Sinonazal lenfoma, paranazal sinüsleri ve nazal kaviteyi tutan nadir bir hematolojik malignitedir. En sık görülen alt tip, Epstein-Barr virüsü (EBV) ile güçlü ilişkisi olan ekstranodalNK/T-hücreli lenfomadır ve özellikle Doğu Asya ile Latin Amerika popülasyonlarında prevalansı yüksektir. Diffüz büyük B-hücreli lenfoma (DLBCL) ikinci en sık görülen tiptir. Sinonazal lenfoma, tüm sinonazal malignitelerin yaklaşık %5-8'ini oluşturur ve kendine özgü görüntüleme özellikleriyle diğer sinonazal tümörlerden ayrılabilir. Karakteristik olarak, lenfoma kemik destrüksiyonundan çok submukozal yumuşak doku infiltrasyonu gösterir; bu özellik skuamöz hücreli karsinom gibi epitelyal tümörlerden önemli bir ayırıcı kriterdir. NK/T-hücreli lenfoma 'lethal midline granuloma' olarak da bilinir ve orta hat yerleşimli nekrotizan destrüktif lezyonlar oluşturur. Hastalık lokal olarak agresif seyredebilir ve orbitaya, palatal bölgeye, nazofarenkse ve intrakranyal yapılara uzanım gösterebilir.
Yaş Aralığı
40-75
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Sinonazal lenfoma, lenfoid hücrelerin submukozal ve perinöral alanlarda infiltratif birikimi sonucu gelişir. NK/T-hücreli lenfomada, EBV-enfekte NK veya T hücreleri nazal mukozada klonal proliferasyon gösterir ve anjioinvazif büyüme paterni ile vasküler hasar ve koagülatif nekroz oluşturur — bu nekroz, görüntülemede heterojen kontrastlanma ve nekrotik alanlar olarak yansır. Tümör hücreleri submukozal alanda yayıldığından, kemik destrüksiyonu genellikle geç ve minimal kalır; bu durum BT'de kemiklerin korunmuş görünümünü açıklar. Anjioinvazif özellik nedeniyle oluşan iskemik nekroz, DWI'da difüzyon kısıtlanmasına neden olur çünkü nekrotik doku hücre zarı bütünlüğünü kaybeder ve intrasellüler su serbest kalır. Homojen yumuşak doku kontrastlanması, tümörün yoğun sellülaritesini ve vasküler yapının göreceli korunmasını yansıtır; ancak anjioinvazyon ilerledikçe nekrotik alanlar belirginleşir ve heterojen kontrastlanma ortaya çıkar.
Sinonazal lenfomanın en karakteristik özelliği, büyük boyutlu kitlelerde bile çevre kemik yapıların korunmuş olmasıdır. Nazal septum, lateral nazal duvar, lamina papyracea ve sfenoid kemik tipik olarak intakttır. Bu bulgu, lenfomanın submukozal infiltratif büyüme patternini yansıtır ve agresif kemik destrüksiyonu gösteren epitelyal karsinomlardan ayırt edici patognomonik bir özelliktir. NK/T-hücreli lenfomada ileri evrelerde kemik destrüksiyonu gelişebilir ancak bu genellikle anjioinvazif nekrozun sonucudur, primer tümör invazyonu değil.
Nazal kavite ve/veya paranazal sinüslerde homojen yumuşak doku dansitesinde kitle izlenir. Lenfoma tipik olarak kas ile izodanstır (40-50 HU) ve belirgin kalsifikasyon içermez. Kitle genellikle orta hat yerleşimlidir ve bilateral nazal kaviteyi dolduracak şekilde büyüyebilir. Kemik yapılar çoğunlukla korunmuştur veya sadece minimal remodelasyon gösterir — bu özellik, agresif kemik destrüksiyonu gösteren karsinomlardan ayırt edici bir bulgudur. NK/T-hücreli tipte orta hat nekrozu nedeniyle heterojen alanlar görülebilir.
Rapor Cumlesi
Nazal kavitede orta hat yerleşimli, homojen yumuşak doku dansitesinde kitle izlenmekte olup, çevre kemik yapılarda belirgin destrüksiyon saptanmamıştır; bu bulgular öncelikle lenfoma ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de lenfoma kitlesi homojen ve orta derecede kontrastlanma gösterir. Kontrastlanma genellikle diffüz ve uniformdur, solid kitleyi gösterir. İleri evrede NK/T-hücreli lenfomada anjioinvazyon sonucu gelişen nekroz nedeniyle kontrastlanma heterojen hale gelebilir ve santral hipodansite alanları izlenebilir. Peritümöral mukozal kalınlaşma ve obstrüktif sinüzit bulguları eşlik edebilir. Retrofaringeal ve servikal lenf nodlarının değerlendirilmesi evreleme için kritiktir.
