Adenoid kistik karsinom (ACC), minor tükürük bezi orijinli, yavaş büyüyen ancak yüksek perinöral yayılım (PNS) kapasitesine sahip malign bir neoplazmdır. Sinonazal bölgede tüm malignitelerinin yaklaşık %10-15'ini oluşturur ve en sık maksiller sinüs ile nazal kaviteden köken alır. Histopatolojik olarak kribriform (en sık — %30-40), tübüler ve solid alt tipleri mevcuttur; solid alt tip en kötü prognoza sahiptir. ACC'nin ayırt edici özelliği belirgin perinöral yayılım kapasitesidir — hastaların %40-60'ında PNS mevcuttur ve bu yayılım V2 (infraorbital sinir) veya V3 (mandibüler sinir) boyunca retrograd olarak kavernöz sinüse kadar uzanabilir. Klinik seyri indolan olup lokal rekürrens ve geç uzak metastaz (özellikle akciğer — %30-40) ile karakterizedir. 5 yıllık sağkalım %60-70 olmakla birlikte, 15-20 yıllık sağkalım %20-30'a düşer çünkü geç rekürrensler sıktır. MRG'de perinöral yayılımın doğru tespiti tedavi planlamasında kritik öneme sahiptir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
ACC, sinonazal mukoza altındaki minor tükürük bezlerinin duktal ve miyoepitelyal hücrelerinden kaynaklanır; MYB-NFIB gen füzyonu (t(6;9)) vakaların %80'inde saptanır ve MYB transkripsiyon faktörünün konstitütif aktivasyonu tümör proliferasyonunu sürdürür. Tümörün belirgin perinöral yayılım kapasitesi, tümör hücrelerinin sinir kılıfı komponentleri ile etkileşiminden kaynaklanır — neural cell adhesion molecule (NCAM), nerve growth factor receptor (NGFR/p75NTR) ve laminin-5 ekspresyonu tümör hücrelerinin perinöral alana adezyonunu ve migrasyon kapasitesini artırır. Perinöral alan, tümör hücrelerine düşük rezistanslı bir yayılım yolu sağlar çünkü sinir kılıfı fibröz doku bariyerleri perivasküler boşluklardan daha gevşektir. Kribriform histolojik paternde, tümör hücreleri bazal membran materyali ile çevrili psödolümenler oluşturur — bu yapı MRG'de T2 hiperintens küçük kistik odaklar olarak yansıyabilir. Solid alt tipte ise yoğun hücresel proliferasyon daha agresif büyüme paterni ve daha düşük ADC değerleri ile ilişkilidir. Geç uzak metastazlar (10-20 yıl sonra bile ortaya çıkabilir), hematojen yayılım ile olur ve en sık akciğeri tutar — bu yavaş ama ısrarcı biyolojik davranış ACC'nin klinik yönetiminde uzun süreli takibi zorunlu kılar.
Primer tümör boyutuna göre orantısız şekilde yaygın perinöral yayılım, ACC'nin en ayırt edici radyolojik özelliğidir. V2 veya V3 boyunca pterigopalatin fossadan Meckel kavitesine kadar uzanan kontrastlanan sinir kalınlaşması, küçük boyutlu bir sinonazal kitle eşliğinde görüldüğünde ACC tanısını güçlü şekilde düşündürür. Bu orantısızlık, ACC'nin SCC veya diğer malignitelere göre çok daha belirgin nörotrofik yayılım kapasitesini yansıtır.
Kontrastlı yağ baskılı T1 sekanslarda ACC'nin en ayırt edici bulgusu olan belirgin perinöral yayılım (PNS) izlenir. V2 (infraorbital sinir) ve/veya V3 (mandibüler sinir) boyunca sinir kalınlaşması, patolojik kontrastlanma ve çevre yağ planı obliterasyonu görülür. PNS yayılım yolları: V2 → infraorbital kanal → pterigopalatin fossa → foramen rotundum → Meckel kavitesi → kavernöz sinüs | V3 → foramen ovale → Meckel kavitesi → kavernöz sinüs. Pterigopalatin fossanın normal yağ sinyalinin kontrastlanan doku ile yer değiştirmesi erken PNS bulgusudur. Foramen rotundum veya foramen ovale genişlemesi BT'de eşlik eden bulgudur. ACC'de PNS, primer tümörden uzak mesafelere yayılabilir ('skip lesions' — kesintili yayılım olası) ve bu nedenle tüm sinir trasesi boyunca dikkatli değerlendirme gerekir.
