Sinonazal skuamöz hücreli karsinom (SCC), paranazal sinüsler ve nazal kavitedeki en sık görülen malign neoplazmdır ve tüm sinonazal malignitelerinin yaklaşık %50-80'ini oluşturur. En sık maksiller sinüsten köken alır (%60-70), bunu nazal kavite (%20-30) ve etmoid sinüsler (%10-15) izler. Histopatolojik olarak keratinize veya non-keratinize skuamöz hücreli karsinom alt tipleri mevcuttur ve HPV-ilişkili non-keratinize varyant daha iyi prognoz gösterir. Klinik olarak tek taraflı nazal obstrüksiyon, epistaksis, yüz ağrısı ve kraniyal sinir paralizileri ile prezente olur. BT'de agresif kemik destrüksiyonu ve MRG'de belirgin difüzyon kısıtlanması ile solid kontrastlanma tipik bulgulardır. Perinöral yayılım (özellikle V2 — infraorbital sinir) ve orbital invazyon sık görülür. TNM evreleme ve multidisipliner tedavi yaklaşımı (cerrahi + radyoterapi ± kemoterapi) gerektirir. Genel 5 yıllık sağkalım %40-60 arasında olup, evre ve lokalizasyona göre değişir.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Sinonazal SCC, solunum epiteli (Schneiderian membran) veya metaplastik skuamöz epitelin malign transformasyonu ile gelişir; kronik inflamasyon, tütün/nikel/ahşap tozu maruziyeti ve HPV enfeksiyonu (tip 16/18) ana risk faktörleridir. Tümör büyümesi ile çevre kemik yapılarda osteolitik destrüksiyon oluşur — malign hücrelerin ürettiği matris metalloproteinazlar (MMP-2, MMP-9), katepsinler ve RANKL aracılığıyla osteoklast aktivasyonu kemik rezorpsiyonunu tetikler ve bu durum BT'de irregüler kemik destrüksiyonu olarak yansır. Yüksek selülarite ve yüksek nükleus/sitoplazma oranı, ekstraselüler alanı kısıtlayarak su moleküllerinin hareketini engeller — bu DWI'da belirgin difüzyon kısıtlanması (düşük ADC) olarak izlenir. Tümör neoanjiyogenezi, vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) üretimi ile kontrastlı görüntülemede solid kontrastlanma oluşturur. Perinöral yayılım (PNS), tümör hücrelerinin sinir kılıfı boyunca migrasyon yeteneğinden kaynaklanır ve özellikle V2 dalı (infraorbital sinir → foramen rotundum → kavernöz sinüs → Meckel kavitesi) boyunca yayılım gösterir — bu MRG'de sinir kalınlaşması ve kontrastlanması olarak izlenir.
Tek taraflı sinüs/nazal kavite kitlesi ile birlikte agresif irregüler kemik destrüksiyonu (moth-eaten/permeativ patern), MRG'de solid kontrastlanma ve belirgin difüzyon kısıtlanması (ADC <1.0 × 10⁻³ mm²/s) triadı sinonazal SCC için en güçlü tanısal kombinasyondur. Bu triad, benign lezyonlardan (polipozis, inverted papillom) ve diğer malign lezyonlardan (lenfoma — homojen kontrastlanma + çok düşük ADC, melanom — T1 hiperintensitesi) ayrımda yüksek diagnostik değere sahiptir.
BT'de sinonazal SCC, agresif irregüler kemik destrüksiyonu ile karakterizedir. Destrüksiyon paterni 'moth-eaten' (güve yeniği — çok sayıda küçük osteolitik odak) veya permeativ (geniş alan boyunca kortikal bütünlük kaybı) şeklindedir. Maksiller sinüs SCC'sinde anterior, posterior ve medial duvarlar ile orbital taban en sık tutulan lokalizasyonlardır. Posterior duvar destrüksiyonu pterigopalatin fossa ve infratemporal fossa invazyonuna, orbital taban destrüksiyonu orbital invazyona, superior duvar destrüksiyonu intrakraniyal uzanıma yol açar. Benign lezyonlardaki (polipozis, inverted papillom) düzgün sınırlı basınç remodelasyonundan farklı olarak, SCC'deki destrüksiyon irregüler, fragmante ve çevre yumuşak doku kitlesi ile çevrilidir. Kemik destrüksiyonunun yaygınlığı, T evresini belirlemede ve cerrahi planlamada kritik öneme sahiptir.
