veya fokal pankreatik büyüme ile karakterizedir. Tip 1 (IgG4 ilişkili) sistemik hastalığın bir parçası olup yaşlı erkeklerde baskındır; Tip 2 ise pankreas ile sınırlı olup inflamatuar barsak hastalığı ile ilişkilidir. Karakteristik 'sosis şeklinde pankreas' görünümü, kapsül benzeri rim ve steroid yanıtı tanıyı güçlü şekilde destekler. Duktal adenokarsinomdan ayırımı kritik önem taşır.
Yaş Aralığı
50-75
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Tip 1 AIP'de IgG4 pozitif plazma hücreleri ve T lenfositler pankreas parankimine infiltre olarak yoğun lenfoplazmasitik inflamasyon ve storiform (girdap şeklinde) fibrozise neden olur. Bu infiltrasyon pankreasın diffüz şişmesine ve lobülasyon kaybına yol açarak görüntülemede karakteristik 'sosis şeklinde' görünüm oluşturur. Periparankimal fibrotik kapsül benzeri rim, geç fazda kontrast tutarak BT ve MR'da belirginleşir — bu gecikmiş kontrastlanma fibröz dokunun yavaş kontrast girişi ve geç yıkanmasını yansıtır. Pankreas kanalı düzensiz daralmalar gösterir ancak upstream belirgin dilatasyon olmaz (adenokarsinomdan farklı olarak). Tip 2'de ise granulosit epitelyal lezyonlar (GEL) ön plandadır ve IgG4 yüksekliği genellikle yoktur. Steroid tedavisi inflamatuar infiltrasyonu dramatik şekilde geriletir ve bu terapötik yanıt hem tanısal hem prognostik öneme sahiptir.
Pankreasın diffüz olarak büyümesi, normal lobüler konturun kaybolması ve pürüzsüz, düzgün yüzeyli 'sosis' şeklinde görünüm kazanması. Lobülasyon kaybı, lenfoplazmasitik infiltrasyonun interlobüler yağ dokusunu tamamen doldurmasından kaynaklanır. Bu bulgu kapsül benzeri periparankimal rim ile birlikte AIP için patognomonik kabul edilir.
Pankreas diffüz olarak büyümüş ve normal lobüler kontur kaybolmuştur. Pankreas 'sosis' şeklinde düzgün konturlu, pürüzsüz görünüm sergiler. Parankimde hafif hipodansite saptanabilir.
Rapor Cumlesi
Pankreas diffüz olarak büyümüş olup normal lobüler kontur kaybolmuş ve pürüzsüz 'sosis şeklinde' görünüm izlenmektedir; otoimmün pankreatit ile uyumludur.
Arteriyel fazda pankreas parankimi normal parankime göre belirgin hipodans izlenir. Diffüz tutulumda tüm organ homojen olarak az kontrastlanır; fokal formda ise kitle benzeri hipodans alan saptanır.
Rapor Cumlesi
Arteriyel fazda pankreas parankimi diffüz olarak hipodans izlenmekte olup azalmış kontrastlanma saptanmaktadır.
Gecikmiş fazda pankreas çevresinde ince, düzgün kontrastlanan kapsül benzeri rim (periparankimal halo) izlenir. Bu rim pankreasın tüm çevresini veya bir kısmını sarar. Gecikmiş fazda parankimal kontrastlanma da progresif olarak artar.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda pankreas çevresinde ince kapsül benzeri kontrastlanan rim (periparankimal halo) izlenmekte olup otoimmün pankreatit için patognomonik bulgudur.
T2 ağırlıklı sekanslarda pankreas parankimi diffüz olarak hafif hipointens izlenir. Normal pankreasın T2 sinyali dalak ile benzerken, AIP'de sinyal belirgin düşüktür. Kapsül benzeri rim T2'de hipointens band şeklinde izlenebilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda pankreas parankimi diffüz olarak hipointens izlenmekte olup fibrotik inflamatuar süreç ile uyumludur.
DWI'da pankreas parankimi diffüz olarak yüksek sinyal gösterir ve ADC haritasında düşük ADC değerleri saptanır. Difüzyon kısıtlaması aktif inflamatuar infiltrasyonun göstergesidir ve tedavi yanıtının değerlendirilmesinde faydalıdır.
Rapor Cumlesi
DWI'da pankreas parankimi diffüz difüzyon kısıtlaması göstermekte olup aktif inflamatuar süreç ile uyumludur.
T1 ağırlıklı sekanslarda pankreas parankimi normal parankimin yüksek sinyaline kıyasla diffüz hipointens izlenir. Normal pankreasın yüksek T1 sinyali protein-zengin asiner hücrelerden kaynaklanırken, AIP'de bu hücrelerin yerini inflamatuar doku alır.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda pankreas parankimi diffüz olarak hipointens izlenmekte olup normal asiner yapı kaybını düşündürmektedir.
Gecikmiş fazda (3-5 dakika) pankreas parankimi progresif olarak artan kontrastlanma gösterir. Erken fazda hipointens olan parankimde gecikmiş fazda belirgin kontrastlanma artışı izlenir. Kapsül benzeri rim de gecikmiş fazda en belirgindir.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda pankreas parankimi progresif kontrastlanma artışı göstermekte olup fibrotik inflamatuar süreç ile uyumludur.
B-mod ultrasonografide pankreas diffüz olarak hipoekoik ve büyümüş izlenir. Normal lobüler ekojenite paterni kaybolmuştur. Peripankreatik yağ dokusunda ödem ve infiltrasyon izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Pankreas ultrasonografide diffüz olarak hipoekoik ve büyümüş izlenmekte olup inflamatuar süreç ile uyumludur.