Rapor Cumlesi
Kitle, kontrastlı incelemede homojen ve orta derecede kontrastlanma göstermekte olup, santral nekrotik alan izlenmemektedir; bu kontrastlanma paterni lenfoproliferatif hastalık ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde lenfoma kitlesi intermediyer-düşük sinyal intensitesi gösterir — bu bulgu yüksek sellülariteyi yansıtır ve T2'de genellikle hiperintens görünen polip, retansiyon kisti veya mükosel gibi benign lezyonlardan belirgin olarak farklıdır. Sinyal intensitesi kas ile karşılaştırıldığında izointens veya hafif hiperintenstir. NK/T-hücreli lenfomada nekrotik alanlar T2'de fokal hiperintens odaklar olarak izlenebilir. Peritümöral ödem veya obstrüktif sinüzit nedeniyle çevre sinüslerde T2 hiperintens sıvı birikimi eşlik edebilir. Bu T2 sinyal özelliği, lenfomanın yoğun sellüler yapısına spesifiktir ve diğer sinonazal tümörlerin çoğundan düşüktür.
Rapor Cumlesi
Nazal kavitede T2 ağırlıklı sekansta intermediyer-düşük sinyal intensitesinde kitle izlenmekte olup, bu sinyal özelliği yüksek sellülariteyi düşündürmektedir ve lenfoproliferatif hastalık açısından değerlendirilmelidir.
DWI'da lenfoma kitlesi belirgin difüzyon kısıtlanması gösterir — yüksek b-değerlerinde (b=1000) parlak sinyal ve ADC haritasında düşük sinyal izlenir. ADC değerleri tipik olarak 0.5-0.8 × 10⁻³ mm²/s aralığındadır ve bu değerler çoğu sinonazal tümörden belirgin olarak düşüktür. Difüzyon kısıtlanması lenfomanın yoğun sellüler yapısının en güçlü MR göstergesidir ve tanısal güvenilirliği artırır. NK/T-hücreli lenfomada nekrotik alanlarda difüzyon kısıtlanması kaybolabilir ve ADC değerleri fokal olarak yükselebilir. DWI ayrıca tedavi yanıtını değerlendirmede de kritik rol oynar — başarılı tedavi sonrası ADC değerlerinde artış beklenir.
Rapor Cumlesi
Kitle, DWI'da belirgin difüzyon kısıtlanması (ADC: ~0.6 × 10⁻³ mm²/s) göstermekte olup, bu bulgu yüksek sellülariteyi ve lenfoproliferatif hastalığı kuvvetle düşündürmektedir.
T1 ağırlıklı görüntülerde lenfoma kitlesi kas ile izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. T1 sinyal homojendir ve bu özellik, yağ içeriği yüksek tümörlerden (liposarkom gibi) veya hemorajik lezyonlardan (T1 hiperintens) ayrımda yardımcıdır. Post-kontrast T1 fat-sat sekanslarda diffüz ve homojen kontrastlanma izlenir — bu kontrastlanma paterni lenfomanın homojen sellüler yapısını ve vasküler dağılımını yansıtır. Perineural yayılım varsa, etkilenen sinirler boyunca lineer kontrastlanma izlenebilir — özellikle infraorbital sinir ve vidian kanal boyunca.
Rapor Cumlesi
Kitle, T1 ağırlıklı görüntülerde kas ile izointens sinyal göstermekte ve post-kontrast sekanslarda homojen diffüz kontrastlanma izlenmektedir.
FDG PET-BT'de sinonazal lenfoma yoğun FDG tutulumu gösterir ve SUVmax değerleri genellikle 10-25 arasındadır. DLBCL alt tipinde FDG tutulumu genellikle en yoğundur (SUVmax >15). NK/T-hücreli lenfomada da yüksek FDG tutulumu izlenir ancak nekrotik alanlarda fokal azalma görülebilir. PET-BT, hastalığın lokal yaygınlığını, uzak tutulumu ve evrelemeyi değerlendirmede BT ve MR'a üstünlük sağlar. Tedavi yanıtı değerlendirmesinde (interim ve son-tedavi PET) Deauville skorlama sistemi kullanılır. Sinonazal lenfomada yalancı pozitiflik riski düşüktür ancak granülomatöz hastalıklar (GPA/Wegener) ve aktif enfeksiyon yanlış pozitif sonuçlara neden olabilir.
