Konjenital mezoblastik nefrom (CMN), yenidogan doneminin en sik gorulen renal tumorudur ve tipik olarak hayatin ilk 3 ayinda teshis edilir. Histolojik olarak klasik (infantil), sellulER (atipik) ve mikst olmak uzere uc alt tipi vardir. Klasik tip matUR fibroblastik hucrelerden olusur ve benign seyirlidir; sellulER tip daha agressif davranabilir ve ETV6-NTRK3 fUzyon geni tasir. Tumor genellikle buyuk, solid, unilateral renal kitle olarak prezente olur ve etraF dokuyu infiltre eder. Ultrasonografi birincil goruntuleme yontemidir; tipik olarak buyuk, solid, heterojen ekojenik bir kitle olarak izlenir. BT'de solid, heterojen kontrastlanan kitle gorulur. Cerrahi rezeksiyon (nefrektomi) kuratiftir ve prognoz ozellikle klasik tipte mukemmeldir. Wilms tumorunun aksine, CMN genellikle 6 aydan kucuk bebeklerde gorulur ve bu yas ayrimi onemli bir ayirici tani kriteridir. Ring sign (tumorun etrafinda normal renal parankim halesi) ultrasonografide karakteristik bir bulgu olup CMN icin oldukca spesifiktir.
Yaş Aralığı
0-1
En Sık Yaş
-
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Konjenital mezoblastik nefrom, metanefrik mezenkimden (bobregi olusturan embriyonel mezodermal doku) koken alir. Klasik tip, matUR spindle hucrelerinden (fibroblast/miyofibroblast) olusur ve infantil fibrosarkomun renal esdeGERidir. Hucresel duzenleme konsantrik lifler seklindedir ve tumor sinirlari belirgin degil, infiltratif tarzdadir — bu nedenle goruntUlemede sinirlarin net ayirt edilemeyisi beklenir. SellulER tip ise ETV6-NTRK3 translokasyonu t(12;15)(p13;q25) tasir; bu fuzyon geni, tirozin kinaz aktivasyonu ile hucre proliferasyonunu artirir ve daha agressif buyume paterni olusturur. Selluluer tipte hucre yogunlugu yuksektir, bu da ultrasonografide daha homojen hipoekoik gorUnUm ve BT'de daha homojen kontrastlanma olusturur. Klasik tipte ise fibroz stroma baskindIR — bu nedenle BT'de heterojen kontrastlanma (fibroz alanlar gecikmiS kontrastlanir, sellulER alanlar erken kontrastlanir) gorulur. Ring sign, tumorun buyurken bobregin normal parankimini tamamen yok etmeyip periferik bir kabuk bIRAKmasindan kaynaklanir — bu kabuk normal renal korteksin komprese edilmiS halidir ve ultrasonografide hipoekoik tumor etrafInda izoekoik-hiperekoik bir halka olarak izlenir. Tumorun buyuk boyutu intrauterin donemde baslayan buyumeyi yansitir; amniyotik sivida polihidramniyos ve fetal hidrops bu kitlenin renal ven kompresyonu veya yuksek debi kalp yetmezligine yol acmasindan kaynaklanabilir.
Ultrasonografide tumor etrafinda ince, izoekoik-hiperekoik normal renal parankim halesi gorulmesidir. Bu halka, tumorun buyurken normal bobreK korteksini tamamen yok etmeyip periferinde ince bir kabuk olarak komprese etmesinden kaynaklanir. Ring sign, yenidogan renal kitleleri arasinda CMN icin patognomonik kabul edilir ve Wilms tumorunden ayirici taniDA en onemli goruntuleme bulgusudur. Wilms tumorunde bobreK parankimi genellikle tamamen itilir ve ring sign gorulmez.
Ultrasonografide buyuk (genellikle >5 cm), solid, heterojen ekojenik renal kitle izlenir. Kitle genellikle bobregin buyuk bolumunu kaplar ve normal parankim minimal kalir. Ring sign: tumor etrafinda ince, izoekoik-hiperekoik normal renal parankim halesi gorulur — bu bulgu CMN icin patognomoniktir. Kistik alanlar nadirdir ve varsa sellulER alt tipi dusundurmektedir. Kitle genellikle iyi sINIRli gorunmekle birlikte infiltratif buyume paterni nedeniyle sinirlar tam net olmayabilir. Tumor icinde kalsifikasyon nadir olup goruldugunde punktat tarzdadir.
