Sinonazal melanom, nazal kavite ve paranazal sinüs mukozasındaki melanositlerden kaynaklanan nadir ve agresif bir malign neoplazmdır. Tüm melanomların sadece %1'ini ve sinonazal malignitelerinin yaklaşık %3-5'ini oluşturur. En sık nazal kavitede (septum ve inferior konka) ortaya çıkar, paranazal sinüs primer lokalizasyonu daha nadirdir. Melanin üretimi nedeniyle MRG'de karakteristik sinyal özelliği gösterir: T1'de hiperintens, T2'de hipointens — bu paramanyetik melanin granüllerinin T1 ve T2 relaksasyon sürelerini kısaltmasından kaynaklanır. Amelanotik varyant (%10-30) bu klasik sinyal özelliğini göstermeyebilir ve tanısal zorluk oluşturabilir. Klinik olarak agresif seyir gösterir: lokal rekürrens oranı %60-80, uzak metastaz oranı %40-50 ve 5 yıllık sağkalım %20-35. Tedavide geniş cerrahi rezeksiyon + adjuvan radyoterapi uygulanır; immünoterapi (ipilimumab, nivolumab, pembrolizumab) metastatik hastalıkta artan oranda kullanılmaktadır.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Sinonazal melanom, nazal ve sinüs mukozasında bulunan melanositlerden (nöral krest kökenli pigment üreten hücreler) kaynaklanır. Bu melanositler embriyolojik olarak nöral krestten göç ederek sinonazal mukozaya yerleşir ve normal koşullarda bazal membran düzeyinde az sayıda bulunur. Malign transformasyonda NRAS mutasyonları (%20-30), KIT mutasyonları (%15-25) ve BRAF mutasyonları (kutanöz melanoma göre çok düşük — <%5) rol oynar; KIT mutasyonunun nispeten yüksek oranı, mukozal melanomları kutanöz melanomlardan moleküler olarak ayırır ve c-kit inhibitörleri (imatinib) tedavi seçeneği oluşturur. Melanin sentezi, tirozinaz enzimi aracılığıyla tirozinden DOPA ve ardından melanin polimerine dönüşüm ile gerçekleşir; melanin granülleri (melanozomlar) yüksek konsantrasyonda serbest radikaller ve paramanyetik metal iyonları (Fe³⁺, Cu²⁺) içerir — bu paramanyetik özellik T1 ve T2 relaksasyon sürelerini kısaltarak MRG'de T1 hiperintensitesi ve T2 hipointensitesi oluşturur. Amelanotik melanomda melanin sentezi minimal olduğundan bu klasik sinyal özelliği kaybolur ve tümör non-spesifik sinyal gösterir. Sinonazal melanomun agresif biyolojik davranışı, yüksek mitotik aktivite, erken lenfatik ve hematojen metastaz kapasitesi ve çevre dokuları invaze etme eğiliminden kaynaklanır.
Kontrastsız T1'de hiperintens ve T2'de hipointens sinyal gösteren nazal kavite kitlesi, melanin içeriğinin paramanyetik etkisini yansıtır ve sinonazal melanom için patognomonik kabul edilir. Bu dual sinyal imzası, sinonazal bölgedeki diğer tüm tümör tiplerinden ayırıcı tanıda en güçlü MRG bulgusudur. Amelanotik melanom (%10-30) bu sinyal özelliğini göstermez.
