Pankreatik gerçek kist (true cyst), epitelyal astarla döşeli nadir bir konjenital kistik lezyondur. Psödokistlerden farklı olarak gerçek epitelyal duvar yapısına sahiptir. Genellikle rastlantısal olarak saptanır ve asemptomatiktir. Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı, otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKD) ve kistik fibrozis (CF) ile ilişkisi iyi biliniyor. Sporadik izole formu çok nadirdir. Basit kist kriterlerini karşılar: ince duvar, internal septa veya solid komponent yok, kontrastlanma yok. Malign transformasyon riski yoktur ve genellikle tedavi gerektirmez.
Yaş Aralığı
20-70
En Sık Yaş
-
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Pankreatik gerçek kistler embriyonel pankreatik kanal gelişimindeki anomaliden kaynaklanır. Pankreatik kanal sisteminin gelişimi sırasında bazı duktal segmentler izole kalarak epitelyal astarla döşeli kapalı boşluklar oluşturur. Bu kistler seröz sıvı salgılayan kuboidal veya düz epitel ile döşelidir. VHL hastalığında VHL tümör supresör gen mutasyonu pankreatik kist oluşumunu tetikler — VHL hastalarının %35-70'inde pankreatik kistler bulunur. ADPKD'de polikistin gen mutasyonu birçok organda (böbrek, karaciğer, pankreas) kist oluşumuna yol açar. Kistik fibrozisde kalın müsinöz sekresyonlar pankreatik kanal obstrüksiyonu ve sekonder kist formasyonuna neden olur. Basit kist kriterlerini karşılamasının nedeni: ince duvar (atrofik epitel + ince fibröz kapsül), internal septa yokluğu (uniloküler kavite), kontrastlanma yokluğu (avasküler duvar), homojen sıvı içeriği (seröz sıvı, hemorajik veya müsinöz komponent yok).
Tüm basit kist kriterlerini karşılayan pankreatik kistik lezyon: T2'de BOS benzeri belirgin hiperintensite, T1'de homojen hipointensite, kontrastlanma yok, septa yok, solid komponent yok, mural nodül yok. Pankreatit öyküsü yokluğunda gerçek kist tanısı güvenle konabilir. VHL/ADPKD/CF varlığında multipl pankreatik kistler tanıyı güçlendirir.
Kontrastsız BT'de su dansitesinde (0-20 HU), iyi sınırlı, yuvarlak/oval kistik lezyon izlenir. Duvar çok ince olup genellikle ayrı olarak seçilemez. İnternal debris, hemoraji veya kalsifikasyon bulunmaz.
Rapor Cumlesi
Pankreasta su dansitesinde (XX HU), ince duvarlı, uniloküler kistik lezyon izlenmekte olup basit kist kriterleri karşılanmaktadır.
Kontrastlı BT'de kist duvarında kontrastlanma izlenmez. Kist içeriği kontrastsız faz ile aynı dansitede kalır. Septa, mural nodül veya solid komponent yoktur. Bu bulgular basit kist tanısını destekler.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı fazlarda kist duvarında kontrastlanma izlenmemekte olup basit kist ile uyumludur.
T2A MR'da gerçek kist belirgin hiperintens sinyal gösterir — BOS benzeri parlak sinyal. İnce düzgün duvar hipointens halka olarak seçilebilir. İnternal debris, septa veya sıvı-sıvı seviyesi yoktur. T2 sinyal yoğunluğu basit sıvı (seröz) karakterini doğrular.
Rapor Cumlesi
T2A sekanslarda lezyonda BOS benzeri belirgin hiperintens sinyal izlenmekte olup basit sıvı içeriği ile uyumludur.
T1A MR'da gerçek kist hipointens sinyal gösterir — basit sıvı karakterini yansıtır. Hiperintens sinyal varlığı hemorajik veya proteinöz içeriği düşündürür ve basit kist tanısını sorgular.
Rapor Cumlesi
T1A sekanslarda lezyonda hipointens sinyal izlenmekte olup basit sıvı içeriği ile uyumludur.
Ultrasonografide gerçek kist anekoik, ince duvarlı, iyi sınırlı kistik lezyon olarak görülür. Posterior akustik güçlenme karakteristiktir. İnternal eko, septa veya solid komponent yoktur. Doppler'da kist duvarında vaskülarite izlenmez.
Rapor Cumlesi
Pankreasta anekoik, ince duvarlı, posterior akustik güçlenme gösteren kistik lezyon izlenmekte olup basit kist ile uyumludur.
DWI'da gerçek kist difüzyon kısıtlaması göstermez — T2 shine-through etkisi ile DWI'da hafif yüksek sinyal görülebilir ancak ADC haritasında yüksek sinyal (kısıtlama yok) tanısaldır. Difüzyon kısıtlaması varlığı apse veya yüksek proteinöz kist düşündürür.