Rapor Cumlesi
Sol/sağ maksiller sinüste yumuşak doku dansitesinde kitle izlenmekte olup, sinüs anterior/posterior/medial duvarlarında ve orbital tabanda agresif irregüler kemik destrüksiyonu mevcuttur.
DWI'da sinonazal SCC belirgin difüzyon kısıtlanması gösterir. Yüksek b-değerlerinde (b=1000 s/mm²) tümör hiperintens sinyal verirken, ADC haritasında düşük sinyal izlenir (ADC genellikle 0.6-0.9 × 10⁻³ mm²/s). Bu düşük ADC değerleri, tümörün yüksek selülaritesini, yüksek nükleus/sitoplazma oranını ve kısıtlı ekstraselüler alanını yansıtır. DWI, tümörü retansiyon sekresyonlarından ayırmada kritik rol oynar: obstrükte sinüs sekresyonları T2 paternine bağlı olarak değişken DWI sinyali gösterebilir, ancak tümöral doku tutarlı olarak düşük ADC gösterir. Tedaviye yanıt değerlendirmesinde ADC artışı tedavi başarısını, ADC düşüşü veya stabil kalması rezidü/reküren tümörü gösterir. DWI ayrıca tümörü peritümöral ödemden ve post-terapötik değişikliklerden ayırmada yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitlede belirgin difüzyon kısıtlanması izlenmekte olup, ADC haritasında düşük sinyal mevcuttur (ADC: yaklaşık ... × 10⁻³ mm²/s); bu bulgu yüksek selülarite ile uyumlu olup malignite lehine değerlendirilmiştir.
Kontrastlı T1 ağırlıklı sekanslarda sinonazal SCC heterojen solid kontrastlanma gösterir. Kontrastlanma genellikle orta-belirgin derecededir ve tümör içinde nekrotik alanlar kontrastlanmayan hipointens odaklar olarak izlenir. Büyük tümörlerde santral nekroz daha belirgindir ve periferal kontrastlanan rim ile çevrili olabilir. Kontrastlı MRG'nin en önemli katkısı, tümörü obstrükte sinüs sekresyonlarından ayırt etmektir: tümör kontrastlanırken, retansiyon sekresyonları kontrastlanmaz — bu ayrım BT'de güvenilir şekilde yapılamaz. Peritümöral dural kontrastlanma intrakraniyal uzanımı, sinir kalınlaşması ve kontrastlanması perinöral yayılımı, orbital yağ planı kaybı ve ekstraoküler kas kontrastlanması orbital invazyonu gösterir. Yağ baskılı kontrastlı sekvanslar, özellikle orbital ve intrakraniyal uzanım değerlendirmesinde üstünlük sağlar.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı yağ baskılı T1 sekanslarda kitle heterojen solid kontrastlanma göstermekte olup, içerisinde kontrastlanmayan nekrotik alanlar mevcuttur; tümör-sekresyon ayrımı yapılmıştır.
