Solid psödopapiller neoplazm (SPN), pankreasın nadir görülen, düşük malignite potansiyelli epitelyal tümörüdür ve tüm pankreas tümörlerinin %1-3'ünü oluşturur. Belirgin cinsiyet ve yaş predileksiyonu gösterir: hastaların %85-95'i genç kadınlardır (ortalama yaş 20-30). Tümör büyük (ortalama 6-10 cm), iyi kapsüllü ve solid-kistik yapıdadır; kistik alanlar tümör içi hemorajik dejenerasyon ve nekroz sonucu oluşur. Histolojik olarak psödopapiller yapılar (fibrovasküler stroma etrafında dizilmiş tümör hücreleri) karakteristiktir. Hücre kökeni tartışmalıdır ancak asiner veya nöroendokrin progenitör hücrelerden köken aldığı düşünülmektedir. Cerrahi rezeksiyon küratiftir ve 5 yıllık sağkalım %95'in üzerindedir; metastaz oranı sadece %10-15'tir. Malign davranış gösteren vakalar dahi iyi prognoza sahiptir.
Yaş Aralığı
15-35
En Sık Yaş
25
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
SPN'nin patogenezi tam olarak aydınlatılmamış olsa da beta-katenin/Wnt sinyal yolağının aktivasyonu hemen tüm vakalarda gösterilmiştir (CTNNB1 gen mutasyonu >%95). Bu mutasyon beta-kateninin nükleer birikimini sağlar ve hücre proliferasyonunu artırır — immünhistokimyada nükleer beta-katenin pozitifliği tanısal belirteçtir. Tümörün belirgin kadın predileksiyonu progesteron reseptör ekspresyonu ile açıklanır — tümör hücreleri progesteron reseptörü pozitiftir ve hormonal etkilere duyarlıdır. Tümör büyüdükçe, kanlanması yetersiz kalan merkezi bölgelerde hemorajik nekroz ve kistik dejenerasyon gelişir. Bu intratümoral hemoraji, görüntülemede T1 hiperintensitesinin (methemoglobin) ve sıvı-debris seviyelerinin temelini oluşturur. Psödopapiller yapılar, tümör hücrelerinin fibrovasküler kor etrafında gevşek dizilmesi ve merkezdeki hücrelerin deskuamasyonu sonucu oluşur — gerçek papiller yapılardan farklı olarak düzenli bir stromal kor eksiktir. Kapsül genellikle sağlamdır ve lokal invazyon nadirdir; bu özellik düşük malignite potansiyelinin morfolojik yansımasıdır.
T1 ağırlıklı yağ baskılamalı MR görüntülerinde tümör içinde hemorajiye bağlı yüksek sinyal alanları. Bu bulgu SPN'nin imza bulgusudur — pankreatik kistik neoplazmlarda (seröz, müsinöz, IPMN) genellikle görülmez. Methemoglobin'in paramagnetik T1 kısaltma etkisine bağlıdır.
T1 ağırlıklı görüntülerde tümör içinde yüksek sinyalli alanlar — intratümoral hemoraji (methemoglobin). Bu T1 hiperintensitesi SPN'nin en karakteristik MR bulgusudur ve diğer pankreatik kistik neoplazmlarda (seröz, müsinöz, IPMN) görülmez. Hemorajik alanların dağılımı heterojendir — bazı bölgelerde çok parlak, bazılarında intermediate sinyal izlenir. Yağ baskılamalı T1'de sinyal korunur (yağ değil, kan ürünüdür).
Rapor Cumlesi
Pankreasta T1 ağırlıklı görüntülerde intratümoral hemorajiye bağlı hiperintens alanlar içeren büyük kapsüllü kitle izlenmekte olup solid psödopapiller neoplazm ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde heterojen sinyal gösteren kapsüllü kitle. Solid komponentler intermediate-düşük sinyal, kistik/nekrotik alanlar yüksek sinyal, akut hemoraji alanları düşük sinyal gösterir. Bu 'karışık sinyal' paterni SPN'nin solid-kistik-hemorajik kompozisyonunu yansıtır. Kapsül T2'de düşük sinyalli ince bant olarak izlenir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde kitle heterojen sinyal göstermekte olup solid, kistik ve hemorajik komponentlerin birlikteliğini yansıtmaktadır.
İyi sınırlı kapsüllü, heterojen solid-kistik kitle. Solid komponentler arteriyel fazda hafif-orta derecede kontrastlanma gösterir ve gecikmeli fazda progressif kontrastlanma artışı izlenir. Kistik/nekrotik alanlar kontrastlanmaz ve düşük dansitede kalır. Kapsül ince, kontrastlanan bant olarak izlenir. Kaba kalsifikasyonlar %30 olguda görülebilir — periferal veya santral lokalizasyonda.
Rapor Cumlesi
Pankreasta iyi sınırlı kapsüllü, heterojen kontrastlanan solid-kistik kitle izlenmekte olup progressif kontrastlanma paterni göstermektedir.
