Olfaktör nöroblastom (estezionöroblastom), olfaktör nöroepitelden kaynaklanan nadir bir nöroektodermal malign tümördür. Tüm sinonazal malignitelerinin yaklaşık %3-6'sını oluşturur ve bimodal yaş dağılımı gösterir (ikinci ve altıncı dekatlar). Kribriform plaktan köken alır ve klasik olarak intrakraniyal fossa anterior + nazal kavite boyunca dumbbell (halter) şekilli büyüme paterni sergiler. Kadish evreleme sistemi (A: nazal kavite sınırlı, B: paranazal sinüslere yayılım, C: sinüsler ötesine yayılım, D: uzak metastaz) ve Hyams histopatolojik derecelendirme (I-IV) prognoz belirleyicilerdir. BT'de kribriform plak düzeyinde kemik destrüksiyonu ve MRG'de belirgin kontrastlanma ile peritümöral kistik komponent (anterior kraniyal fossa tarafında — %10-30) karakteristik bulgulardır. Tedavide kraniofasyal rezeksiyon + radyoterapi ± kemoterapi uygulanır. Genel 5 yıllık sağkalım %60-80, 10 yıllık %40-60 olup evre ve histolojik dereceye göre değişir.
Yaş Aralığı
10-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Olfaktör nöroblastom, nazal kavite tavanında kribriform plak düzeyinde lokalize olfaktör nöroepitelyal kök hücrelerden kaynaklanır. Bu nöroepitelyal hücreler hem nöronal hem de epitelyal diferansiyasyon kapasitesine sahiptir ve tümör bu bipotansiyel özellikleri yansıtır. Histolojik olarak Homer-Wright rozetleri (nöroblastik diferansiyasyon) ve Flexner-Wintersteiner rozetleri (primitif nöroepitelyal yapılar) görülebilir. Tümör kribriform plağı erode ederek anterior kraniyal fossaya intrakraniyal uzanım gösterir ve klasik dumbbell konfigürasyonu oluşur — nazal kavitedeki büyük komponent ile intrakraniyal küçük komponent kribriform plak defektinden bağlanır. Peritümöral kistik komponent (vakaların %10-30'unda), tümörün anterior kraniyal fossa tarafında subaraknoid alanda reaktif araknoid granülasyonu ve BOS birikimi sonucu oluşur; bu kist tümöral değil reaktif bir yapıdır ve BOS sinyali gösterir. Yüksek dereceli tümörler (Hyams III-IV) daha agresif davranış, daha yüksek selülarite ve daha belirgin mitotik aktivite gösterir; bu histolojik özellikler DWI'da düşük ADC ve PET-BT'de yüksek FDG tutulumu olarak yansır.
Kribriform plaktan köken alarak intranazal ve intrakraniyal (anterior kraniyal fossa) komponentleri bulunan dumbbell şekilli, yoğun kontrastlanan kitle ile birlikte intrakraniyal komponentin süperiorunda BOS sinyalli kistik komponent, olfaktör nöroblastom için oldukça karakteristik bir kombinasyondur.
BT'de kribriform plak düzeyinde kemik destrüksiyonu izlenir. Destrüksiyon genellikle kribriform plağın bir veya her iki tarafını tutar ve fovea ethmoidalis'e uzanabilir. Kemik defekti, tümörün intrakraniyal uzanım gösterdiğini ve Kadish evre C olduğunu belirler. Koronal reformat görüntüler kribriform plak bütünlüğünü en iyi değerlendirir. İleri vakalarda etmoid tavan, anterior kraniyal fossa tabanı ve planum sfenoidale de tutulabilir. Kemik destrüksiyonu ile birlikte superior nazal kavite ve etmoid sinüslerde yumuşak doku dansitesinde kitle izlenir. BT ayrıca orbital invazyon (lamina papyracea destrüksiyonu) ve sfenoid sinüs tutulumunu değerlendirir.
Rapor Cumlesi
Kribriform plak düzeyinde kemik destrüksiyonu izlenmekte olup, anterior kraniyal fossaya intrakraniyal uzanım mevcuttur; Kadish evre C ile uyumludur.
Kontrastlı T1 ağırlıklı sekanslarda olfaktör nöroblastom belirgin, genellikle homojen solid kontrastlanma gösterir. Bu yoğun kontrastlanma tümörün yüksek vaskülaritesini yansıtır. Karakteristik olarak, tümörün intrakraniyal komponentinin superior veya lateral kenarında kontrastlanmayan kistik komponent izlenebilir (%10-30 vakada). Bu peritümöral kist, BOS sinyali gösterir (T1 hipointens, T2 hiperintens) ve tümöral değil reaktif bir yapıdır. Kontrastlı MRG'de tümör-kist ayrımı kritiktir: tümör yoğun kontrastlanırken kist kontrastlanmaz. Dural kontrastlanma intrakraniyal uzanımı ve dural invazyonu, olfaktör bulbus kontrastlanması tümör tutulumunu gösterir. İntrakraniyal komponentin boyutu ve beyin parankimine olan ilişkisi cerrahi planlamada belirleyicidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı T1 sekanslarda kitle belirgin homojen solid kontrastlanma göstermekte olup, intrakraniyal komponentin süperiorunda kontrastlanmayan kistik komponent izlenmektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda olfaktör nöroblastom intermediate ile hiperintens arası sinyal gösterir. Solid tümöral komponent genellikle intermediate sinyal gösterirken, peritümöral kistik komponent BOS ile izointens çok hiperintens sinyal verir. Bu iki farklı sinyal komponenti (solid tümör + kistik komponent) tümörün karakteristik görünümünü oluşturur. Yüksek dereceli tümörlerde (Hyams III-IV) daha heterojen T2 sinyali izlenebilir ve nekrotik alanlar hiperintens odaklar olarak görülebilir. T2 sekvansı ayrıca olfaktör bulbus tutulumunu, orbital invazyonu ve beyin ödemi/invazyonunu değerlendirmede yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda solid tümöral komponent intermediate sinyal göstermekte olup, anterior kraniyal fossada tümör süperiorunda BOS sinyalli kistik komponent izlenmektedir.