Kontrastsız T1 ağırlıklı sekanslarda melanotik melanom karakteristik olarak hiperintens veya intermediate-hiperintens sinyal gösterir. Bu T1 kısaltması melanin granüllerindeki paramanyetik iyonlardan (Fe³⁺, Cu²⁺, Mn²⁺) ve stabil serbest radikallerden kaynaklanır. T1 hiperintensitesinin derecesi, melanin içeriği ile doğru orantılıdır: yoğun melanin içeren tümörlerde belirgin hiperintens, az melanin içerenlerde hafif hiperintens veya intermediate sinyal izlenir. Bu sinyal özelliği, sinonazal melanom için oldukça spesifik bir bulgudur ve diğer sinonazal tümörlerde görülmez (kanama dışında). Amelanotik melanomda (%10-30) melanin içeriği minimal olduğundan T1 hiperintensitesi izlenmez ve tümör SCC veya lenfoma ile karışabilir. Kontrastlı T1 sekanslarda intrinsik T1 hiperintensitesi kontrastlanma ile karışabileceğinden, yağ baskısız kontrastsız T1 sekansı mutlaka elde edilmelidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastsız T1 ağırlıklı sekanslarda lezyonda belirgin hiperintens sinyal izlenmekte olup, bu bulgu melanin içeriği ile uyumludur ve melanom tanısını güçlü şekilde düşündürmektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda melanotik melanom karakteristik olarak hipointens sinyal gösterir. Bu T2 kısaltması, melanin granüllerinin paramanyetik etkisinden kaynaklanır ve T1 hiperintensitesi ile birlikte melanomun 'dual sinyal imzasını' (T1 parlak + T2 karanlık) oluşturur. T2 hipointensitesinin derecesi melanin konsantrasyonu ile orantılıdır. Amelanotik melanomda T2 hipointensitesi izlenmez ve tümör intermediate veya hafifçe hiperintens T2 sinyali gösterebilir — bu durum SCC, inverted papillom veya lenfoma ile karışabilir. Tümör içinde kanama alanları (met-hemoglobin — subakut kanama) da T1 hiperintens ve T2 değişken sinyal gösterebilir ve melanin sinyali ile karışabilir; bu ayrımda gradyan-eko (GRE) sekansı hemosiderin birikimini tespit ederek yardımcı olur. İntratümöral nekroz veya kistik dejenerasyon alanları T2'de hiperintens olabilir ve genel T2 hipointens arka plan üzerinde heterojen görünüm oluşturur.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda lezyonda belirgin hipointens sinyal izlenmekte olup, kontrastsız T1'deki hiperintensiteyle birlikte değerlendirildiğinde melanin içeriğine bağlı paramanyetik etki ile uyumludur.
BT'de sinonazal melanom nazal kavitede yumuşak doku dansitesinde (35-55 HU) polipoid veya lobüle kitle olarak izlenir. Kitle genellikle nazal septum veya inferior konka orijinlidir. Kemik destrüksiyonu sıktır ve agresif olabilir — septum, konka kemiği, lamina papyracea ve maksiller sinüs medial duvarında erozyon/destrüksiyon görülebilir. BT dansitesi spesifik değildir ve SCC veya diğer maligniterden ayırt edilemez; melanin BT'de dansite farkı oluşturmaz. Kontrastlı BT'de orta-belirgin heterojen kontrastlanma izlenir. İntratümöral kanama BT'de yüksek dansiteli odaklar (50-70 HU) olarak görülebilir. BT, kemik anatomisi değerlendirmesi ve intrakraniyal/orbital uzanım ön değerlendirmesi için kullanılır ancak doku karakterizasyonunda MRG'nin yerini alamaz.
Rapor Cumlesi
Sol/sağ nazal kavitede septum/inferior konka orijinli, yumuşak doku dansitesinde polipoid kitle izlenmekte olup, çevre kemik yapılarda destrüksiyon mevcuttur.
DWI'da sinonazal melanom belirgin difüzyon kısıtlanması gösterir (ADC genellikle 0.6-0.9 × 10⁻³ mm²/s). Bu düşük ADC değerleri tümörün yüksek selülaritesini yansıtır. DWI'da melanomun hiperintens görünümü, hem difüzyon kısıtlanmasından hem de melaninin T2 kısaltma etkisinden etkilenebilir. ADC haritası gerçek difüzyon kısıtlanmasını T2 etkisinden ayırır. DWI, melanomun çevre normal dokudan, obstrükte sekresyonlardan ve postoperatif değişikliklerden ayrımında yardımcıdır. Amelanotik melanom da benzer ADC değerleri gösterir çünkü ADC melanin içeriğine değil selülariteye bağlıdır — bu nedenle DWI, amelanotik melanomun tanısında özellikle değerlidir.
Rapor Cumlesi
DWI'da lezyonda belirgin difüzyon kısıtlanması izlenmekte olup, ADC haritasında düşük sinyal mevcuttur (ADC: yaklaşık ... × 10⁻³ mm²/s); bu bulgu yüksek selülarite ile uyumludur.
