Asiner hücreli karsinom (ACC), pankreatik ekzokrin tümörlerin %1-2'sini oluşturan nadir bir malign neoplazmdir. Pankreatik asiner hücrelerden köken alır ve lipaz, tripsin gibi pankreatik enzimleri salgılayabilir. Tipik olarak büyük (>5 cm), iyi sınırlı, ekzofitik kitle olarak prezente olur. Mikst solid-kistik yapıda olabilir. Duktal adenokarsinomdan farklı olarak daha iyi prognoza sahiptir (5 yıllık sağkalım %25-45). Lipaz hipersekresyon sendromu (subkutan yağ nekrozu, poliartralji, eozinofili) hastaların %10-15'inde görülür ve klinik açıdan patognomoniktir. Erkeklerde daha sık, ortanca yaş 55-60'tır.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
ACC pankreatik asiner hücrelerden köken alır — bu hücreler normalde pankreatik enzimleri (lipaz, amilaz, tripsin, elastaz) sentezler. Tümörün fonksiyonel enzim sekresyonu devam edebilir — özellikle lipaz hipersekresyonu sistemik etkilere yol açar: dolaşımdaki aşırı lipaz subkutan ve periartriküler yağ dokusunu parçalar, subkutan yağ nekrozu nodülleri ve poliartralji oluşturur. Bu klinik triad (subkutan nodüller + artralji + eozinofili) 'lipaz hipersekresyon sendromu' olarak bilinir ve ACC için patognomoniktir. Görüntüleme açısından, ACC'nin büyük boyutu tümörün yavaş büyüme hızını yansıtır — duktal adenokarsinomun aksine erken vasküler invazyon ve kanal obstrüksiyonu yapmaz. İyi sınırlı kapsüllü yapısı (psödokapsül) ekzofitik büyüme paterninden kaynaklanır. Mikst solid-kistik yapı tümörün nekrotik ve hemorajik dejenerasyonunu yansıtır — solid komponentler aktif tümör, kistik alanlar nekroz/hemorajidir.
Büyük (>5 cm), iyi sınırlı, ekzofitik, mikst solid-kistik pankreatik kitle ile birlikte lipaz hipersekresyon sendromu (subkutan yağ nekrozu, poliartralji, eozinofili) ACC için patognomonik kombinasyondur. Klinik sendrom hastaların %10-15'inde görülür ancak varlığında tanı neredeyse kesindir.
Arteryel fazda ACC heterojen kontrastlanma gösterir — periferik solid komponentlerde belirgin kontrastlanma, santral nekrotik/kistik alanlarda kontrastlanma yoktur. Kontrastlanma paterni hipodensden hipervasküler'e kadar değişken olabilir. Büyük tümörlerde belirgin periferik kontrastlanma ile santral nekroz ('rim enhancement') izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Arteryel fazda büyük pankreatik kitlede periferik kontrastlanma ve santral nekroz izlenmekte olup asiner hücreli karsinom diferansiyelde düşünülmelidir.
Kontrastsız BT'de ACC büyük (genellikle >5 cm), iyi sınırlı, heterojen dansiteli kitle olarak izlenir. Düşük dansiteli alanlar nekroz ve kistik dejenerasyonu temsil eder. Kalsifikasyon nadirdir (%10-15). Ekzofitik büyüme paterni tipiktir — kitle pankreas konturunun ötesine uzanır.
Rapor Cumlesi
Pankreasta büyük, iyi sınırlı, ekzofitik, heterojen dansiteli kitle izlenmekte olup internal nekrotik/kistik alanlar içermektedir.
T1A MR'da ACC genellikle heterojen hipointenstir. Hemorajik alanlar T1A'da fokal hiperintensite gösterir — bu bulgu ACC'de nispeten sıktır. Yağ baskılamalı T1'de hemorajik komponent daha belirgin hale gelir.
Rapor Cumlesi
T1A sekanslarda kitlede heterojen hipointens sinyal izlenmekte olup fokal hiperintens alanlar internal hemoraji ile uyumludur.
T2A MR'da ACC heterojen sinyal gösterir — kistik/nekrotik alanlar belirgin hiperintens, solid alanlar orta-hiperintens. Kapsül T2'de hipointens halka olarak görülebilir. T2 görüntüleme kistik ve solid komponentlerin oranını en iyi değerlendirir.
Rapor Cumlesi
T2A sekanslarda kitlede heterojen sinyal izlenmekte olup belirgin hiperintens kistik/nekrotik komponentler ve orta sinyalli solid alanlar mevcuttur.
