Castleman hastalığının mezenterik formu, mezenterde lokalize veya multisentrik lenfoproliferatif bir bozukluktur. Unisentrik (hyalin-vasküler) tip en sık görülür ve genellikle iyi sınırlı, yoğun kontrastlanan hipervasküler mezenterik kitle olarak prezente olur. Multisentrik tip ise plazma hücreli varyant olarak bilinir ve HHV-8 ile HIV enfeksiyonu ile güçlü ilişki taşır; sistemik semptomlar, yaygın lenfadenopati ve kötü prognoz ile karakterizedir. Mezenter, retroperitoneum ve abdomen en sık ekstratorasik tutulum bölgeleridir. Unisentrik tip cerrahi rezeksiyonla kür sağlanabilirken, multisentrik tip sistemik tedavi gerektirir. Tanıda biyopsi altın standarttır; görüntüleme bulguları tanıyı güçlü şekilde destekleyebilir ancak patolojik doğrulama zorunludur.
Yaş Aralığı
20-55
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Castleman hastalığının patogenezi alt tipe göre farklılık gösterir. Unisentrik hyalin-vasküler tipte, anormal folliküler dendritik hücreler IL-6 ve VEGF gibi anjiogenik sitokinleri aşırı salgılar; bu durum yoğun kapiller proliferasyona ve karakteristik 'soğan zarı' paterninde konsantrik mantle zon hiperplazisine yol açar. Yoğun vaskülarite, BT ve MR'da belirgin hipervasküler kontrastlanmanın temelini oluşturur — arteriyel fazda homojen yoğun kontrastlanma, tümörün zengin kapiller ağını yansıtır. Multisentrik tipte HHV-8 enfeksiyonu viral IL-6 üretimi aracılığıyla sistemik inflamasyonu tetikler ve plazma hücre infiltrasyonuna neden olur. Mezenterik lokalizasyonda kitle etrafında 'feeding vessel' işareti sıklıkla görülür ve anjiografide tümör blush paterni izlenir. T2 ağırlıklı MR'da orta-yüksek sinyal yoğunluğu, vasküler stromadaki serbest su protonlarını ve gevşek bağ dokusunu yansıtır. Kalsifikasyon özellikle hyalin-vasküler tipte santral veya periferik paternde görülebilir ve distrofik kalsifikasyon mekanizmasıyla oluşur.
Mezenterde arteriyel fazda belirgin homojen yoğun kontrastlanan hipervasküler kitle ile kitleye giren besleyici damar (feeding vessel) kombinasyonu, Castleman hastalığının hyalin-vasküler tipi için oldukça karakteristik bir bulgudur. Bu bulgu kombinasyonu, tümörün VEGF aracılı yoğun neovaskülaritesini ve tek bir dominant besleyici arterden beslenmesini yansıtır.
Arteriyel fazda belirgin homojen yoğun kontrastlanma, çevre mezenterik yapılardan belirgin şekilde daha yoğun kontrastlanır. Kontrastlanma derecesi sıklıkla aorta ve büyük arterlerinkine yaklaşır. Unisentrik hyalin-vasküler tipte kontrastlanma homojen ve uniformdur; büyük kitlelerde (>5 cm) periferik kistik/nekrotik alanlar ile heterojenite gelişebilir. 'Feeding vessel' işareti — kitleye giren belirgin bir arter veya ven — sıklıkla görülür ve tanıyı destekler.
Rapor Cumlesi
Mezenterde arteriyel fazda belirgin homojen yoğun kontrastlanan, iyi sınırlı hipervasküler kitle izlenmekte olup, 'feeding vessel' işareti eşlik etmektedir; Castleman hastalığı (hyalin-vasküler tip) ön planda düşünülmelidir.
Portal venöz fazda kontrastlanma devam eder ancak arteriyel faza göre hafif azalma gösterir (persistan kontrastlanma paterni). Kitle dansitesi çevre mezenterik yağ ve yumuşak dokudan belirgin şekilde yüksek kalır. Bu persistan kontrastlanma paterni, kitlenin yoğun vasküler stromasının kontrastı tutmasını yansıtır. Multisentrik tipte portal venöz fazda daha heterojen kontrastlanma ve eşlik eden lenfadenopati görülebilir.
Rapor Cumlesi
Kitle portal venöz fazda persistan kontrastlanma göstermekte olup, yoğun vasküler stroma yapısı ile uyumludur.
Kontrastsız BT'de kitle içinde santral, noktasal veya dal benzeri kalsifikasyonlar izlenebilir. Kalsifikasyon insidansı hyalin-vasküler tipte %10-30 arasında bildirilmektedir. Kalsifikasyonlar genellikle santral yerleşimli olup bazen 'yıldız paterni' veya arborize (dal benzeri) patern gösterebilir. Kitle non-kontrast fazda çevre mezenterik yağdan yüksek dansite (40-60 HU) gösterir.
Rapor Cumlesi
Mezenterik kitle içerisinde santral yerleşimli dal benzeri kalsifikasyonlar izlenmekte olup, Castleman hastalığının hyalin-vasküler tipi ile uyumludur.
T2 ağırlıklı sekanslarda kitle homojen orta-yüksek sinyal yoğunluğu gösterir. Sinyal yoğunluğu genellikle kas sinyalinden yüksek ancak sıvı sinyalinden düşüktür. Flow void alanları (vasküler sinyal boşlukları) kitle içinde veya periferinde görülebilir ve yoğun vaskülariteyi yansıtır.
Rapor Cumlesi
Mezenterik kitle T2 ağırlıklı sekanslarda homojen orta-yüksek sinyal yoğunluğu göstermekte olup, kitle içinde flow void alanları mevcuttur.
