Pankreatoblastom, çocukluk çağının en sık pankreatik malign tümörüdür ve genellikle 1-8 yaş arasında görülür. Nadir olarak yetişkinlerde de bildirilmiştir. Büyük, iyi sınırlı, mikst solid-kistik kitle olarak prezente olur. Kalsifikasyon sıktır (%30-70). Serum alfa-fetoprotein (AFP) yüksekliği tanısal ipucudur ve tedavi yanıtının izlenmesinde kullanılır. Duktal adenokarsinomdan farklı olarak prognozu daha iyidir — komplet rezeksiyon ile 5 yıllık sağkalım %50-60'a ulaşır.
Yaş Aralığı
1-8
En Sık Yaş
5
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Pankreatoblastom, pankreatik asiner hücrelerin embriyonel diferansiyasyonundan köken alır. Histolojik olarak asiner, duktal, endokrin ve 'squamoid corpuscle' (skuamoid cisimcik) komponentleri içerir — bu multidireksiyone diferansiyasyon embriyonel pankreatik dokuyu yansıtır. Tümörün büyük boyutu ve iyi sınırlı kapsülü görüntülemede belirgin kitle etkisi ve net sınır olarak karşımıza çıkar. Kalsifikasyonlar skuamoid cisimciklerin distrofik kalsifikasyonundan kaynaklanır. Mikst solid-kistik yapı nekroz ve hemorajik degenerasyonu yansıtır. AFP yüksekliği, tümörün hepatoblastomla ortak embriyonel hücre kökenini işaret eder. Beckwith-Wiedemann sendromu ve ailevi adenomatöz polipozis (FAP) ile ilişkisi bildirilmiştir.
1-8 yaş arası bir çocukta büyük, iyi sınırlı, kalsifikasyon içeren mikst solid-kistik pankreatik kitle ve serum AFP yüksekliği kombinasyonu pankreatoblastom için en spesifik bulgu bileşimidir. Diğer çocukluk çağı pankreatik tümörlerinin hiçbiri bu kombinasyonu bu kadar tipik göstermez.
Kontrastsız BT'de büyük (genellikle >5 cm), iyi sınırlı, heterojen dansite gösteren kitle izlenir. Kaba veya noktasal kalsifikasyonlar hastaların %30-70'inde görülür. Düşük dansiteli alanlar nekroz ve kistik dejenerasyonu temsil eder.
Rapor Cumlesi
Pankreasta büyük, iyi sınırlı, heterojen dansiteli kitle izlenmekte olup internal kaba kalsifikasyonlar içermektedir; çocukluk çağı bağlamında pankreatoblastom düşünülmelidir.
Arteryel fazda solid komponentlerde heterojen kontrastlanma izlenir. Kistik ve nekrotik alanlar kontrastlanma göstermez. Kapsüler kontrastlanma mümkündür. Vasküler invazyon yetişkin tiplerde görülebilir ancak çocukluk çağı formlarında nadirdir.
Rapor Cumlesi
Arteryel fazda kitlede solid komponentlerde heterojen kontrastlanma izlenirken kistik/nekrotik alanlarda kontrastlanma izlenmemektedir.
T1A MR'da tümör genellikle heterojen hipointenstir. Hemorajik alanlar T1A'da fokal hiperintensite gösterir. Kalsifikasyonlar düşük sinyalli olarak izlenir. Kapsül T1A'da hipointens ince halka olarak seçilebilir.
Rapor Cumlesi
T1A sekanslarda kitlede heterojen hipointens sinyal izlenmekte olup fokal hiperintens alanlar internal hemoraji ile uyumludur.
T2A MR'da tümör heterojen hiperintens sinyal gösterir. Kistik/nekrotik komponentler belirgin hiperintens, solid komponentler orta sinyalde izlenir. Kapsül T2A'da hipointens halka olarak net seçilir. Septalar ve internal yapılar T2A'da daha iyi değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
T2A sekanslarda kitlede heterojen hiperintens sinyal izlenmekte olup belirgin hiperintens kistik/nekrotik komponentler ve hipointens kapsüler yapı seçilmektedir.