Rapor Cumlesi
Yağ baskılı kontrastlı T1 sekanslarda sol/sağ infraorbital sinir (V2) / mandibüler sinir (V3) boyunca belirgin sinir kalınlaşması ve patolojik kontrastlanma izlenmekte olup, yaygın perinöral tümör yayılımı ile uyumludur; pterigopalatin fossa / foramen rotundum / Meckel kavitesi düzeylerinde yayılım mevcuttur.
T2 ağırlıklı sekanslarda ACC heterojen sinyal gösterir ve bu heterojenite histolojik alt tiple ilişkilidir. Kribriform alt tipte tümör içinde T2 hiperintens küçük kistik odaklar (psödolümenler — bazal membran materyali ile çevrili mikroskopik boşluklar) ile T2 intermediate solid komponent karışımı izlenir. Tübüler alt tipte tübüler yapılar T2 hiperintens olabilir. Solid alt tipte ise daha homojen intermediate T2 sinyali görülür çünkü kistik alanlar azdır. T2 heterojenitesi, ACC'yi daha homojen T2 sinyali gösteren SCC'den ve lenfomadan ayırmada yardımcı olabilir. Perinöral yayılım alanlarında sinir kalınlaşması T2'de hafifçe hiperintens olarak izlenebilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda kitle heterojen sinyal göstermekte olup, tümör içinde T2 hiperintens küçük kistik odaklar ile intermediate solid komponent karışımı izlenmektedir.
BT'de ACC kemik destrüksiyonu gösterir ancak SCC'ye kıyasla daha az agresif olabilir ve yavaş büyüme paternini yansıtır. Kemik destrüksiyonu litik tiptedir ve tümörün lokal invazyonunu gösterir. ACC'de özellikle dikkat çekici olan, perinöral foraminal genişlemedir: foramen rotundum (V2 yolu), infraorbital kanal, foramen ovale (V3 yolu) veya vidian kanalda genişleme ve çevre kemik erozyon izlenebilir. Foraminal genişleme, klinik olarak belirgin olmayan perinöral yayılımı işaret edebilir ve bu nedenle sinir trasesi boyunca foramenlerin sistematik değerlendirmesi zorunludur. Pterigopalatin fossa genişlemesi ve yağ dansitesinin yumuşak doku dansitesi ile yer değiştirmesi de PNS'nin BT bulguları arasındadır.
Rapor Cumlesi
Sol/sağ maksiller sinüste litik kemik destrüksiyonu gösteren kitle izlenmekte olup, foramen rotundum / infraorbital kanal genişlemiştir ve perinöral yayılım ile uyumludur.
DWI'da ACC, kribriform ve tübüler alt tiplerde orta derecede difüzyon kısıtlanması gösterir (ADC genellikle 0.9-1.2 × 10⁻³ mm²/s). Solid alt tipte ise daha belirgin kısıtlanma izlenir (ADC <0.9 × 10⁻³ mm²/s). Bu intermediate ADC değerleri, ACC'yi yüksek selülariteli tümörlerden (SCC: <0.8, lenfoma: <0.7) ayırmada yardımcı olabilir. Kribriform patternin kistik komponentleri ADC'yi artırırken, solid komponent ADC'yi düşürür ve sonuçta voksel düzeyinde ortalama bir ADC elde edilir. DWI, tedaviye yanıt değerlendirmesinde kullanılabilir: başarılı tedavi sonrası ADC değerleri artar. Perinöral yayılım alanlarında DWI duyarlılığı sınırlıdır çünkü küçük sinir dalları boyunca ince tümöral doku DWI uzaysal çözünürlüğünün altında kalabilir.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitlede orta derecede difüzyon kısıtlanması izlenmekte olup, ADC değerleri intermediate düzeydedir (yaklaşık ... × 10⁻³ mm²/s).
Kontrastlı BT'de ACC orta derecede homojen veya hafif heterojen solid kontrastlanma gösterir. Kontrastlanma SCC'nin belirgin heterojen kontrastlanmasından genellikle daha homojendır ve nekroz alanları daha azdır. Kribriform alt tipte, tümör içindeki mikroskopik kistik alanlar BT'nin uzaysal çözünürlüğünün altında kalabilir ve kitle homojen solid görünüm sergiler. Kontrastlı BT, primer tümör yaygınlığının ön değerlendirmesini sağlar ancak perinöral yayılımın tespitinde MRG'den belirgin olarak düşüktür ve bu nedenle ACC'de her zaman MRG ile tamamlanmalıdır.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de kitle orta derecede homojen solid kontrastlanma göstermekte olup, belirgin nekrotik alan saptanmamıştır.