DWI'da solid komponentlerde difüzyon kısıtlaması izlenir — yüksek hücreselliği yansıtır. ADC değerleri düşük olup maligniteyi destekler. Kistik ve nekrotik alanlarda difüzyon kısıtlaması yoktur. DWI tümörün solid komponent oranını ve tedavi yanıtını değerlendirmede faydalıdır.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitlede solid komponentlere sınırlı difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup malignite ile uyumludur.
Ultrasonografide ACC büyük, heterojen ekojenikte kitle olarak görülür. Solid komponentler hipoekoik-izoekoik, kistik/nekrotik alanlar anekoik izlenir. İyi sınırlı kapsüler yapı görülebilir. Doppler'da solid komponentlerde artmış vaskülarite izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Pankreasta büyük, heterojen ekojenikte, mikst solid-kistik kitle izlenmekte olup ileri görüntüleme önerilir.
Kriterler
>95% asiner diferansiyasyon, enzim sekresyonu mevcut, tripsin/lipaz pozitif
Ayirt Edici Ozellikler
En sık tip. Lipaz hipersekresyon sendromu bu tipte görülür. İmmünohistokimyada tripsin, lipaz, BCL10, kimotripsin pozitif. CK19 negatif (duktal adenokarsinomdan ayrım).
Kriterler
Asiner + nöroendokrin komponent (her biri >30%), sinaptofizin/kromogranin pozitif ek olarak
Ayirt Edici Ozellikler
Nadir. Pür ACC'ye benzer görüntüleme bulguları. Arteryel fazda hipervasküler komponent nöroendokrin bileşeni yansıtabilir. Prognoz pür ACC ile benzer.
Kriterler
Ağırlıklı kistik yapıda, asiner epitel ile döşeli, çok büyük olabilir (>10 cm)
Ayirt Edici Ozellikler
Çok nadir varyant. Kistik komponent baskın — seröz kistadenom veya MCN ile karışabilir. Asiner enzim markerleri pozitif. Prognoz solid formdan daha iyi olabilir. Cerrahi rezeksiyon küratiftir.
Ayirt Edici Ozellik
Duktal adenokarsinom hipovaskülerdir (arteryel fazda hipodens), belirsiz sınırlı, belirgin dezmoplastik reaksiyon, kanal obstrüksiyonu ve upstream atrofi ile karakterize. ACC iyi sınırlı, ekzofitik, mikst solid-kistik ve kanal obstrüksiyonu genellikle yoktur. Duktal adenokarsinom T2'de hipointens (fibröz stroma), ACC T2'de orta-hiperintens.
Ayirt Edici Ozellik
Büyük non-fonksiyonel pNET'ler ACC'ye benzeyebilir. pNET arteryel fazda daha homojen hipervasküler kontrastlanma gösterir. ACC'de lipaz hipersekresyon sendromu pNET'te görülmez. İmmünohistokimyada kromogranin A/sinaptofizin pNET'te pozitif, ACC'de tripsin/lipaz pozitif.
Ayirt Edici Ozellik
SPN genellikle genç kadınlarda görülür (20-30 yaş) — ACC orta-ileri yaş erkeklerde (55-60). Her ikisi de büyük, mikst solid-kistik ve kapsüllüdür. SPN'de periferik kalsifikasyon, ACC'de kalsifikasyon nadir. SPN'de AFP ve enzim seviyeleri normal, ACC'de lipaz yüksek olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Pankreatoblastom çocukluk çağında (1-8 yaş) görülür — ACC yetişkinlerde. Pankreatoblastomda kalsifikasyon çok daha sık (%30-70 vs %10-15), AFP yüksek. ACC'de lipaz hipersekresyon sendromu, pankreatoblastomda AFP yüksekliği tanısal ipuçlarıdır.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralACC tedavisinde cerrahi rezeksiyon birincil yaklaşımdır. Duktal adenokarsinomdan farklı olarak ACC genellikle rezektabl durumda tanı alır — iyi sınırlı yapı ve geç vasküler invazyon rezeksiyon şansını artırır. R0 rezeksiyon ile 5 yıllık sağkalım %25-45 olup duktal adenokarsinomdan (5-yıl <%10) anlamlı olarak iyidir. Karaciğer metastazları en sık uzak yayılım bölgesidir. Lipaz hipersekresyon sendromu varlığında cerrahi sonrası sendrom genellikle geriler. Kemoterapi (FOLFIRINOX, gemsitabin bazlı) cerrahiye uygun olmayan veya metastatik olgularda uygulanır. Biyopsi histolojik tip tayini ve duktal adenokarsinomdan ayrım için gereklidir.
Asiner hücreli karsinom PDAC'a kıyasla daha iyi prognoza sahiptir. Cerrahi rezeksiyon primer tedavidir. Lipaz hipersekresyon sendromu tanıda ipucu olabilir. Karaciğer metastazı olsa bile, yavaş büyüme nedeniyle daha uzun sağkalım beklenir.