Ultrasonografide pankreatoblastom büyük, heterojen ekojenikte, iyi sınırlı kitle olarak görülür. Solid komponentler hipoekoik-izoekoik, kistik alanlar anekoik izlenir. Kalsifikasyonlar posterior akustik gölgelenme ile hiperekoik odaklar olarak seçilir.
Rapor Cumlesi
Pankreasta büyük, heterojen ekojenikte, iyi sınırlı kitle izlenmekte olup internal kalsifikasyonlar ve kistik komponentler içermektedir.
DWI'da solid komponentlerde difüzyon kısıtlaması izlenir — yüksek hücreselliği yansıtır. Kistik ve nekrotik alanlar difüzyon kısıtlaması göstermez. Bu dağılım cerrahi planlama ve tedavi yanıtı değerlendirmesinde faydalıdır.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitlede solid komponentlere sınırlı difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup aktif tümör dokusu ile uyumludur.
Kriterler
1-8 yaş, büyük kitle (>5 cm), kalsifikasyon, AFP yüksekliği, iyi sınırlı kapsüllü
Ayirt Edici Ozellikler
En sık tip. Komplet rezeksiyon ile iyi prognoz (5 yıl sağkalım %50-60). Kemoterapi yanıtı iyi. Beckwith-Wiedemann sendromu ilişkisi bildirilmiştir.
Kriterler
>18 yaş, nadir, daha agresif seyir, vasküler invazyon daha sık
Ayirt Edici Ozellikler
Çok nadir (<5%). Çocukluk formuna kıyasla daha agresif. AFP yüksekliği daha az sıklıkta. Vasküler invazyon ve metastaz daha erken. Prognoz daha kötü.
Kriterler
Doğumda veya ilk ayda tanı, genellikle büyük abdominal kitle, prenatal US'de saptanabilir
Ayirt Edici Ozellikler
En nadir form. Prenatal US'de rastlantısal saptanabilir. AFP doğumsal olarak yüksek olduğundan yorumlama dikkat gerektirir. Komplet rezeksiyon mümkünse prognoz çocukluk formu ile benzer.
Ayirt Edici Ozellik
SPN tipik olarak genç kadınlarda (20-30 yaş) görülür — pankreatoblastom çocukluk çağında (1-8 yaş). SPN'de kalsifikasyon periferik ve noktasal iken pankreatoblastomda kaba ve santral. AFP pankreatoblastomda yüksek, SPN'de normal.
Ayirt Edici Ozellik
pNET genellikle yetişkinlerde görülür ve arteryel fazda homojen hipervasküler kontrastlanma gösterir. Pankreatoblastom çocuklukta görülür, heterojen kontrastlanır ve kalsifikasyon daha sıktır. pNET'te kromogranin A yüksek, pankreatoblastomda AFP yüksektir.
Ayirt Edici Ozellik
Asiner hücreli karsinom yetişkinlerde görülür, lipaz hipersekresyon sendromu eşlik edebilir. Her iki tümör de büyük ve iyi sınırlıdır ancak pankreatoblastom çocuklukta, AFP yüksekliği ve daha sık kalsifikasyon ile ayrılır. Histolojik olarak skuamoid cisimcikler pankreatoblastoma özgüdür.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralPankreatoblastom tedavisinde cerrahi rezeksiyon temel tedavi yaklaşımıdır. Komplet rezeksiyon (R0) ile 5 yıllık sağkalım %50-60'a ulaşır. Rezeke edilemeyen veya metastatik olgularda neoadjuvan kemoterapi (sisplatin bazlı rejimler) uygulanabilir — tümör küçültülerek rezektabilite sağlanabilir. Serum AFP tedavi yanıtı ve nüks izleminde kullanılır. Karaciğer ve akciğer en sık metastaz bölgeleridir. Pediatrik onkoloji, pediatrik cerrahi ve radyoloji multidisipliner ekip yaklaşımı gerektirir.
Pankreatoblastom cerrahi rezeksiyon ile tedavi edilir ve PDAC'a kıyasla daha iyi prognoza sahiptir. Tam rezeksiyon sağlanırsa sağkalım oranları yüksektir. Kemoterapi neoadjuvan veya adjuvan olarak kullanılabilir. AFP takip belirteci olarak kullanılabilir.