Rapor Cumlesi
Nazal kavitedeki kitlede yoğun FDG tutulumu izlenmekte olup (SUVmax: __), bu bulgu yüksek metabolik aktiviteyi ve lenfoproliferatif hastalığı düşündürmektedir.
Kemik penceresi BT'de lenfomaya özgü en önemli bulgu, kitlenin büyüklüğüne rağmen kemik yapıların korunmuş olmasıdır. Nazal septum, lateral nazal duvar, lamina papyracea ve sfenoid kemik genellikle intakttır veya sadece hafif remodelasyon gösterir — bu, skuamöz hücreli karsinom ve adenoid kistik karsinomun agresif kemik destrüksiyonundan belirgin olarak farklıdır. Ancak ileri evrede veya NK/T-hücreli lenfomada, anjioinvazif nekroz sonucu kemik destrüksiyonu gelişebilir — bu durumda hard palate perforasyonu, nazal septum perforasyonu veya orbital duvar erozyonu izlenebilir. Kemik korunması fenomeni, lenfomanın submukozal infiltratif büyüme paterni ile açıklanır.
Rapor Cumlesi
Nazal kavitedeki kitlenin boyutuna rağmen çevre kemik yapılar (nazal septum, lateral nazal duvar, lamina papyracea) korunmuş olup belirgin destrüksiyon izlenmemektedir; bu bulgu lenfoma lehine patognomonik kabul edilmektedir.
Ultrasonografi, sinonazal lenfomada sınırlı rolü olan bir modalitedir ancak yüzeyel yerleşimli lezyonlarda (sert damak, alveolar kret, gingiva) veya servikal lenf nodu değerlendirmesinde kullanılabilir. Lenfomatöz doku tipik olarak homojen hipoekoik solid kitle olarak izlenir — iç eko yapısı uniform ve düşük yoğunluktadır. Power Doppler'da lenfomatöz kitlede artmış vaskülarite ve düşük rezistans indeksi (RI <0.6) izlenebilir. Servikal lenf nodlarında yuvarlak morfoloji, hilum kaybı ve homojen hipoekoik görünüm lenfomayı düşündürür. Ultrasonografi kılavuzluğunda ince iğne aspirasyonu veya kor biyopsi yapılabilir.
Rapor Cumlesi
Değerlendirilen bölgede homojen hipoekoik solid kitle izlenmekte olup, Power Doppler'da artmış vaskülarite ve düşük rezistans indeksi saptanmıştır; lenfoproliferatif hastalık ön planda düşünülmelidir.
Kriterler
EBV-pozitif NK veya T hücre proliferasyonu, orta hat yerleşim, anjioinvazif büyüme paterni. CD56+, CD2+, sitoplazmatik CD3ε+. Doğu Asya ve Latin Amerika'da en sık sinonazal lenfoma alt tipi. Agresif klinik seyir, kemoterapiye göreceli direnç, radyoterapiye duyarlılık.
Ayirt Edici Ozellikler
Orta hat nekrotizan destrüksiyon (lethal midline granuloma), septal perforasyon, palatal erozyon, yoğun anjioinvazyon, heterojen kontrastlanma (nekroz alanları), BT'de erken evrede kemik korunması ancak ileri evrede nekrotik kemik destrüksiyonu, DWI'da belirgin kısıtlanma. Hemofagositik sendrom komplikasyonu riski.
Kriterler
Büyük B hücre proliferasyonu, CD20+, CD79a+, BCL-6 ve/veya BCL-2 ekspresyonu. Batı ülkelerinde en sık sinonazal lenfoma alt tipi. Genellikle yaşlı erişkinlerde (60-70 yaş), erkeklerde hafif predominans. R-CHOP kemoterapisine iyi yanıt.
Ayirt Edici Ozellikler
NK/T-hücreli tipe kıyasla daha az orta hat nekrozu, daha homojen kontrastlanma, daha belirgin kemik korunması, daha yüksek FDG tutulumu (SUVmax >15), daha büyük kitle boyutu. Genellikle tek taraflı maksiller sinüs veya nazal kavite tutulumu. DWI'da çok düşük ADC değerleri (0.5-0.7 × 10⁻³ mm²/s).
Kriterler
Düşük dereceli B hücre lenfoma, CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, BCL-6-. Sinonazal bölgede nadir ancak önemli alt tip. Yavaş büyüme, düşük agresivite, iyi prognoz. Kronik inflamasyon zemininde gelişebilir (Hashimoto tiroiditi, Sjögren sendromu, Helicobacter pylori ilişkili gastrit analoji).