Kriterler
Serum IgG4 yüksekliği (>135 mg/dL), sistemik organ tutulumu (safra yolları, tükürük bezleri, retroperitoneum, böbrek), yaşlı erkek dominansı (>60 yaş), histolojide lenfoplazmasitik sklerozan pankreatit (LPSP) paterni
Ayirt Edici Ozellikler
Diffüz form daha sık (%60-70). Sistemik IgG4 ilişkili bulgular eşlik eder: sklerozan kolanjit (biliyer striktür), retroperitoneal fibrozis, interstisyel nefrit, dakryoadenitis/sialoadenitis (Mikulicz hastalığı). BT'de bilateral böbrek hipodans lezyonlar ve retroperitoneal fibrozis eşlik edebilir.
Kriterler
Normal serum IgG4, sistemik organ tutulumu yok, genç hastalarda görülür (30-40 yaş), inflamatuar barsak hastalığı (IBD) ile güçlü ilişki (%20-30), histolojide granulosit epitelyal lezyon (GEL)
Ayirt Edici Ozellikler
Fokal form daha sık olup baş tutulumu adenokarsinomu taklit edebilir. IgG4 yüksekliği yoktur, tanı histolojik olarak konur. Steroid yanıtı Tip 1 kadar iyidir. IBD ilişkisi nedeniyle barsak semptomları eşlik edebilir. Relaps oranı Tip 1'e göre düşüktür.
Kriterler
Pankreasın bir segmentini tutan fokal kitle formu, genellikle baş veya kuyruk tutulumu, tüm AIP vakalarının %30-40'ını oluşturur
Ayirt Edici Ozellikler
Duktal adenokarsinomdan ayırımı en zor form. Fokal hipodans kitle, hafif kanal daralması ve minimal upstream atrofi gösterebilir. Ayırıcı ipuçları: vasküler invazyon yokluğu, kapsül benzeri rim varlığı, DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması, gecikmiş fazda homojen kontrastlanma artışı ve IgG4 yüksekliği. Tanısal şüphe devam ederse steroid trial veya biyopsi gerekir.
Kriterler
Tüm pankreasın diffüz tutulumu, 'sosis şeklinde pankreas' görünümü, tüm AIP vakalarının %60-70'ini oluşturur
Ayirt Edici Ozellikler
Klasik sosis şeklinde görünüm ile tanı genellikle daha kolaydır. Kanal diffüz olarak düzensiz daralmıştır. Kapsül benzeri rim tüm pankreası sarar. Sistemik IgG4 bulguları sıklıkla eşlik eder. Duktal adenokarsinomla karışma olasılığı fokal forma göre düşüktür.
Ayirt Edici Ozellik
Adenokarsinomda belirgin upstream pankreas kanal dilatasyonu ve parankimal atrofi beklenir; AIP'de kanal daralmaya rağmen belirgin upstream dilatasyon yoktur. Adenokarsinom vasküler invazyon (SMA/SMV/çölyak/portal ven) gösterirken AIP'de vasküler invazyon yoktur. Adenokarsinomda kapsül benzeri rim görülmez.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma genellikle büyük, homojen hipodans kitle şeklinde prezente olur ve vasküler yapıları invaze etmeden sarar (vessel encasement without invasion). AIP'de ise diffüz büyüme, kapsül benzeri rim ve gecikmiş kontrastlanma ön plandadır. Lenfomada IgG4 yüksekliği beklenmez ve steroid yanıtı geçicidir.
Ayirt Edici Ozellik
Fokal pankreatitte akut pankreatit öyküsü vardır ve peripankreatik inflamatuar değişiklikler (yağ dokusu bulanıklaşması, sıvı koleksiyonları) belirgindir. AIP'de peripankreatik inflamasyon minimal olup kapsül benzeri rim karakteristiktir. Fokal pankreatitte DWI'da difüzyon kısıtlaması daha az belirgindir.
Ayirt Edici Ozellik
Groove pankreatit pankreas başı ile duodenum arasındaki oluk bölgesine lokalizedir ve duodenal duvar kistik değişiklikleri gösterir. AIP'de tutulum diffüz veya fokal olup duodenal kistik değişiklikler beklenmez. Groove pankreatitte alkol öyküsü sıktır.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
3-monthAIP tanısı HISORt kriterleri (histoloji, görüntüleme, seroloji, diğer organ tutulumu, steroid yanıtı) ile konur. Tip 1'de serum IgG4 >135 mg/dL tanıyı destekler. İlk basamak tedavi prednizolon (0.6-1 mg/kg/gün, 2-4 hafta, ardından kademeli azaltma) olup %95+ yanıt oranı vardır. Steroid yanıtı hem tanısal hem terapötiktir. Relaps %30-50 oranında görülür ve immunomodülatör (azatioprin) veya rituksimab gerektirebilir. Fokal formda adenokarsinom ekarte edilemezse EUS-FNA veya cerrahi eksplorasyon gerekir. Tedavi yanıtı 2-4 haftada BT/MR ile değerlendirilir.
OİP, steroid tedavisine dramatik yanıt veren benign bir durumdur. PDAK'tan ayrımı kritik öneme sahiptir çünkü tedavi yaklaşımı tamamen farklıdır (steroid vs cerrahi). Serum IgG4 yüksekliği tanıyı destekler. Tip 1 (IgG4 ilişkili) ve Tip 2 (GEL ilişkili) olmak üzere iki alt tipi vardır. Diğer organ tutulumları (safra yolları, retroperitoneal fibroz) eşlik edebilir.