Kontrastlı yağ baskılı T1 sekanslarda sinonazal melanom heterojen solid kontrastlanma gösterir. Kontrastlanma değerlendirmesi melanotik melanomda intrinsik T1 hiperintensiteyle komplike olabilir: kontrastsız T1'deki hiperintens sinyal kontrastlanma ile karışabileceğinden, pre-kontrast ve post-kontrast T1 karşılaştırması zorunludur. Subtraksiyon görüntüleri (post-kontrast T1 − pre-kontrast T1) gerçek kontrastlanmayı intrinsik T1 hiperintensiteden ayırmada yardımcıdır. Kontrastlı MRG, tümörün gerçek sınırlarını, peritümöral ödemden ayrımını, dural/orbital invazyonu ve lenf nodu metastazını değerlendirir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı yağ baskılı T1 sekanslarda kitle heterojen solid kontrastlanma göstermekte olup, subtraksiyon görüntülerde intrinsik T1 hiperintensiteden bağımsız gerçek kontrastlanma doğrulanmıştır.
Kriterler
Belirgin melanin üretimi gösteren form (%70-90). Makroskopik olarak pigmentli (koyu kahverengi/siyah).
Ayirt Edici Ozellikler
Klasik MRG dual sinyal imzası: T1 hiperintens + T2 hipointens. Tanı genellikle MRG ile güçlü şekilde desteklenir.
Kriterler
Minimal melanin üretimi gösteren varyant (%10-30). Makroskopik olarak açık renkli (pembe/beyaz).
Ayirt Edici Ozellikler
MRG'de klasik dual sinyal imzası yoktur — T1 hipointens/intermediate, T2 intermediate. SCC veya lenfoma ile karışabilir. Biyopsi (S-100, HMB-45, Melan-A immunohistokimya) tanıda zorunludur.
Kriterler
Belirgin fibröz stroma ile karakterize nadir varyant. Genellikle amelanotik. Perinöral invazyon eğilimi yüksek.
Ayirt Edici Ozellikler
MRG'de T2 hipointens fibröz stroma ile karışık solid kitle. Perinöral yayılım ACC'ye benzer patern gösterebilir. Daha az agresif seyir — lokal rekürrens sık, uzak metastaz daha geç.
Ayirt Edici Ozellik
SCC T1'de melanin bağlı hiperintensiteyi göstermez (T1 hipointens/intermediate), T2'de intermediate sinyal gösterir (melanomun T2 hipointensitesinden farklı), daha sık maksiller sinüs orijinlidir (melanom daha sık nazal kavite septum/konka orijinli) ve perinöral yayılım daha az belirgindir.
Ayirt Edici Ozellik
ONB kribriform plak orijinlidir (melanom septum/konka orijinli), dumbbell konfigürasyonu ve peritümöral kist gösterir (melanomda bu bulgular yoktur), T1'de hiperintensiteyi göstermez ve homojen yoğun kontrastlanma gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma çok düşük ADC gösterir (<0.6-0.7 — melanomdan daha düşük), homojen kontrastlanma gösterir, T1 hiperintensitesi göstermez, 'bone replacement' paterni sergiler ve genellikle bilateral/diffüz prezentasyon gösterir.
Aciliyet
emergentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
İlk 2 yıl her 3 ayda bir, 3-5 yıl arası 6 ayda bir MRG + PET-BT ile takip. Lokal rekürrens oranı %60-80 olduğundan yakın takip zorunludur.Sinonazal melanom agresif bir malignite olup tedavide geniş cerrahi rezeksiyon birincil yaklaşımdır; ancak anatomik kısıtlamalar nedeniyle geniş sınırlı rezeksiyon güçtür. Adjuvan radyoterapi (proton veya IMRT) lokal kontrol oranını artırır. Metastatik hastalıkta immünoterapi (anti-PD-1: nivolumab/pembrolizumab, anti-CTLA-4: ipilimumab) kutanöz melanoma göre daha düşük yanıt oranı gösterse de tedavi seçeneklerini genişletmiştir. KIT mutasyonu pozitif vakalarda c-kit inhibitörleri (imatinib) hedefli tedavi olarak kullanılabilir. Prognoz kötüdür: 5 yıllık sağkalım %20-35, medyan sağkalım 2-3 yıl. Amelanotik varyant tanıda gecikmeye neden olabilir ve biyopsi tanı için zorunludur (S-100, HMB-45, Melan-A immunohistokimya).
Sinonazal melanom nadir fakat son derece agresif bir tumordu. MR'da melanin icerigi sayesinde karakteristik sinyal ozellikleri gosterir (T1 hiperintens, T2 hipointens). Amelanotic formlar bu ozellikleri gostermeyebilir. Tedavi cerrahi + radyoterapi/immunoterapi kombinasyonuyla yapilir. 5 yillik sagkalim %30'un altindadir.