Ayirt Edici Ozellikler
Küçük, iyi sınırlı kitle, homojen kontrastlanma, çok düşük agresivite, kemik destrüksiyonu genellikle yok, FDG tutulumu diğer alt tiplere göre düşük (SUVmax <5-8), DWI'da daha az belirgin difüzyon kısıtlanması. Tedavi: lokal radyoterapi genellikle yeterli.
Kriterler
Yüksek dereceli agresif B hücre lenfoma, c-MYC translokasyonu (t(8;14)), CD20+, CD10+, BCL-6+, Ki-67 ~%100. Çocuk ve genç erişkinlerde görülür. Endemik form (Afrika, EBV ilişkili) ve sporadik form. Çok hızlı proliferasyon — tümör dobling zamanı 24-48 saat.
Ayirt Edici Ozellikler
Hızla büyüyen, agresif kitle, maksilla/mandibulada kemik destrüksiyonu (diğer lenfomalardan farklı olarak), yoğun FDG tutulumu, DWI'da çok düşük ADC (en düşük tüm lenfomalar içinde), heterojen kontrastlanma (nekroz sık), tümör lizis sendromu riski. Çocuklarda yüz şişliği ile başvurabilir.
Ayirt Edici Ozellik
SCC agresif kemik destrüksiyonu gösterir (destrüktif osteoliz, kortikal yıkım), lenfomada kemik korunur. SCC'de heterojen kontrastlanma ve nekroz daha sıktır. SCC genellikle tek sinüs kaynaklıdır ve komşu yapılara invaze olurken, lenfoma submukozal yayılımla multipl sinüsleri tutabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Olfaktör nöroblastoma olfaktör yarıktan (kribriform plate) köken alır ve kranyal uzanım gösterir (dumbbell şekli — Kadish evreleme). Periferik kistik komponent (intrakranyal) ve kalsifikasyon izlenebilir. Lenfomada kribriform plate köken ve dumbbell morfolojisi yoktur. Olfaktör nöroblastomada T2'de hiperintens sinyal görülürken lenfomada intermediyer-düşük T2 sinyal izlenir.
Ayirt Edici Ozellik
GPA (Wegener) bilateral nazal kavite tutulumu, septal perforasyon ve kemik destrüksiyonu gösterir — görüntüleme bulguları NK/T-hücreli lenfomayı taklit edebilir. Ancak GPA'da granülomatöz inflamasyon, c-ANCA pozitifliği, sinüzit ve alt solunum yolu tutulumu (pulmoner nodüller/kaviteler) ve glomerülonefrit üçlüsü ayırıcıdır. GPA'da DWI kısıtlanması lenfomadan daha az belirgindir.
Ayirt Edici Ozellik
Melanomda melanin içeriği nedeniyle T1'de hiperintens, T2'de hipointens sinyal izlenir (paramanyetik melanin etkisi) — bu sinyal paterni lenfomadan belirgin farklıdır. Amelanotik melanomda sinyal özellikleri tipik değildir. Melanomda kemik destrüksiyonu lenfomaya göre daha belirgindir ve peritümöral kanama sık görülür.
Ayirt Edici Ozellik
İnverted papillomda patognomonik 'serebri form' kontrastlanma paterni (cerebriform/convoluted pattern) izlenir — striped/lamellar şeklinde alternan kontrastlanma ve non-kontrastlanma bantları. Bu patern lenfomada görülmez. İnverted papillom genellikle tek taraflıdır ve lateral nazal duvardan köken alır. DWI'da lenfomadaki kadar belirgin kısıtlanma görülmez.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
Treatment response PET-CT at interim (after 2-3 cycles) and end of treatment. Surveillance imaging every 3-6 months for first 2 years, then annually for 5 years.Sinonazal lenfoma tanısı için biyopsi zorunludur — görüntüleme tek başına yeterli değildir. NK/T-hücreli lenfomada tedavi protokolü radyoterapi-ağırlıklıdır (SMILE rejimi: steroid, metotreksat, ifosfamid, L-asparaginaz, etoposid + RT). DLBCL'de R-CHOP kemoterapisi standarttır. Evreleme için PET-BT ve kemik iliği biyopsisi gerekir. Ann Arbor evreleme sistemi kullanılır. NK/T-hücreli lenfomada hemofagositik lenfoistiositoz (HLH) komplikasyonu hayatı tehdit edici olabilir. EBV DNA viral yük takibi tedavi monitörizasyonunda kritiktir.
Sinonazal lenfoma tani icin biyopsi gerektirir. NK/T hucreli tip ozellikle Asya populasyonunda sik gorulur ve EBV ile iliskilidir. Tedavi kemoterapi + radyoterapi kombinasyonudur. Difuzyon kisitlamasi tedavi yanitini degerlendirmede onemlidir.