Kontrastlı yağ baskılı T1 sekanslarda perinöral yayılım (PNS) bulguları olarak infraorbital sinir (V2) boyunca sinir kalınlaşması ve patolojik kontrastlanma izlenebilir. PNS, V2 dalı boyunca infraorbital kanaldan → foramen rotundum → Meckel kavitesi → kavernöz sinüse doğru retrograd yayılım gösterir. İnfraorbital kanalın genişlemesi ve çevre kemik duvarlarının destrüksiyonu BT'de eşlik eden bulgulardır. Pterigopalatin fossanın normal yağ sinyalinin kaybı (yağ baskılı sekanslarda kontrastlanma ile yer değiştirmesi) erken PNS bulgusudur. Foramen rotundumun genişlemesi ve Meckel kavitesinin kontrastlanan doku ile dolması intrakraniyal PNS'yi gösterir. PNS tespiti, radyoterapi alanını genişlettiğinden ve prognoz üzerinde olumsuz etki yarattığından klinik olarak kritik öneme sahiptir.
Rapor Cumlesi
Yağ baskılı kontrastlı T1 sekanslarda sol/sağ infraorbital sinir (V2) boyunca patolojik kalınlaşma ve kontrastlanma izlenmekte olup, perinöral tümör yayılımı ile uyumludur; pterigopalatin fossada normal yağ sinyali kaybı mevcuttur.
T2 ağırlıklı sekanslarda sinonazal SCC intermediate sinyal gösterir — genellikle kasa göre hafifçe hiperintens veya izointenstir. Tümör içi nekroz alanları T2'de hiperintens, fibrotik/desmoplastik alanlar hipointens olabilir. T2'nin en önemli katkısı tümör-sekresyon ayrımıdır: retansiyon sekresyonları T2'de çok hiperintens (seröz tip) veya hipointens (dessike tip) sinyal gösterirken, tümör intermediate sinyal gösterir. Orbital invazyon değerlendirmesinde T2, orbital yağ planı (hiperintens) içindeki tümör dokusunun (intermediate) tespitini sağlar. Dural invazyon değerlendirmesinde de T2 faydalıdır — BOS (çok hiperintens) ile tümör (intermediate) arasındaki kontrast, subaraknoid mesafe invazyonunun değerlendirilmesine olanak tanır.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda kitle intermediate sinyal intensitesinde izlenmekte olup, çevre sinüslerdeki yüksek sinyalli retansiyon sekresyonlarından net olarak ayırt edilmektedir.
FDG PET-BT'de sinonazal SCC yoğun FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle >8-10). FDG tutulumu tümörün yüksek metabolik aktivitesini yansıtır ve primer tümör değerlendirmesinde, servikal/uzak metastaz taramasında ve tedaviye yanıt değerlendirmesinde kullanılır. Primer tümör, belirgin heterojen FDG tutulumu gösterir ve nekrotik alanlar tutulum göstermez. Servikal lenf nodları ve uzak metastaz (akciğer, kemik, karaciğer) taramasında PET-BT yüksek duyarlılık sağlar. Post-terapötik değerlendirmede rezidü/reküren tümör (yüksek FDG tutulumu) ile post-radyoterapi değişiklikleri (düşük/izometabolik) ayrımı yapılır. PET-BT ayrıca biyopsi planlamasında en metabolik aktif bölgenin hedeflenmesini sağlar.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de sol/sağ maksiller sinüsteki kitlede yoğun heterojen FDG tutulumu izlenmektedir (SUVmax: ...); servikal lenfadenopatilerde/uzak metastazda patolojik tutulum mevcut/saptanmamıştır.
Kriterler
En sık alt tip. Histolojide keratin incileri ve interselüler köprüler tipiktir. Genellikle HPV-negatif, sigara/çevresel maruziyet ile ilişkili. Daha agresif seyir.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de belirgin kemik destrüksiyonu ve heterojen dansite (keratinize alanlar hafifçe yüksek dansite gösterebilir). Daha belirgin nekroz eğilimi. 5 yıllık sağkalım %35-50.
Kriterler
HPV tip 16/18 pozitif. Histolojide basaloid/transisyonel morfoloji, keratinizasyon yokluğu. p16 immunohistokimya pozitif. Genellikle daha genç yaş grubunda.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha iyi prognoz (5 yıllık sağkalım %60-80). BT'de daha homojen dansite ve kontrastlanma gösterebilir. Kemoradyoterapiye daha iyi yanıt verir. Servikal lenf nodu metastazı oranı daha yüksektir.