Rapor Cumlesi
Sol/sag bobrekte buyuk, solid, heterojen ekojenik kitle izlenmekte olup tumor etrafinda ince normal parankim halesi (ring sign) gorulmektedir; bulgular konjenital mezoblastik nefrom ile uyumludur.
Renkli Doppler ultrasonografide tumor icinde belirgin internal vaskulArite gorulur. Besleyici damarlar genellikle periferden merkeze dogru izlenir. Klasik tipte vaskulArite daha az belirgindir; sellulER tipte ise belirgin artmis vaskulArite izlenir — bu fark alt tip ayrimi icin ipucu olabilir. Renal arter ve ven tumor tarafindan itilmis veya sarilmis olabilir ancak invazyon beklenmez.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler incelemede kitle icinde belirgin internal vaskulArite izlenmektedir; periferden beslenen vaskulER yapi gorulmektedir.
Kontrastsiz BT'de buyuk, solid, homojen-hafif heterojen dansiteli renal kitle izlenir. Kitle genellikle bobregin buyuk bolumunu kaplar veya tamamen yer degistirir. Dansite degerleri genellikle 30-50 HU arasindadir (yumusak doku dansitesinde). Kalsifikasyon nadir olup goruldugunde ince, punktat tarzdadir. Nekroz ve hemoraji alanLARI buyuk tumorlerde gorulebilir ve heterojenite olusturur. Kitle genellikle iyi sINIRli olmakla birlikte, tumor-bobreK siniri net olmayabilir.
Rapor Cumlesi
Sol/sag bobrekte bobregin buyuk bolumunu kaplayan buyuk, solid, yumusak doku dansitesinde kitle izlenmektedir; kalsifikasyon gorulmemistir.
Kontrastli BT'de heterojen kontrastlanma gorulur. Selluluer alanlar erken arteriyel fazda belirgin kontrastlanirken, fibroz stroma alanlari gecikmiS kontrastlanir. Nekrotik veya kistik alanlar kontrastlanma gostermez ve hipodENS kalir. Tumor genellikle normal bobreK parankiminden daha az kontrastlanir — bu bulgu cevredeki normal bobreK ile tumor arasinda kontrast farki olusturarak ring sign'in BT esdegerini verir. Renal ven trombozu nadiren gorulebilir, ozellikle sellulER tipte.
Rapor Cumlesi
Kontrastli BT'de kitle heterojen kontrastlanma gostermekte olup normal bobreK parankiminden daha az kontrastlanmaktadir; hipodENS alanlar nekroz ile uyumludur.
T2 agirlikli MR goruntulerde CMN heterojen intermediate-yuksek sinyal gosterir. SellulER komponentler yuksek sellulArite nedeniyle T2'de intermediate sinyal gosterirken, fibroz stroma alanlari dusuk T2 sinyali verir. Nekrotik veya kistik alanlar yuksek T2 sinyali gosterir. Klasik tipte fibroz stroma baskIN oldugu icin daha heterojen gorunum varken, sellulER tipte daha homojen intermediate sinyal izlenir. Ring sign MR'da da gorulebilir — peritumoral normal bobreK parankimi T2'de tumor ile farkli sinyal ozelliGi gosterir.
Rapor Cumlesi
MR'da T2 agirlikli goruntulerde kitle heterojen intermediate-yuksek sinyal gostermektedir; solid ve kistik/nekrotik komponentler birlikte izlenmektedir.
Difuzyon agirlikli goruntulerde (DWI) sellulER komponentler belirgin difuzyon kisitlamasi gosterir (DWI'da hiperintens, ADC haritasinda hipointens). Bu bulgu sellulER tipte daha belirgindir. Klasik tipte fibroz stroma alanlari difuzyon kisitlamasi gostermez. Nekrotik alanlar DWI'da dusuk sinyal, ADC'de yuksek sinyal gosterir (kolaylastirilmis difuzyon). DWI, sellulER ve klasik tip ayrimi icin yardimci olabilir.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitlenin solid komponentlerinde belirgin difuzyon kisitlamasi izlenmektedir (ADC haritasinda hipointens); bu bulgu yuksek sellulArite ile uyumludur.