İyi sınırlı, kapsüllü, mikst ekojenitede büyük kitle. Solid alanlar hipoekoik-izoekoik, kistik alanlar anekoik ve hemorajik alanlar değişken ekojenitede (hiperekoik debris ile) görülür. Kapsül hiperekoik ince bant olarak izlenir. İntratümoral sıvı-debris seviyeleri (hasta pozisyonuyla değişen) görülebilir. Doppler'de solid komponentlerde vasküler akım izlenir.
Rapor Cumlesi
Pankreasta mikst ekojenitede, iyi sınırlı kapsüllü büyük kitle izlenmekte olup solid-kistik yapısı ile SPN açısından ileri görüntüleme (MR) önerilmektedir.
DWI'da solid komponentlerde hiperintens sinyal ve ADC haritasında düşük ADC değeri. Kistik/nekrotik alanlar DWI'da değişken sinyal gösterir. Difüzyon kısıtlaması solid tümöral dokunun hücreselliğini yansıtır. DWI, solid-kistik ayrımında ek değer sağlar ve periferik solid komponent tespitini artırır.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitlenin solid komponentlerinde difüzyon kısıtlaması izlenmektedir.
Kriterler
Hem solid hem kistik komponentler belirgin, hemoraji ve nekroz mevcut, iyi kapsüllü. Tüm SPN'lerin büyük çoğunluğu (%85-90).
Ayirt Edici Ozellikler
Tipik görüntüleme bulguları: T1 hemoraji, heterojen kontrastlanma, kapsül, sıvı-debris seviyesi. Genç kadın demografisi ile birlikte tanı genellikle güvenlidir.
Kriterler
Solid komponent baskın (>%70), kistik alan minimal. Genellikle küçük tümörlerde (<3-4 cm) görülür — henüz yeterli hemorajik nekroz gelişmemiştir.
Ayirt Edici Ozellikler
Homojen kontrastlanma gösterebilir — PanNET ile karışabilir. Ancak SPN'nin progressif kontrastlanma paterni (arteriyelden gecikmiş faza artan), PanNET'in flash arteriyel kontrastlanmasından ayrılır. T1 hemoraji sinyali hala mevcut olabilir.
Kriterler
Kapsül invazyonu, vasküler invazyon, peripankreatik yağ infiltrasyonu veya uzak metastaz (%10-15 olguda). Histolojik olarak perinöral invazyon, anjiyoinvazyon.
Ayirt Edici Ozellikler
Kapsül devamlılığında bozulma, düzensiz sınır, çevre dokuya uzanım, karaciğer metastazı. Malign SPN'de bile cerrahi sonrası prognoz iyidir (5 yıllık sağkalım >%80). Karaciğer metastazları primer tümör gibi solid-kistik ve kapsüllü olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
PanNET arteriyel fazda yoğun hipervasküler kontrastlanma (flash enhancement) gösterirken SPN progressif kontrastlanma paterni gösterir. PanNET'te T1 hemoraji hiperintensitesi çok nadirdir. PanNET yaş ve cinsiyet ayrımı göstermezken SPN genç kadınlara özgüdür. Ga-68 DOTATATE PET-BT'de PanNET yoğun uptake gösterir, SPN göstermez.
Ayirt Edici Ozellik
MCN makrokistik (müsinöz sıvı dolu birkaç büyük kist) iken SPN solid-kistik (hemorajik dejenerasyon). MCN'de T1 hemoraji izlenmez, kist sıvısı yüksek CEA ve müsin pozitiftir. MCN 40-50 yaş kadınlarda, SPN 20-30 yaş genç kadınlarda. MCN periferal kalsifikasyon, SPN santral/heterojen kalsifikasyon gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
PDAK hipovasküler, infiltratif, düzensiz sınırlı iken SPN iyi kapsüllü ve heterojen kontrastlanır. PDAK'ta kanal obstrüksiyonu ve upstream atrofi SPN'de yoktur. PDAK ileri yaşta (60-80), SPN genç kadınlarda (20-30). PDAK T1'de hemoraji göstermez. Demografik farklılık tek başına güçlü ayırıcıdır.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralSPN düşük malignite potansiyelli bir tümör olup cerrahi rezeksiyon küratiftir. Genç kadında tipik görüntüleme bulguları ile tanı genellikle güvenli konulur ve preoperatif biyopsi çoğunlukla gerekmez. Cerrahi: lokalizasyona göre distal pankreatektomi (kuyruk) veya Whipple (baş); kapsül korunmuşsa enükleeasyon düşünülebilir. Cerrahi sonrası 5 yıllık sağkalım >%95'tir — mükemmel prognoz. Metastatik hastalıkta bile (karaciğer metastazı) cerrahi rezeksiyon önerilir ve sağkalım hala iyidir (>%80 5 yıllık). Neoadjuvan/adjuvan kemoterapi genellikle gerekmez. Ameliyat sonrası uzun süreli takip önerilir çünkü geç nüks nadir de olsa bildirilmiştir.
SPN düşük dereceli malign potansiyele sahip olup cerrahi rezeksiyon küratiftir. Hastaların %95'inde tam rezeksiyon sonrası 5 yıllık sağkalım mükemmeldir. Lokal invazyon ve karaciğer metastazı nadir olmakla birlikte görülebilir. Genç kadınlarda büyük pankreas kitlesi saptandığında SPN mutlaka ayırıcı tanıda düşünülmelidir.