FDG PET-BT'de ACC orta derecede FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle 4-8 — SCC'nin genellikle >8 olan değerlerinden düşük). Bu daha düşük metabolik aktivite, ACC'nin indolan biyolojik davranışını ve yavaş proliferasyon hızını yansıtır. PET-BT, primer tümörün metabolik değerlendirmesi yanında uzak metastaz taramasında (özellikle akciğer) ve tedaviye yanıt değerlendirmesinde kullanılır. Düşük dereceli ACC'lerde FDG tutulumu çok düşük olabilir ve yanlış-negatif sonuç riski mevcuttur. Geç uzak metastazların taranmasında (10-20 yıl sonra bile) periyodik PET-BT takibi yararlı olabilir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de kitlede orta derecede FDG tutulumu izlenmektedir (SUVmax: ...); akciğerde uzak metastatik odak mevcut/saptanmamıştır.
Kriterler
En sık alt tip (%30-40). 'İsviçre peyniri' benzeri psödolümenler ile karakterize. En iyi prognoz.
Ayirt Edici Ozellikler
MRG T2'de küçük kistik odaklar (hiperintens), intermediate ADC değerleri, orta derecede kontrastlanma. 10 yıllık sağkalım %50-60.
Kriterler
Tübüler glandüler yapılar ile karakterize. İyi prognoz — kribriform ile benzer.
Ayirt Edici Ozellikler
MRG'de tübüler yapılar T2 hiperintens olabilir. Perinöral yayılım kapasitesi kribriform ile benzer.
Kriterler
Yoğun solid hücresel proliferasyon, kistik alan minimal. En kötü prognoz. Tüm ACC'lerin %20-30'u.
Ayirt Edici Ozellikler
MRG'de daha homojen intermediate T2 sinyali, düşük ADC (<0.9), daha belirgin kontrastlanma, daha agresif kemik destrüksiyonu. 10 yıllık sağkalım %20-30.
Ayirt Edici Ozellik
SCC daha agresif kemik destrüksiyonu gösterir, DWI'da daha düşük ADC değerleri (<0.8) verir, daha fazla nekroz içerir ve perinöral yayılım ACC'ye göre daha az sık ve daha az yaygındır. SCC daha sık maksiller sinüs posterior duvarını yıkar.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma çok düşük ADC gösterir (<0.6-0.7), homojen kontrastlanma gösterir, 'bone replacement' paterni sergiler (kemik destrüksiyonu olmadan kemik iliği infiltrasyonu) ve perinöral yayılım göstermez.
Ayirt Edici Ozellik
Olfaktör nöroblastom kribriform plak orijinlidir (ACC daha sık maksiller sinüs/nazal kavite lateral duvar orijinli), dumbbell şekli gösterir (intrakraniyal + intranazal), periferik kistik komponent (kist-nazal kavite tarafında) içerebilir ve perinöral yayılım nadir görülür.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
Uzun süreli takip zorunludur: ilk 5 yıl 6 ayda bir MRG + göğüs BT; 5-20 yıl arası yıllık MRG + göğüs BT. Geç rekürrens (>10 yıl) sık olduğundan ömür boyu takip önerilir.ACC tedavisinde geniş cerrahi rezeksiyon + adjuvan radyoterapi (proton veya foton) standart yaklaşımdır. Cerrahi sınırların negatif olması kritiktir ancak perinöral yayılım nedeniyle negatif sınır elde etmek güçtür. Radyoterapi alanı perinöral yayılım rotasını kapsamalıdır — intrakraniyal PNS varlığında kavernöz sinüse kadar ışınlama gerekir. Kemoterapinin rolü sınırlıdır; ileri evre ve metastatik hastalıkta cisplatin bazlı rejimler kullanılır. Geç uzak metastaz (özellikle akciğer) riski %30-40 olup, yavaş büyüyen akciğer nodülleri yıllarca stabil kalabilir — cerrahi metastazektomi uygun vakalarda sağkalım avantajı sağlayabilir. 5 yıllık sağkalım %60-70, 10 yıllık %40-50, 15-20 yıllık %20-30.
ACC tedavisi geniş cerrahi rezeksiyon + adjuvan radyoterapidir. Perinöral yayılım nedeniyle cerrahi sınırların güvenli olması zordur. Lokal nüks oranı yüksektir. Uzak metastaz (akciğer) yıllar sonra gelişebilir — uzun süreli takip gerektirir. 10 yıllık sağkalım %50-70.