Kriterler
Mevcut inverted papillom zemininde gelişen SCC. Senkron (%5-10) veya metakron (%5-10). p53 mutasyonu ve siklin D1 overekspresyonu ile ilişkili.
Ayirt Edici Ozellikler
MRG'de serebriform paternin fokal olarak kaybolması ve homojen solid kontrastlanma ile yer değiştirmesi. ADC değerlerinde düşüş. Kemik destrüksiyonunun agresifleşmesi. Lezyon içinde iki farklı doku komponenti (papillom + karsinom) görülebilir.
Ayirt Edici Ozellik
İnverted papillom serebriform kontrastlanma paterni gösterir (SCC'de yoktur), kemik destrüksiyonu yerine remodelasyon gösterir ve DWI'da hafif difüzyon kısıtlanması gösterir (ADC 1.0-1.4 — SCC'nin <0.8'inden yüksek). Attachment point hiperostozu inverted papilloma özgüdür.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma homojen kontrastlanma gösterir (SCC'nin heterojen kontrastlanmasından farklı), çok düşük ADC değerleri (<0.6 × 10⁻³) gösterir ve 'kemik yer değiştirme' (bone replacement) paterni sergiler — belirgin kemik destrüksiyonu olmadan kemik iliğine infiltrasyon. SCC ise irregüler osteolitik kemik destrüksiyonu gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Adenoid kistik karsinom belirgin perinöral yayılım gösterir (SCC'den daha sık ve yaygın), yavaş büyüme ile daha az kemik destrüksiyonu gösterir, T2'de hiperintens tübüler/kribriform patern gösterebilir ve uzak metastaz geç dönemde (akciğer) ortaya çıkar. SCC ise daha agresif kemik destrüksiyonu ve erken lokal yayılım gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Melanom, melanin içeriği nedeniyle T1'de hiperintens ve T2'de hipointens sinyal gösterir (paramanyetik melanin etkisi) — SCC'de bu sinyal özelliği izlenmez. Amelanotik melanom bu sinyal özelliğini göstermeyebilir. Melanom daha sık nazal kavite/septum orijinli iken SCC daha sık maksiller sinüs orijinlidir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
Tedavi sonrası ilk 2 yıl her 3 ayda bir, 3-5 yıl arası 6 ayda bir klinik muayene + MRG; PET-BT tedavi sonrası 3-6 ay arası baseline değerlendirme ve rekürrens şüphesinde.Sinonazal SCC multidisipliner yaklaşım gerektirir. Erken evre (T1-T2) hastalıkta endoskopik veya açık cerrahi rezeksiyon primer tedavidir; ileri evre (T3-T4) hastalıkta cerrahi + adjuvan radyoterapi ± kemoterapi uygulanır. Cerrahi rezeksiyonun amacı negatif cerrahi sınır elde etmektir; pozitif cerrahi sınır durumunda postoperatif radyoterapi zorunludur. Perinöral yayılım varlığında radyoterapi alanı genişletilir ve kavernöz sinüse kadar kapsanır. Orbital invazyon durumunda orbital ekzenterasyon gerekebilir — periosteal sınırlı invazyonda orbital koruma düşünülebilir. TNM evreleme AJCC 8. edisyon kullanılır. HPV-ilişkili non-keratinize SCC'de prognoz daha iyidir ve de-eskalasyon stratejileri araştırılmaktadır.
Sinonazal SCC tedavisi cerrahi rezeksiyon ± adjuvan radyoterapi/kemoterapi'dir. Evreleme BT + MR ile yapılır (BT kemik, MR yumuşak doku/perinöral yayılım). Prognoz evre ve cerrahi sınırlara bağlıdır. 5 yıllık sağkalım %40-60. Servikal lenf nodu metastazı prognozu kötüleştirir.