Dinamik kontrastlı MR'da arteriyel fazda belirgin homojen gadolinyum kontrastlanması izlenir. Kontrastlanma paterni BT'dekine paraleldir — yoğun, erken, homojen. Kontrastlanma geç fazlarda devam eder (persistan patern). DWI'da kitle genellikle hafif-orta düzeyde difüzyon kısıtlaması gösterir; ADC değerleri malign kitlelere göre nispeten daha yüksektir.
Rapor Cumlesi
MR'da mezenterik kitle arteriyel fazda belirgin homojen gadolinyum kontrastlanması ve geç fazlarda persistan kontrastlanma paterni göstermektedir.
Renkli ve power Doppler US'de kitle içinde belirgin hipervasküler akım paterni izlenir. Hem santral hem periferik vaskülarizasyon mevcuttur. Besleyici arter (feeding vessel) sıklıkla görüntülenebilir. Spektral Doppler'da düşük rezistans indeksli arteriyel akım (RI <0.5) tipiktir ve zengin kapiller yatağı yansıtır.
Rapor Cumlesi
Doppler US'de kitle içinde belirgin hipervasküler akım paterni ve besleyici arter izlenmektedir.
Kriterler
Tek anatomik bölgede lokalize kitle, belirgin hipervasküler kontrastlanma, histolojide konsantrik mantle zon hiperplazisi ve hyalinize kapiller proliferasyon. Genellikle asemptomatik veya lokal bası semptomları ile prezente olur.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık tip (%70-90), genç erişkinlerde (20-40 yaş), iyi prognoz, cerrahi rezeksiyon küratif. Homojen yoğun kontrastlanma, santral kalsifikasyon olabilir. Feeding vessel işareti sıklıkla görülür. Rekürens nadir.
Kriterler
Birden fazla anatomik bölgede lenfadenopati, sistemik semptomlar (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı), hepatosplenomegali, histolojide interfolliküler plazma hücre infiltrasyonu.
Ayirt Edici Ozellikler
HHV-8 ve HIV ile güçlü ilişki, kötü prognoz, sistemik tedavi gerektirir. Heterojen kontrastlanma, yaygın lenfadenopati, hepatosplenomegali. Lenfoma riski artmış.
Kriterler
Multisentrik hastalık + HHV-8 pozitifliği (immünohistokimya veya PCR ile doğrulanmış). Sıklıkla HIV koenfeksiyonu mevcuttur. Kaposi sarkomu ve primer efüzyon lenfoması riski artmıştır.
Ayirt Edici Ozellikler
En agresif form, Kaposi sarkomu koinsidansı %40-75, lenfoma transformasyon riski yüksek. Splenomegali belirgin. Tedavide antiretroviral tedavi + rituximab/etoposid.
Kriterler
Multisentrik hastalık + HHV-8 negatif. TAFRO sendromu veya iMCD-NOS alt tiplerinden birine uyum. IL-6 yolağı patogenezde merkezi rol oynar.
Ayirt Edici Ozellikler
Anti-IL-6 tedavi (siltuximab/tocilizumab) birinci basamak. TAFRO alt tipinde organ yetmezliği riski yüksek. Heterojen lenfadenopati, efüzyonlar, hepatosplenomegali tipik.
Ayirt Edici Ozellik
Non-Hodgkin lenfoma genellikle daha heterojen kontrastlanır, multipl lenfadenopati ile prezente olur ve belirgin feeding vessel işareti göstermez. Castleman'ın homojen yoğun kontrastlanması ve soliter kitle paterni lenfomadan ayırıcıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Mezenterik desmoid tümör T2'de değişken sinyal gösterir (kollajen içeriğe bağlı olarak düşük sinyal alanları), progresif kontrastlanma paterni izlenir ve hypovasküler yapıdadır. Castleman'ın yoğun arteriyel kontrastlanması ve hipervasküler yapısı desmoid'den farklıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Mezenterik karsinoid tümör sıklıkla kalsifiye 'spoke-wheel' paterninde kitle olarak prezente olur, desmoplastik reaksiyon ve çevre yağda retraksiyon gösterir. Castleman'da desmoplastik reaksiyon yoktur; kontrastlanma paterni daha homojen ve yoğundur.
Ayirt Edici Ozellik
Ekstraintestinal GIST genellikle heterojen kontrastlanır, santral nekroz/hemoraji alanları içerir ve daha düzensiz sınırlara sahiptir. Castleman'ın homojen yoğun kontrastlanması, iyi sınırlı yapısı ve kalsifikasyon varlığı GIST'ten ayırıcıdır.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralUnisentrik hyalin-vasküler tipte cerrahi rezeksiyon küratif olup, tam rezeksiyon sonrası rekürens çok nadirdir (%5'ten az). Cerrahide yoğun vaskülarite nedeniyle preoperatif embolizasyon düşünülebilir. Multisentrik tipte tedavi alt tipe ve HHV-8 durumuna göre belirlenir: iMCD'de siltuximab (anti-IL-6), HHV-8 pozitif tipte rituximab + antiretroviral tedavi. Tanı histopatolojik doğrulama ile konur; görüntüleme bulguları yönlendiricidir ancak kesin tanı için yetersizdir.
Hyalin-vasküler tip Castleman hastalığı cerrahi eksizyon ile küratiftir. Multisentrik tip sistemik semptomlar gösterir ve prognozu daha kötüdür. Biyopsi tanı için gereklidir. Lenfoma transformasyonu riski mevcuttur.