Rapor Cumlesi
DWI'da lezyonda difüzyon kısıtlaması izlenmemekte olup basit kist tanısını desteklemektedir.
Kriterler
VHL hastalığı tanısı, genellikle multipl pankreatik kistler, bilateral renal kistler/tümörler eşlik edebilir
Ayirt Edici Ozellikler
VHL hastalarının %35-70'inde pankreatik kistler bulunur. Genellikle asemptomatik. Seröz kistadenom ile birlikte görülebilir. pNET (%10-17) ile birliktelik olabilir — bu nedenle VHL'de tüm pankreatik lezyonlar dikkatle değerlendirilmelidir.
Kriterler
ADPKD tanısı (bilateral böbrek kistleri), multipl organ kistleri (karaciğer, pankreas)
Ayirt Edici Ozellikler
ADPKD hastalarının %10-15'inde pankreatik kistler. Genellikle birkaç küçük kist. Karaciğer kistleri de sıktır. Malignite riski yok — takip sadece boyut artışı veya semptom varsa.
Kriterler
Altta yatan sendrom yok, izole soliter pankreatik kist, basit kist kriterleri
Ayirt Edici Ozellikler
Çok nadir. Diğer kistik neoplazmlerin (IPMN, MCN, SCN) dikkatli ekarte edilmesi gerekir. Endoskopik US ile kist aspirasyonu ve sıvı analizi (CEA düşük, amilaz düşük) tanıyı destekler.
Kriterler
Kistik fibrozis tanısı, pankreatik kistler genellikle diffüz lipomatöz değişim zemininde
Ayirt Edici Ozellikler
CF'de pankreas genellikle diffüz yağlı replaseman gösterir (ekzokrin yetmezlik). Kanal obstrüksiyonuna sekonder küçük retansiyon kistleri oluşur. Makrokistler daha nadir. Pankreatik kalsifikasyonlar eşlik edebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Psödokist pankreatit öyküsü ile direkt ilişkilidir (akut veya kronik) — gerçek kist pankreatit ile ilişkili değildir. Psödokist duvarı daha kalın (fibröz kapsül), kontrastlanma gösterebilir. Psödokist amorfik şekilde olabilirken gerçek kist yuvarlak/ovaldır. Psödokist sıvısı yüksek amilaz içerir.
Ayirt Edici Ozellik
Seröz kistadenom mikrokistik ('honeycomb') veya oligokistik patern gösterir — gerçek kist unilokülerdir. SCN'de santral kalsifiye skar (%30) ve septalar kontrastlanma gösterir — gerçek kistte septa ve kontrastlanma yoktur. SCN genellikle yaşlı kadınlarda görülür.
Ayirt Edici Ozellik
Dal tipi IPMN pankreatik kanal ile ilişkili kistik lezyondur — MRCP'de kanal bağlantısı gösterilir. IPMN mural nodül, septa kontrastlanması gösterebilir. Gerçek kistin kanal ile ilişkisi yoktur ve kontrastlanma göstermez. Kist sıvısında CEA yüksekliği IPMN'yi destekler.
Ayirt Edici Ozellik
MCN neredeyse yalnızca kadınlarda, pankreas gövde/kuyrukta görülür. MCN kalın duvar, periferik kalsifikasyon ('eggshell'), kontrastlanan septa gösterir — gerçek kistte bunlar yoktur. MCN premalign/malign potansiyele sahiptir. MCN kanal ile ilişkili değildir.
Aciliyet
routineYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
no-follow-upPankreatik gerçek kist benign olup malign transformasyon riski yoktur ve tedavi gerektirmez. Küçük (<2 cm), basit kist kriterlerini tam karşılayan lezyonlar takip gerektirmez. Tanısal şüphe durumunda (atipik özellikler, tek kist, sendromik ilişki yok) EUS-kılavuzlu aspirasyon ve kist sıvısı analizi (CEA düşük, amilaz düşük, sitoloji benign) tanıyı kesinleştirir. VHL hastalarında pankreatik kistlerin yanı sıra pNET varlığı da taranmalıdır. Semptomatik büyük kistlerde (kanal kompresyonu, ağrı) drenaj veya cerrahi nadiren gerekir.
Pankreatik gerçek kistler benigndir ve tedavi gerektirmez. Ancak pankreasta kistik lezyonlar arasında ayırıcı tanı önemlidir, çünkü müsinöz kistik neoplazm ve IPMN malign potansiyele sahiptir. Şüphe durumunda EUS-İİAB ve kist sıvısı analizi yapılır.