DWI'da olfaktör nöroblastom değişken difüzyon kısıtlanması gösterir ve bu değişkenlik histolojik derece ile ilişkilidir. Düşük dereceli tümörlerde (Hyams I-II) hafif-orta kısıtlanma (ADC 1.0-1.3 × 10⁻³ mm²/s), yüksek dereceli tümörlerde (Hyams III-IV) belirgin kısıtlanma (ADC <0.8 × 10⁻³ mm²/s) izlenebilir. Peritümöral kistik komponent DWI'da T2 shine-through gösterebilir ancak ADC haritasında yüksek sinyal verir (kısıtlanma yok — BOS). ADC değerleri, histolojik derece tahmininde ve tedaviye yanıt değerlendirmesinde yardımcı olabilir.
Rapor Cumlesi
DWI'da solid tümöral komponentte hafif/orta/belirgin difüzyon kısıtlanması izlenmekte olup, ADC değerleri yaklaşık ... × 10⁻³ mm²/s olarak ölçülmüştür; peritümöral kistik komponent kısıtlanma göstermemektedir.
Kontrastlı BT'de olfaktör nöroblastom belirgin homojen kontrastlanma gösterir ve bu yüksek kontrastlanma tümörün zengin vaskülaritesini yansıtır. Kontrastlanma genellikle homojen olup, büyük tümörlerde minimal heterojenite görülebilir. Kontrastlı BT, tümörün boyutu ve yaygınlığının ön değerlendirmesini sağlar ve kemik destrüksiyonu ile birlikte yorumlanmalıdır. Vasküler yapılarla (anterior serebral arter, anterior etmoidal arter) ilişki cerrahi planlamada değerlendirilir. Servikal lenf nodu metastazı %5-20 oranında görülür ve boyun BT ile değerlendirilmelidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de kitle belirgin homojen kontrastlanma göstermektedir; kribriform plak düzeyinde kemik destrüksiyonu ile birlikte anterior kraniyal fossaya uzanım mevcuttur.
Kriterler
Tümör nazal kavite ile sınırlı, sinüslere yayılım yok.
Ayirt Edici Ozellikler
En iyi prognoz, 5 yıllık sağkalım >%80. Genellikle küçük boyutlu, kribriform plak intakt.
Kriterler
Tümör paranazal sinüslere yayılım gösterir, sinüsler ötesine geçmez.
Ayirt Edici Ozellikler
Etmoid sinüsler en sık tutulan sinüs. 5 yıllık sağkalım %60-70.
Kriterler
Kribriform plak destrüksiyonu ile intrakraniyal uzanım, orbital invazyon veya uzak metastaz.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık evre (%60-70 başvuruda). Dumbbell konfigürasyonu ve peritümöral kist bu evrede görülür. 5 yıllık sağkalım %40-60.
Ayirt Edici Ozellik
Melanom T1'de melanin bağlı hiperintens sinyal gösterir (ONB T1 hipointens/intermediate), septum/inferior konka orijinlidir (ONB kribriform plak orijinli), peritümöral kist göstermez ve amelanotik varyant hariç T2 hipointenstir.
Ayirt Edici Ozellik
SCC daha sık maksiller sinüs orijinlidir (ONB kribriform plak orijinli), heterojen kontrastlanma gösterir (ONB homojen), peritümöral kist göstermez, dumbbell konfigürasyonu göstermez ve daha agresif kemik destrüksiyonu sergiler.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma çok düşük ADC gösterir (<0.6), homojen orta derecede kontrastlanma gösterir, kemik destrüksiyonu yerine 'bone replacement' paterni sergiler, dumbbell konfigürasyonu ve peritümöral kist göstermez, genellikle nazal kavite orta hattında diffüz kalınlaşma şeklinde prezente olur.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
İlk 5 yıl 6 ayda bir MRG + göğüs BT; 5-15 yıl arası yıllık takip. Servikal lenf nodu metastazı riski nedeniyle boyun değerlendirmesi dahil edilmelidir.Olfaktör nöroblastom tedavisinde kraniofasyal rezeksiyon (endoskopik veya açık) + adjuvan radyoterapi standart yaklaşımdır. İleri evre (Kadish C) ve yüksek dereceli (Hyams III-IV) tümörlerde neoadjuvan veya adjuvan kemoterapi (cisplatin + etoposid) eklenir. Preoperatif BT kemik anatomisi için, MRG ise intrakraniyal uzanım, dural invazyon, orbital invazyon ve peritümöral kist değerlendirmesi için zorunludur. Servikal lenf nodu metastazı (%5-20) genellikle geç dönemde ortaya çıkar ve elektif boyun radyoterapisi yüksek evre/dereceli tümörlerde düşünülebilir. Geç rekürrens (>5 yıl) mümkündür ve uzun süreli takip gerektirir.
Olfaktör nöroblastom tedavisi kraniyofasiyal rezeksiyon + radyoterapi ± kemoterapidir. Kadish evreleme (A-D) prognoz belirler. İntrakraniyal uzanım (Kadish C) daha kötü prognoz taşır. 5 yıllık sağkalım %60-80 (erken evre). Geç lokal nüks ve servikal metastaz görülebilir — uzun süreli takip gerektirir.