Prenatal ultrasonografide fetal bobrekte buyuk, solid, ekojenik kitle saptanir. Polihidramniyos eslik edebilir — bu bulgu tumorun renal ven kompresyonu veya yuksek debi kalp yetmezliGI yoluyla amniyotik sivi dinamigini bozmasindan kaynaklanir. Fetal hidrops en agir olgularda gorulebilir. Kitlenin boyutu fetal yasta beklenenden buyuk bobreK gorUnUmU olusturur. Prenatal tanI dogrUdan dogum planlamasini etkiler (kontralateral bobreGIn saglikli oldugunu dogrulamak icin).
Rapor Cumlesi
Prenatal ultrasonografide fetal sol/sag bobrekte buyuk, solid, ekojenik kitle izlenmekte olup polihidramniyos eslik etmektedir; konjenital renal tumor (CMN) on planda dusunulmelidir.
Kriterler
MatUR fibroblastik/miyofibroblastik spindle hucreler, dusuk mitotik aktivite, konsantrik lifler seklinde buyume
Ayirt Edici Ozellikler
US'de daha heterojen ekojenik gorunum (fibroz stroma alanLARI hiperekoik), BT'de gecikmiS kontrastlanma, DWI'da belirgin difuzyon kisitlamasi yok, daha benign seyirli, cerrahi sonrasi nuks beklenmez
Kriterler
Yuksek sellulArite, artmis mitotik aktivite, ETV6-NTRK3 fuzyon geni t(12;15)(p13;q25), infantil fibrosarkoma benzer histoloji
Ayirt Edici Ozellikler
US'de daha homojen hipoekoik gorunum, BT'de daha homojen kontrastlanma, DWI'da belirgin difuzyon kisitlamasi (dusuk ADC), daha buyuk boyut eGilimi, daha yuksek lokal nuks riski, nadiren metastaz yapabilir
Kriterler
Hem klasik hem sellulER komponentlerin bir arada bulunmasi, degisken oranlarda fibroz ve sellulER alanlar
Ayirt Edici Ozellikler
Goruntuleme ozelliKLERI baskIn komponente gore degisir, BT/MR'da heterojen gorunum, prognoz sellulER komponent oranina baglidir
Ayirt Edici Ozellik
Wilms tumoru genellikle 6 ay-5 yas arasinda gorulur (CMN <3 ay); Wilms'te claw sign (normal parankim tumor etrafini sarar) gorulurken CMN'de ring sign gorulur; Wilms genellikle daha heterojen ve kistik komponentli
Ayirt Edici Ozellik
Noroblastom adrenal/ekstrarenal kokenlidir ve bobregi disaridan baskilar (CMN intrarenal); noroblastomda kaba kalsifikasyon sIk gorulur (%80-90) ancak CMN'de nadir; noroblastomda idrar katekolaminleri yuksektir
Ayirt Edici Ozellik
Clear cell sarkom (bobreGIN) CMN ile ayni yas grubunda nadir gorulur; kemiK metastazlari acISINDAN clear cell sarkom icin kemik sintigrafisi onerilir; histolojik ayrim gerekir
Ayirt Edici Ozellik
Renal rhabdoid tumor yenidogan doneminde CMN ile karisabilir; rhabdoid tumorde subkapsulER sivi koleksiyonu ve agresif gorunum (invazyon, metastaz) CMN'den ayirir; hiperkalsemi eslik edebilir
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthCMN'de birincil tedavi cerrahi nefrektomidir. Klasik tipte tam rezeksiyon kuratiftir ve nuks hemen hemen gorulmez. SellulER tipte lokal nuks riski vardir (%5-10) ve cerrahi sinir pozitifliGI nuks riskini artirir. Kemoterapi genellikle gerekli deGILDIR ancak sellulER tipte inkomplet rezeksiyon veya nuks durumunda dusunulebilir. Prognoz ozellikle klasik tipte mukemmeldir (>%95 sagkalim). SellulER tipte 6 aylik araliklarla ultrasonografi takibi onerilir. Prenatal tanI doGUM planlamasinI etkiler — kontralateral bobreK sagliGININ dogrulanmasi ve cerrahi planlama icin pediatrik uroloji ile koordinasyon gerekir.
Mezoblastik nefroma nefrektomi ile tedavi edilir ve prognoz mükemmeldir. Klasik tip hemen her zaman benign seyreder. Sellüler tip lokal nüks riski taşır ve yakın takip gerektirir. Kemoterapi genellikle gerekmez. Yenidoğanda renal kitle saptandığında ilk düşünülmesi gereken tanıdır.